Simptome by pasgeborenes met aangebore hipotireose

In hierdie artikel leer u:

Kongenitale hipotireose word meer gereeld in die kinderjare gediagnoseer en die oorsaak daarvan is gewoonlik onomkeerbaar. Die korrekte geselekteerde dosis levotiroksien vir vervangingsterapie elimineer egter die effek van aangebore hipotireose op die liggaam.

Oorsake van aangebore hipotireose

Die belangrikste is:

Die afwesigheid / onderontwikkeling van die skildklier as gevolg van genetika,
Genetiese afwykings in die biosintese van skildklierhormone,
'N Tekort aan of te veel jodium in die dieet van 'n swanger vrou kan lei tot hipotireose by 'n pasgebore kind,
Oormatige hoeveelhede thio en isocyanate, sowel as sianogene glikosiede, in die dieet. Dit is gebruiklik om hierdie stowwe in die mediese omgewing strumogeen te noem, en dit bevat gewone, Brusselse spruite en blomkool, kanola, raap, patats ... Die lys kan voortgesit word, maar dit beteken glad nie dat hierdie produkte tydens swangerskap uitgesluit moet word van die dieet nie. Dit is genoeg om hulle nie in baie groot hoeveelhede te verteer nie,
Selde genoeg is blootstelling aan swanger jodium wat deur 'n swanger vrou verbruik word. Van ongeveer 10-12 weke versamel die fetale skildklier al jodium, insluitend radioaktiewe,
Die skaarsste en minste belowende behandeling van aangebore hipotireose is die patologie van skildklierhormoonreseptore. In hierdie geval is daar baie TSH, en T3, en T4 in die bloed, maar hipotireose word steeds waargeneem. Slegs tweehonderd gesinne met hierdie soort aangebore hipotireose word beskryf.

Kongenitale hipotireose, as dit by 'n kind gevestig word, word gewoonlik kretinisme genoem. Die gebrek aan skildklierhormone vertraag inderdaad die psigo-emosionele ontwikkeling van 'n persoon. Daar word beweer dat myxedeem ernstige hipotireose, insluitend aangebore, insluit wanneer kenmerkende hipotireose of myxedeem edeem ontwikkel.

Diagnose

Die voorkoms van die pasgeborene is so kenmerkend dat 'n ervare neonatoloog 'n diagnose voorstel op grond van 'n eenvoudige ondersoek:

Die massa van die pasgebore baba is bokant die normale of aan die boonste grens,
Swelling van die voete, hande, gesig word waargeneem. Die digter vel van die kind is opvallend in vergelyking met ander pasgeborenes,
As dit aangeraak word, voel u 'n onverwagse lae liggaamstemperatuur,
'N Kind met aangebore hipotireose is traag, huil 'n bietjie, die suigrefleks is swak, wat dikwels verwar word met 'n verswakte eetlus,
Die kind neem egter intensief gewig. Liggaamsgewig groei nie as gevolg van vet nie, maar as gevolg van toenemende edeem. Met aangebore hipotireose by 'n pasgebore baba, 'n kind en 'n volwassene, stowwe wat gewoonlik onskadelik is, maar 'n onaangename vermoë het om vloeistof te behou, versamel in onderhuidse vet. As gevolg hiervan is edeem met enige hipotireose so dig en lyk die vel verdik.

Meer betroubare laboratoriumgegewens kan nie vroeër as 4-5 dae verkry word nie, want daarvoor kan moederhormone in die bloed van 'n pasgebore kind gevind word. Daar is toetsstroke, 'n druppel bloed word daarop toegedien, wat by pasgeborenes uit die hakke gehaal word. As 'n oormaat TSH op hierdie manier opgespoor word, word die diagnose vasgestel.

Die volgende stap is om die oorsaak van aangebore hipotireose te bepaal, aangesien behandeling in baie opsigte daarvan afhang. Aangebore hipotireose, as dit 'sentraal' is, word gekombineer met aangebore bynierinsufficiëntie. Dit is omdat die probleem in die hipotalamus (deel van die brein, sentrale senuweestelsel) voorkom, wat by hierdie siekte nie die byniere of die skildklier stimuleer nie. In hierdie geval is dit beter om nie skildklierhormone voor te skryf nie, maar TSH, en beslis in kombinasie met bynierehormone, wat eerste voorgeskryf word. Gelukkig is aangebore sentrale hipotireose kwasisties skaars.

Onbehandelde aangebore hipotireose

Dit wil voorkom asof alles eenvoudig is: die kenmerkende voorkoms van die baba, analise en kan behandel word. Maar baie meer algemeen is subkliniese vorme van aangebore hipotireose, wat nie maklik is om vas te stel nie. Hierdie simptome by die pasgebore kind kom natuurlik voor, maar hulle is baie swakker, vang nie die oog nie en gaan gewoonlik nie opgemerk word nie en die kind word nie genees nie. Die mees algemene oorsaak van aangebore hipotireose is die onderontwikkeling van die skildklier, en in hierdie geval ontwikkel subkliniese, ligte hipotireose.

Die kind word slap en flegmaties, met 'n digte liggaam, en is dikwels agter in die ontwikkeling. Dit word veroorsaak deur die remming van die breinontwikkeling. Liggaamsontwikkeling word ook vertraag: fontanelle sluit later, die eerste tande bars uit. Die neiging tot hardlywigheid, algemene swelling is ook kenmerkend vir sulke kinders. Oedeem strek tot by die nasofarinks en asemhaal die kind dikwels deur die mond. 'N Adenoïde tipe gesig word gevorm met 'n klein ken en 'n voortdurende oop mond. Die gehoorapparaat word ook aangetas, en die gehoor is benadeel.

Simptome by volwassenes is oor die algemeen dieselfde, maar hartprobleme word bygevoeg: aterosklerose verskyn vroeg en daaropvolgende CHD. Hare val uit, naels breek, iemand is geneig tot depressie, maar selfmoordpogings is skaars. Tipies word anemie by hierdie standaardpakket gevoeg vir aangebore hipotireose. Daarom is die gelaat van 'n persoon 'n kenmerkende liggeel kleur as gevolg van die kombinasie van bloedarmoede met algemene swelling.

Slegs hormoontoetse kan die korrekte diagnose aandui. TSH word aansienlik verhoog, en skildklierhormone word verminder. As u 'n ultraklank doen, kan u 'n afname opspoor, 'n verandering in die vorm van die skildklier.

Simptome van aangebore hipotireose word suksesvol gestaak deur die aanstelling van skildklierhormone, en die behandeling moet nie later nie as 5-17 dae na die geboorte van 'n persoon begin word.

Wat betref kinders met laat gevestigde subkliniese hipotireose, reageer hul toestand baie vinnig op die regte behandeling. Pediaters noem hierdie verskynsel "katastrofiese herstel." Swelling verdwyn vinnig, die kind word geaktiveer, die nuuskierigheid groei, die ontwikkeling verloop teen die normale tempo. Dit alles gebeur binne 'n paar dae, hoewel die hormone in bloedtoetse steeds nie normaal is nie.

Die ingewikkeldheid om kinders met skildklierhormone te behandel, is dat die behoefte daaraan verander en die dosis dienooreenkomstig gekies word soos hulle groei. Wat volwassenes betref, is die behandeling oor die algemeen dieselfde, die dosisse verander selde (swangerskap, groot spanning, menopouse, ens.), En die resultaat is meer voorspelbaar. Deur die jare sluit 'n gepaardgaande patologie saam. Die dokter moet medisyne kies wat gekombineer word met voortdurend voorgeskrewe skildklierhormone, wat noodsaaklik is vir 'n persoon en wat nooit gekanselleer word nie.

Vandag is natrium levotyroxine die gewildste, maar gekombineerde (T3 + T4 of T3 + T4 + jodium) voorbereidings word ook soms voorgeskryf. Die aanvanklike dosis is altyd minimaal (50-150 μg / dag vir 'n volwassene, 5-15 μg / kg vir 'n pasgeborene en minstens 2 μg / kg vir 'n kind). Dit word stadig verhoog tot 'n individueel geskikte dosering. Die endokrinoloog fokus op die vlak van TSH: as dit verhoog word, moet die dosis verhoog word, en as dit verlaag word, dan is 'n oordosis. As 'n persoon ouer as 55 is, dan beheer hulle cholesterol en hartfunksie streng; daar is kenmerke van dosiskeuse (sien tabel).

By volwassenes word TSH na 1-1, 3-1 en 6 maande na die normalisering daarvan gekontroleer, en dan word die toetse in die eerste paar jaar elke ses maande herhaal, en dan ten minste 'n jaar. Kinders reageer vinniger op die behandeling met die normalisering van TSH - al op 2-3 weke. As TSH in ten minste een ontleding nie normaal is nie, sal die dosiskeuse weer begin.

Aangebore hipotireose benodig gewoonlik deurlopende medikasie op lang termyn. Die korrekte dosis skildklierhormone wat deur die dokter voorgeskryf word in die regte dosis, beïnvloed egter slegs die duur en lewensgehalte positief.

Gereelde inname van skildklierhormone in die regte dosis stel die kind in staat om dieselfde tempo van ontwikkeling as sy maats te handhaaf.

Algemene inligting

Hipotireose by kinders is 'n patologiese toestand wat gekenmerk word deur volledige of gedeeltelike gebrek aan skildklierhormone: tiroksien (T4), triiodothyronine (T3) en tirokalcitonien. In die eerste weke van fetale ontwikkeling werk die moederlike skildklierhormone op die embrio, maar teen die 10-12de week begin die skildklier in die fetus funksioneer. Die produksie van skildklierhormone vind plaas in die selle van die klier - skildklierselle, wat vrye jodium aktief uit die bloedplasma kan opvang en ophoop. Skildklierhormone speel 'n uiters belangrike rol vir die normale harmonieuse ontwikkeling van die kind, veral in die voorgeboorte en eerste weke van die postnatale periode. Skildklierhormone reguleer die prosesse van embriogenese: differensiasie van beenweefsel, die vorming en funksionering van die hematopoiëtiese, respiratoriese en immuunstelsel, die rypwording van breinstrukture, insluitend die serebrale korteks.

Tekort aan tiroïedhormone by kinders veroorsaak ernstige gevolge as by volwassenes, en hoe jonger die kind, hoe gevaarliker is hipotireose vir sy gesondheid en lewe. Hipotireose by kinders lei tot 'n vertraging in liggaamlike en geestelike ontwikkeling (groei, puberteit, intelligensie), 'n skending van alle vorme van basiese metabolisme (proteïene, vette, koolhidrate, kalsium) en termoreguleringsprosesse.

Klassifikasie van hipotireose by kinders

Hipotireose by kinders kan aangebore wees of verkry word. Met aangebore hipotireose word kinders gebore met skildkliertekort. Die frekwensie van aangebore hipotireose, volgens pediatriese endokrinologie, is ongeveer 1 geval per 4-5 duisend pasgeborenes (meisies is 2 keer hoër as seuns).

Volgens die erns van manifestasies, kan hipotireose by kinders kortstondig (kortstondig), subklinies, manifesteer wees. Afhangend van die vlak van steuring in die produksie van skildklierhormone, word primêre (tirogene), sekondêre (pituïtêre) en tersiêre (hipotalamiese) hipotireose by kinders onderskei.

Oorsake van hipotireose by kinders

Hipotireose by kinders ontwikkel met verskillende afwykings in die funksionering van die hipotalamus-pituïtêre tiroïedstelsel. In 10-20% van die gevalle kan die oorsake van aangebore hipotireose by kinders genetiese afwykings wees wanneer mutante gene deur 'n kind van hul ouers geërf word, maar in die meeste gevalle is die siekte willekeurig.

Kinders het primêr hipotireose wat verband hou met die patologie van die skildklier self. 'N Algemene oorsaak van hipotireose by kinders is misvormings van die skildklier, wat gemanifesteer word deur aplasie (afwesigheid), hipoplasie (onderontwikkeling) of distopie (verplasing) van die orgaan. Nadelige omgewingsfaktore (bestraling, gebrek aan jodium in voedsel), intra-uteriene infeksies, die neem van medikasie (tirostatika, kalmeermiddels, bromiede, litiumsoute), die teenwoordigheid van outo-immuun skildklierontsteking en endemiese strommel kan skade aan fetale tiroïed veroorsaak. In 10-15% van die gevalle hou hipotireose by kinders verband met 'n verswakte sintese van skildklierhormone, hul metabolisme of skade aan weefselreseptore wat verantwoordelik is vir die sensitiwiteit van weefsels vir hul werking.

Sekondêre en tersiêre hipotireose by kinders kan wees as gevolg van 'n aangebore anomalie van die pituïtêre en / of hipotalamus of 'n genetiese afwyking in die sintese van TSH en tyroliberien, wat die afskeiding van skildklierhormone reguleer. Verworwe hipotireose by kinders kan voorkom as gevolg van skade aan die pituïtêre of skildklier as gevolg van 'n gewas- of inflammatoriese proses, trauma of chirurgie, en endemiese jodiumtekort.

Simptome van hipotireose by kinders

Hipotireose by pasgeborenes het geringe kliniese manifestasies, wat die laat bevallingstermyn (40-42 weke), die kind se groot gewig (meer as 3,5-4 kg), swelling in die gesig, ooglede, tong (makroglossie), vingers en tone insluit. onderbroke en swaar asemhaling, lae, growwe huil. By pasgeborenes met hipotireose kan langdurige geelsug, laat genesing van die naelstringwond, naelstringbreuk, swak suigrefleks opgemerk word.

Simptome van hipotireose neem geleidelik toe en word duidelik namate die baba ontwikkel, dit is minder opvallend tydens borsvoeding as gevolg van kompensasie deur moederlike skildklierhormone. Al in die kinderjare by kinders met hipotireose word tekens van 'n vertraging in somatiese en psigomotoriese ontwikkeling waargeneem: algemene lusteloosheid, slaperigheid, spier-hipotensie, lusteloosheid en fisieke onaktiwiteit, verstoorde groei en gewig, verhoogde grootte en laat sluiting van die fontanel, vertraagde tandjies, gebrek aan vaardighede (hou kop, draai om, draai om , sit, staan).

Met hipotireose by kinders ontwikkel bradypsychia - onverskilligheid teenoor die omliggende wêreld met geringe emosionele en stemreaksies: die kind loop nie, spreek nie individuele lettergrepe uit nie, speel nie onafhanklik nie, maak nie kontak nie. Daar is tekens van skade aan die hartspier, verminderde immuniteit, bleekheid en droë vel, bros hare, lae liggaamstemperatuur, bloedarmoede, hardlywigheid.

Die erns van simptome van aangebore hipotireose by kinders hang af van die etiologie en erns van die siekte. Die gevaar van 'n duidelike tekort aan skildklierhormone in die vroeë stadiums van intra-uteriene ontwikkeling is 'n onomkeerbare skending van die ontwikkeling van die sentrale senuweestelsel van die kind, wat lei tot demensie en kretinisme met ernstige verstandelike gestremdheid, skeletale misvorming, dwergisme, verswakte psige, gehoor en spraak (tot doofheid), en geslagsontwikkeling.

Met 'n ligte vorm kan tekens van hipotireose by kinders gedurende die neonatale periode uitgewis word en verskyn later, in die ouderdom van 2-6 jaar, soms tydens puberteit. As hipotireose by kinders ouer as 2 jaar voorkom, veroorsaak dit nie ernstige verstandelike gestremdheid nie. By ouer kinders en adolessente kan hipotireose gepaard gaan met gewigstoename, vetsug, groei en puberteit, swak bui, stadiger denke en swak skoolprestasie.

Behandeling van hipotireose by kinders

Die behandeling van kongenitale hipotireose by kinders moet op die vroegste moontlike tyd na die diagnose (nie later as 1-2 weke na geboorte) begin word om ernstige afwykings van die psigosomatiese ontwikkeling van die kind te voorkom.

In die meeste gevalle van aangebore en verworwe hipotireose by kinders, is lewenslange vervangingsterapie met 'n sintetiese skildklierhormoon-analoog, natrium levothyroxine, nodig. Die middel word voorgeskryf in 'n aanvanklike dosis van 10-15 μg / kg liggaamsgewig per dag onder gereelde dinamiese monitering van die kind se toestand en biochemiese parameters om die optimale dosis van die middel te kies. Daar word ook gewys vitamiene (A, B12), nootropiese middels (hopanteniensuur, piracetam), goeie voeding, massering, oefenterapie.

Met 'n subkliniese vorm van hipotireose by kinders, is behandeling moontlik nie nodig nie, in hierdie geval word konstante mediese toesig aangedui. Met die ontwikkeling van kretinisme is 'n volledige genesing onmoontlik, terwyl die neem van levothyroxine natrium die verloop van die siekte effens verbeter.

Voorspelling en voorkoming van hipotireose by kinders

Die voorspelling van hipotireose by kinders hang af van die vorm van die siekte, die ouderdom van die kind, die tydstip vir die aanvang van die behandeling en die regte dosis levotiroksien. In die reël, met die tydige behandeling van hipotireose by kinders, word die toestand vinnig vergoed, en dan word normale aanwysers van liggaamlike en geestelike ontwikkeling waargeneem.

Die afwesigheid of laat begin van die behandeling vir hipotireose lei tot diepgaande en onomkeerbare veranderinge in die liggaam en gestremdheid van kinders.

Kinders met hipotireose moet voortdurend gekontroleer word deur 'n pediater, pediatriese endokrinoloog, pediatriese neuroloog met gereelde monitering van skildklierstatus.

Die voorkoming van hipotireose by kinders bestaan in die voldoende inname van jodium deur 'n swanger vrou met voedsel of in die vorm van medisyne, veral in streke met jodiumtekort, vroeë opsporing van skildklierhormoontekort by verwagtende moeders en pasgeborenes.

Wat is 'n kwaal?

Die skildklier is die belangrikste orgaan wat die menslike endokriene stelsel binnedring. Dit verrig baie funksies wat nodig is vir die volle ontwikkeling van die kind. Die brein ontvang al die inligting van buite deur die waarneming van klanke, reuk, lig. Die menslike liggaam funksioneer met behulp van hormone - biochemiese stowwe. Die neuro-endokriene stelsel dien as tussenganger tussen die brein en die liggaam.

Die belangrikste organe wat alle inligting verwerk, is die pituïtêre en hipotalamus. Dit gee die skildklier 'n 'opdrag' oor watter soort hormoon die liggaam nodig het.

Dit is moeilik om te dink hoeveel funksies 'n gegewe yster verrig. Die belangrikste is die volgende:

beheer oor liggaamstemperatuur en metabolisme,
sintese van vitamien A in die lewer,
deelname aan die ontwikkeling van intelligensie,
laer cholesterol
stimulasie van die groeiproses by kinders,
regulering van kalsiummetabolisme, sowel as vette, koolhidrate en proteïene.

Hierdie orgaan dra dus by tot die volle ontwikkeling van die baba se liggaam. In die vorming van die senuweestelsel en skelet speel hy ook een van die dominante rolle. Gesonde yster produseer twee soorte hormone:

tiroksien (T4),
triiodothyronine (T3).

Dink net aan wat met die liggaam gebeur as die skildklier versteur word. Inderdaad, met die diagnose van aangebore hipotireose by pasgeborenes, neem die produksie van bogenoemde hormone af. Hulle tekort het 'n ernstige invloed op die werking van die hele organisme. 'N Gebrek aan hormone kan lei tot die remming van die verstandelike en fisieke ontwikkeling van die baba. Dit word vertraag. Die baba neem oortollige gewig op, hy het 'n chroniese moegheidsindroom, die energie word verlaag, sy hartklop en bloeddruk versteur. Daarbenewens funksioneer die ingewande wanfunksioneel, en beenbrekbaarheid kom voor.

Vernaamste redes

Waarom kom aangebore hipotireose by kinders voor? Daar is baie bronne wat die voorkoms van die siekte uitlok. Onder hulle onderskei dokters die belangrikste:

Erflike faktor. Die betrokke siekte hou nou verband met genetika. In die meeste gevalle kom skildklierversteuring voor voordat die baba gebore word - tydens fetale ontwikkeling. So 'n patologie hou verband met genetiese mutasies.
Wanfunksies in die vorming van hormone. Dit kom voor as gevolg van 'n afname in die sensitiwiteit van die skildklier vir jodium. Soms kan die vervoer van die nodige stowwe wat nodig is vir die sintese van hormone, ontwrig word. En soms lê die rede in die skending van jodiummetabolisme in die liggaam.
Die nederlaag van die hipotalamus. Dit is die middelpunt van die senuweestelsel. Dit reguleer die werking van die skildklier, asook ander endokriene kliere. Letsels van die hipotalamus lei tot ernstige endokriene afwykings.
Verlaagde sensitiwiteit vir skildklierhormone. Hierdie verskynsel kan voorkom as gevolg van die feit dat 'n vrou wat swanger is antithiroïedmedisyne gebruik het.
Outo-immuun siektes.
Skildklier gewasse.
Verminderde immuniteit.
Oordosis met sekere medikasie (litiumpreparate, kortikosteroïede, vitamien A, beta-blokkers).
Bestraling blootstelling.
Virale kwale.
Jodiumtekort.
Parasitiese besmettings.
Behandeling met radioaktiewe jodium.

Daar is baie bronne wat lei tot die ontwikkeling van 'n aangebore siekte. In die meeste gevalle bly die oorsaak van die siekte by die baba egter onduidelik.

Die belangrikste tipes

Hierdie siekte word gekenmerk deur 'n afname in die produksie van skildklierhormone, wat verantwoordelik is vir die metabolisme in die liggaam. Vandag is hipotireose 'n algemene siekte. Dit verskil in verskillende vorme, stadiums van ontwikkeling.

Die grootste probleem is die moontlikheid van 'n langdurige asimptomatiese verloop van die siekte. En dit lei tot baie komplikasies, waardeur behandeling baie ingewikkelder is.

Hipotireose kan deur verskillende faktore veroorsaak word. Volgens kenners hang die oorsake af van die vorm van die siekte. Hulle word vandag deur twee onderskei:

Kongenitale hipotireose word gewoonlik tydens swangerskap oorgedra. Skildkliervernietiging vind plaas. Na die geboorte van 'n baba kan so 'n faktor 'n onderontwikkeling van die sentrale senuweestelsel van die baba uitlok, 'n vertraging in verstandelike ontwikkeling en verkeerde skeletvorming.

Verworwe hipotireose kan voorkom by 'n gebrek aan jodiuminname, na 'n operasie om die skildklier (gedeeltelik of volledig) te verwyder. Soms ontlok die siekte selfs u eie immuunstelsel, wat 'n belangrike klier beskadig.

Deur patologiese veranderinge in die skildklier te onderskei, onderskei dokters die volgende soorte:

primêre hipotireose
sekondêre,
Tersiêre.

Elkeen van hulle het sy eie spesifieke redes. Primêre hipotireose is 'n siekte wat veroorsaak word deur faktore wat die meeste direk verband hou met die skildklier. Dit sluit die volgende in:

genetiese afwykings,
aangebore patologieë van orgaanvorming,
verskillende inflammatoriese prosesse wat direk die skildklier beïnvloed,
jodiumtekort in die liggaam.

Die opkoms van 'n sekondêre vorm van die siekte hou verband met skade aan die pituïtêre klier, waarin dit die produksie van TSH-hormoon stop. Die belangrikste faktore in die geval van die siekte is:

aangebore onderontwikkeling van die pituïtêre klier,
swaar en gereelde bloeding,
breinskade en infeksie,
gewasse in die pituïtêre klier.

Die tersiêre stadium ontlok probleme in die werk van die hipotalamus.

Tekens en simptome van die siekte

In die eerste dae van die kind se lewe kom hipotireose dikwels nie voor nie. Simptome van die siekte kom eers na 'n paar maande voor. Teen hierdie tyd merk beide ouers en dokters die opvallende vertraging van die baba in. By sommige babas kan simptome van aangebore hipotireose egter in die eerste weke van die lewe voorkom.

Die mees tipiese tekens sluit in:

Groot geboortegewig (baba gewig is meer as 3,5 kg).
'N Oordraagde baba met al die gevolglike simptome (droë en gekreukelde vel, lang naels, 'n gebrek aan smering).
Edematous gesig, lippe, ooglede.
Uitgerekte geelsug.
Die supraklavikulêre fossae het swelling in die vorm van digte pads.
Half-oop mond, afgeplatte tong.
Die teenwoordigheid van tekens van seksuele onvolwassenheid.
Swaar ontlading van die eerste ontlasting.
Die ruwe stem van 'n baba, laag (as hy huil).
Swaar genesing van die naeltjie (dikwels 'n breuk).
Die driehoek van die nasolabiale streek word sianoties.

As daar nie in die eerste maand van die lewe met die behandeling begin word nie, is dit waarskynlik dat die kind geestelike, fisieke, spraak- en psigoterapeutiese onderontwikkeling sal openbaar. In die medisyne word hierdie toestand kretinisme genoem.

Met onvoldoende behandeling op die ouderdom van 3-4 maande, verskyn ander simptome. Dit dui aan dat hipotireose vorder. Tekens van die siekte is soos volg:

Verlaagde eetlus.
Oortreding van die slukproses.
Skil vel.
Chroniese hardlywigheid.
Lae temperatuur.
Spier hipotensie.
Droogte en bleekheid van die vel.
Bros hare.

Op 'n ouer ouderdom het die siekte reeds die volgende simptome:

Slaag in geestelike, liggaamlike ontwikkeling.
Verandering van gesigsuitdrukking.
Laat voorkoms van tande.
Lae druk.
'N Selde polsslag.
Hartvergroting.

Faktore wat kongenitale hipotireose veroorsaak

Ongeveer 85% van die episodes van aangebore hipotireose is sporadies. Die oorgrote meerderheid daarvan is disgenese van die skildklier.

Ongeveer 15% van die oomblikke van aangebore hipotireose is te wyte aan die gevolge van die moeder se teenliggaampies teen die skildklier of die oorerflikheid van patologieë van T4-sintese.

Sommige vorme van aangebore hipotireose het vandag genetiese mutasies wat lei tot die ontwikkeling van die siekte.

Die belangrikste oorsake van aangebore hipotireose

Skildklierdisgenese (onderontwikkeling):

Kongenitale patologieë van T4-sintese:

Pendred-sindroom.
Patologie van skildklierperoksidase.
Patologie van die natriumjodied simporter.
Patologie van tiroglobulien.
Die patologie van skildklierhormoon deiodinase.

Aangebore sentrale hipotalamus-pituïtêre hipotireose.

Aangebore hipotireose veroorsaak deur moederlike teenliggaampies.

Wat gebeur met hipotireose?

Die voorgeboortelike ontwikkeling van die fetus, waarvoor die pankreas om een of ander rede afwesig is of nie funksioneer nie, vind plaas as gevolg van die tiroïedhormone van die moeder wat deur die plasenta dring.

As 'n baba gebore word, daal die hormoon in sy bloed skerp. In die fetale bestaan van die fetus, veral in die vroeë periode, is skildklierhormone bloot nodig vir die behoorlike ontwikkeling van die baba se sentrale senuweestelsel.

Dit is veral belangrik vir die meganisering van brein neurone.

Met 'n tekort aan skildklierhormone in hierdie periode, word 'n onderontwikkeling van die serebrale korteks van die kind gevorm, wat onomkeerbaar is. Dit manifesteer in verskillende grade van verstandelike gestremdheid van die baba tot kretinisme.

As substitusieterapie vroegtydig begin word (die eerste week van die lewe), sal die ontwikkeling van die sentrale senuweestelsel amper ooreenstem met normale waardes. Gelyktydig met die vorming van 'n defek in die sentrale senuweestelsel, met aangebore hipotireose wat nie op die regte tyd vergoed is nie, ly die ontwikkeling van die skelet en ander interne organe en stelsels.

In die meeste gevalle vergemaklik die kliniese simptome van aangebore hipotireose nie vroeë diagnose nie. Kongenitale hipotireose by 'n pasgebore baba kan in slegs 5% van die gevalle op grond van aanwysers van die kliniese beeld vermoed word.

Vroeë simptome van aangebore hipotireose:

geswelde buik
langdurige (meer as 7 dae) hiperbilirubinemie,
lae stem
naelstringe
vergrote posterior fontanel,
hipotensie,
vergroting van die skildklier,
macroglossia.

As terapeutiese maatreëls nie betyds getref word nie, verskyn die volgende simptome na 3-4 maande:

moeite om te sluk
swak eetlus
winderigheid,
swak gewigstoename
droogheid en bleekheid van die vel,
hipotermie,
spier hipotensie.

Na ses maande van die lewe toon die kind tekens van 'n vertraging in fisieke, psigomotoriese ontwikkeling en buite verhouding: hipertelorisme, wye gesinkte neus, laat sluiting van alle fontanels (sien foto).

Inligting sal nuttig wees, wat is die simptome en behandeling van hipotireose by vroue, want 'n aangebore siekte bly die lewe lank by die pasiënt.

Siektebehandeling

Substitusieterapie moet gerig wees op die vinnige normalisering van T4 in die bloed, gevolg deur die keuse van 'n dosis L-T4, wat stabiele instandhouding van 'n goeie konsentrasie van T4 en TSH verseker.

Die aanvanklike aanbevole dosis L-T4 is 10-15 mcg / kg liggaamsgewig per dag. Daar sal verder gereelde monitering en ondersoek nodig wees om 'n voldoende dosis L-T4 te kies.

Die voorspelling van aangebore hipotireose

Die prognose van die siekte hang hoofsaaklik af van die tydigheid van die begin van die L-T4-vervangingsterapie. As u dit in die eerste twee weke van die lewe van 'n pasgebore kind begin, verdwyn skending van fisieke en psigomotoriese ontwikkeling amper heeltemal.

As die begintyd van substitusieterapie misgeloop word en dit nie begin nie, neem die risiko vir ernstige ontwikkeling van die siekte toe, tot oligofrenie en die ernstige vorme daarvan.

Die behandeling van hipotireose is redelik effektief met skildklierhormoonpreparate. Die betroubaarste middel vir hipotireose word beskou as skildklierhormoon wat sinteties (kunsmatig) verkry word.

Die enigste voorwaarde vir vervangingsterapie met hierdie geneesmiddel is gereelde besoeke aan die dokter, wat die presiese dosis van die middel moet kies en dit tydens die behandeling moet aanpas.

Simptome van hipotireose begin verdwyn, veral in die eerste week van die middel. Hul volledige verdwyning vind binne enkele maande plaas. Kinders in die eerste lewensjaar en op 'n ouer ouderdom benodig eenvoudig behandeling. Bejaardes en verswakte pasiënte reageer stadiger op die gebruik van die dwelm.

As hipotireose veroorsaak is deur 'n gebrek aan skildklier, Hashimoto-siekte of bestralingsterapie, is dit waarskynlik dat sy behandeling lewenslank sal wees. Dit is waar dat daar gevalle is met die tiroïeditis van Hashimoto, die pankreasfunksie spontaan herstel is.
As ander patologieë die oorsake van hipotireose is, na die eliminasie van die onderliggende siekte, verdwyn die tekens van hipotireose ook.
Die oorsaak van hipotireose kan sommige medikasie wees, na die kansellasie waarvan die skildklier normaliseer.
Hipotireose in 'n latente vorm van behandeling is moontlik nie nodig nie. Om die vordering van die siekte nie te mis nie, benodig die pasiënt konstante mediese toesig.

Akkurate gegewens oor die voordele van substitusieterapie vir latente hipotireose is tans nie beskikbaar nie, en wetenskaplikes het verskillende menings daaroor. In sulke gevalle bespreek die pasiënt, saam met die dokter, die besluit oor die geskiktheid van die behandeling oor die vermenging van die finansiële koste van die behandeling en die potensiële risiko's daarvoor met die voorgenome voordele.

Let op! Pasiënte wat aan siektes van die kardiovaskulêre stelsel en diabetes mellitus ly, het veral die regte dosis medikasie nodig, aangesien oormatige hormooninname te veel is met die voorkoms van angina pectoris of boezemfibrilleren (hartritmestoornis).

Terapie metodes

Met 'n diagnose van aangebore hipotireose, skryf die dokter medisyne voor wat natrium levothyroxine bevat, wat die aktiewe stof is:

Medikasie moet geneem word volgens die instruksies en aanstelling van die endokrinoloog. Na 1,5-2 maande behandeling is dit nodig om 'n dokter te besoek om seker te maak dat die voorgeskrewe dosis korrek is. As dit blyk dat die dosis te klein is, het die pasiënt simptome van hipotireose:

As die dosis oorskry word, verskil die simptome effens:

By pasiënte met hartversaking word 'n klein dosis levotiroksien gewoonlik voorgeskryf, wat geleidelik verhoog word soos nodig. As hipotireose teen die diagnose ernstig is, is dit onaanvaarbaar om die behandeling uit te stel.

Belangrik! By gebrek aan voldoende behandeling, kan aangebore hipotireose by kinders lei tot 'n seldsame, maar baie lewensgevaarlike toestand - hipotireose koma (myxedema koma). Die behandeling van hierdie siekte word uitsluitlik in 'n hospitaal in die intensiewe sorgeenheid uitgevoer met intraveneuse toediening van skildklierhormoonpreparate.

As die asemhalingsfunksie benadeel word, word 'n kunsmatige longventilator gebruik. Die pasiënt ondergaan 'n volledige mediese ondersoek vir die teenwoordigheid van gepaardgaande patologieë van die hart. As dit opgespoor word, word toepaslike behandeling voorgeskryf.

Voorkoming van hipotireose by 'n kind

Hipotireose tydens swangerskap moet met spesiale sorg behandel word, aangesien dit die ontwikkeling van die fetus kan beïnvloed en ernstige aangebore patologieë kan veroorsaak.

Met hipotireose by 'n swanger vrou, moet die behandeling onmiddellik begin.As die siekte voor swangerskap gediagnoseer word, moet die vrou die vlak van die tiroïedhormoon voortdurend monitor en die toepaslike dosis van die middel regstel. As u 'n kind dra, kan die behoefte aan 'n hormoon met 25-50% toeneem.
Die behoefte aan behandeling kan ook ontstaan met postpartum hipotireose. Met die aanvang van elke nuwe swangerskap, moet 'n vrou 'n volledige ondersoek ondergaan vir hipotireose. Soms verdwyn die postpartum-vorm van hipotireose op sigself, en in ander gevalle duur die siekte regdeur die vrou se lewe.

Onderhoudsterapie

Die behandeling van hipotireose is meestal lewenslank, dus moet die geneesmiddel wat deur die dokter aanbeveel word, streng in ooreenstemming met die doel geneem word. Soms vorder aangebore hipotireose, dus benodig die dosis van die hormoon van tyd tot tyd 'n toename in ooreenstemming met die verswakkingstempo van skildklierfunksie.

By baie pasiënte wat skildklierhormoonpreparate neem, ontwikkel die simptome van hipotireose met hernude krag na hul onttrekking. In so 'n situasie moet medikasie hervat word.

Kongenitale hipotireose kan ontwikkel as 'n komplikasie van 'n aansteeklike siekte. In hierdie geval, na die genesing van die onderliggende siekte, word die tiroïedfunksie ten volle herstel. Om die funksionaliteit daarvan te toets, word 'n tydelike onderbreking van die gebruik van skildklierhormoonpreparate uitgevoer.

Die meeste pasiënte met hierdie onttrekking neem 'n tydelike terugkeer van die belangrikste simptome van hipotireose. Dit is omdat die liggaam met 'n mate van vertraging seine na die skildklier stuur oor die behoefte om weer te funksioneer.

As die klier in die toekoms onafhanklik kan klaarkom, kan behandeling gekanselleer word. Wel, as hormoonproduksie laag bly, moet u die medisyne hervat.

Met die voorbereiding van skildklierhormoon moet die pasiënt twee keer per jaar 'n mediese instelling besoek (vir geskeduleerde verifikasie). Pasiënte word getoets vir tiroïedstimulerende hormoon (TSH). Die resultaat van die studie toon dat die hormoonkonsentrasie ooreenstem.

Aangebore

Die diagnose van aangebore hipotireose word gemaak as 'n pasgeborene onmiddellik na geboorte gediagnoseer is met skildkliertekort. Dit kom voor by voorgeboortelike ontwikkeling en kan primêr, sentraal (sekondêr, tersiêr) en perifêr wees ten opsigte van selskade. Simptome van die siekte is kortstondig, permanent, en die verloop van hipotireose is subklinies of duidelik, ingewikkeld.

Sulke hipotireose word waar of tirogeen genoem. Dit beteken dat 'n lae vlak van skildklierhormone T4 en T3 verband hou met die patologie van die skildklier self.

Sentrale

Die sekresieselle wat tiroksien en triiodothyronine produseer, word deur die pituïtêre klier gereguleer met behulp van tiroïedstimulerende hormoon - TSH. Met die onvoldoende sintese daal die produksie van T3 en T4. Hierdie tipe siekte word pituïtêr of sekondêr genoem. Oor die pituïtêre klier in die hormonale "hiërargie" is die hipotalamus. Deur tiroliberien te gebruik, versnel dit die vorming van TSH. Hipotalamiese gebrek word tersiêr genoem.

Verbygaande

Veroorsaak deur die teenliggaampies van die moeder, wat gevorm word tot die tiroïedstimulerende hormoon van die pituïtêre klier van die kind. Die duur daarvan is gewoonlik 1-3 weke. Die tweede ontwikkelingsopsie is die oorgang na 'n permanente vorm. In hierdie geval word periodes van verbetering afgewissel met 'n toename in simptome, wat lewenslange toediening van hormone in tablette benodig.

Simptomaties

Uitgesproke gebrek aan hormone. Die tiroïedstimulerende hormoon is bo normaal en die skildklier produseer min tiroksien. Dit veroorsaak 'n volledige weergawe van hipotireose, en met 'n skerp tekort aan T 4 - komplikasies. Dit kan bloedsomloopversaking, verstandelike gestremdheid, hipotireose koma insluit.

En hier gaan dit meer oor die knooppunt van die skildklier.

Oorsake van hipotireose tot 'n jaar

Die meeste pasgeborenes (tot 90% van alle gevalle van siektes) het 'n primêre vorm. Dit kan veroorsaak word deur:

gebreke in die ontwikkeling van die orgaan - beweeg agter die sternum, onder die tong, onvoldoende vorming (hipoplasie), minder gereeld die volledige afwesigheid van die skildklier,
intrauteriene infeksies,
outo-immuun letsels,
die gebruik van swanger middels wat die ontwikkeling in stryd is (sitostatika, litiumsoute, broom, kalmeermiddels),
blootstelling aan chemikalieë
blootstelling aan bestraling
jodiumtekort in die moeder se dieet, skildklieritis, endemiese stres,
mutasies van gene (gewoonlik gekombineer met hartdefekte, skeletstrukture),
skending van die vorming van hormone as gevolg van 'n defek in die opname van jodium deur die skildklier,
oorerflike ontwikkelingsanomalie - Pendred-sindroom (doofheid en vergroting van die skildklier).

Die sentrale vorme van hipotireose (sekondêr en tersiêr) kom voor in die patologie van die brein - siste, ontwikkelingsdefekte, goedaardige of kwaadaardige neoplasmas, trauma tydens bevalling, verstikking as gevolg van verstrengeling van die naelstring.

Die perifere vorm vind plaas wanneer die vorming van reseptorproteïene aangetas word, wat op die selle se membrane geleë is en met skildklierhormone kombineer.. Die rede hiervoor is 'n genetiese afwyking wat deur oorerwing oorgedra word, en die gevolg is die vorming van weerstand teen hormone (weerstandssindroom). In hierdie geval is die hormonale agtergrond in die bloed normaal of selfs effens verhoog, maar die selle reageer nie op T3 en T4 nie.

Die oorsake van verworwe hipotireose by kinders kan die volgende wees:

breingewasse
skedelbeserings, operasies,
gebrek aan jodium in voedsel en water (endemiese jodiumtekort).

Eerste tekens by kinders

Dit is moeilik om hipotireose by 'n pasgebore baba te herken. Primêre tekens verskil nie in spesifisiteit nie en kom voor in patologieë van interne organe, ander ontwikkelingsafwykings. Indirekte simptome kan die volgende insluit:

swangerskap na die termyn (40-42 weke),
groot vrugte (vanaf 3,5 kg),
vergrote taal
swelling op die gesig, veral in die ooglede,
swelling van die vingers op die hande en voete,
kortasem
lae gehuil van huil (growwe stem),
naelstringe, langdurige genesing van die naelstringwond,
langdurige geelsug van pasgeborenes,
vinnige moegheid tydens voeding,
die voorkoms van sianose en respiratoriese versaking tydens suig.

As die baba geborsvoed word, kan die kliniese simptome verswak. Maar sulke kinders bly dikwels agter die ouderdomsnorm by die opbou van liggaamsgewig, hulle het probleme met die vertering van voedsel - opgeblasenheid, hardlywigheid, swak eetlus. Hulle vind 'n vergrote fontanel, onvoldoende samesmelting van die bene van die skedel, verswakte vorming van die heupgewrigte.

Psigomotoriese ontwikkeling van kinders

Die ernstigste gevolge van hipotireose beïnvloed die senuweestelsel. Vanaf die neonatale periode is daar tekens van 'n vertraging in psigomotoriese ontwikkeling:

algemene swakheid, lusteloosheid,
onverskilligheid teenoor die omgewing - die kind probeer nie geluide maak nie, loop nie, reageer nie op die toespraak wat aan hom gerig is nie,
tydens honger of nat luiers, bly dit ure sonder beweging,
bewegings is skaars, lusteloosheid en spierswakheid word opgemerk,
laat begin sy kop hou, rol in die bed, gaan sit nie.

As aangebore hipotireose vorder, ontwikkel demensie (kretinisme), die psige, gehoor en spraak versteur. Sulke simptome kan reeds in die tweede helfte van die jaar gesien word met 'n skerp tekort aan hormone. Minder ernstige gevalle kom in die geheim voor en word eers binne 5-6 jaar of selfs tydens puberteit opgespoor.

Verworwe vorme van die siekte, veral na die ouderdom van 2 jaar, is minder gevaarlik. Geestelike ontwikkeling ly nie by hulle nie. Miskien word vetsug, groeivertraging, puberteit en die verlangsaming van denke gemanifesteer deur lae skoolprestasies.

Siektevoorkoming

Die voorkoming van aangebore hipotireose word uitgevoer met die voorkoming van jodiumtekort in endemiese gebiede (lae jodiuminhoud in water), asook die identifisering van individuele risikofaktore tydens die beplanning van swangerskap. Moeders word aanbeveel:

vervang tafelsout met jodiumsout (voeg slegs die maaltye by)
verhoog die aandeel in die dieet van produkte wat jodiumvisvisse, seekos, alge, kabeljoulewer, visolie, seekool, feijoa, kiwi, appels,
'n bloedtoets ondergaan vir die inhoud van skildklierhormone en 'n ondersoek by 'n endokrinoloog,
neem medisyne of vitamienkomplekse met jodium (Vitrum Prenatal Forte, Multi Tabs Intensief, Multimax vir swanger vroue, perfek, swangerakea) soos aangedui deur 'n dokter.

Hipotireose by kinders is meestal aangebore. Dit word veroorsaak deur genetiese mutasies, 'n gebrek aan jodium in die moeder se dieet, en aansteeklike en outo-immuun prosesse. By die geboorte word nie-spesifieke manifestasies opgemerk; namate hulle ouer word, lei onbehandelde vorms van die siekte tot demensie, vervorming van die bene van die skelet.

En hier handel meer oor die voorkoming van endemiese stres.

Om hipotireose op te spoor, word 'n pasgebore baba ondersoek na skildklierstimulerende hormoon. Behandeling moet so vroeg as moontlik begin word. Kinders word lewenslange vervangingsterapie met levotiroksien voorgeskryf.

Die skildklier word gevorm by kinders in fetale ontwikkeling. Normaalweg is dit sonder veranderinge in die kontoere, knope. Afmetings (toename, afname), sowel as ander simptome, kan dui op die teenwoordigheid van siektes (hipofunksie, hiperfunksie) en die behoefte om met die behandeling te begin.

In die beginfase kan tiroïeditis by kinders asimptomaties wees. Hashimoto se outo-immuun siekte word gemanifesteer deur prikkelbaarheid, traanheid. Simptome van 'n chroniese toestand is meer duidelik. Diagnose sal die diagnose slegs bevestig. Behandeling word gekies op grond van die stadium van die kursus.

Van die eerste dae af word hormone by kinders bepaal. Die groei, intelligensie en werk van organe by 'n kind hang af van hoe dit hul vlak beïnvloed. Wat moet u neem? Waarvan sal die dekripsie vertel (die norm, waarom word dit verhef, verlaag)?

As daar 'n latente outo-immuunskildklierontsteking was, en swangerskap wel plaasgevind het, is onmiddellike mediese hulp nodig om die fetus te red. Beplanning sluit 'n volledige reeks ondersoeke in, omdat die gevolge vir 'n vrou en 'n kind die hartseer kan wees.

Gewoonlik kom pituïtêre ontoereikendheid by bejaardes voor, maar dit is aangebore of verkry na kinders na kinders. Totaal, gedeeltelik, primêr en sekondêr word ook onderskei. Diagnose van hipopituitaritis-sindroom bevat ontleding van hormone, MRI, CT, X-straal en ander. Behandeling - herstel van funksies deur hormone.

Vorms van die siekte

Hipotireose word verdeel in aangebore en verkry. Kongenitale hipotireose by kinders word waargeneem met 'n frekwensie van 1 geval per 5000 pasgeborenes. Die voorkoms van seuns is 2 keer laer as meisies.

Na aanleiding van die erns van kliniese tekens van 'n gebrek aan skildklierhormone, word manifeste, kortstondige (kortstondige) en subkliniese hipotireose by kinders onderskei.

Afhangend van die mate waarin die produksie van skildklierhormone gesteur is, word die volgende vorme van hipotireose onderskei:

primêr (tirogeen) - as gevolg van direkte skade aan die skildklierweefsel, word dit gekenmerk deur 'n toename in die vlak van TSH (tiroïedstimulerende hormoon),
sekondêr (hipotalamus-pituïtêre) - Dit word geassosieer met skade aan die hipotalamus en / of pituïtêre klier, wat gepaard gaan met onvoldoende afskeiding van die tiroïdstimulerende hormoon en tyroliberien, gevolg deur 'n afname in die tiroïedfunksie.

Oorsake en risikofaktore

Die oorsake van hipotireose by kinders is verskillende funksies van die funksies van die hipotalamus-pituïtêre tiroïedstelsel. In ongeveer 20% van die gevalle hou die voorkoms van hipotireose by kinders verband met genetiese afwykings wat oorgeërf word of spontaan voorkom. Een van die geneties bepaalde vorme van die siekte word meestal aangebore myxedeem (kretinisme) aangetref.

'N Ander oorsaak van aangebore hipotireose by kinders is misvormings van die skildklier (hipoplasie, aplasie, dystopie), wat intrauteriene infeksies kan uitlok, sowel as 'n aantal negatiewe faktore wat die liggaam van die swanger vrou beïnvloed:

Sekondêre vorme van aangebore hipotireose by kinders hou verband met abnormaliteite in die ontwikkeling van die hipotalamus en / of pituïtêre klier.

Verworwe hipotireose by kinders word baie minder gereeld waargeneem. Die redes vir die voorkoms daarvan kan wees:

endemiese jodiumtekort,
skade aan die skildklier of pituïtêre klier wat veroorsaak word deur 'n gewas of inflammatoriese proses, trauma of chirurgie.

Vir die vroeë opsporing van aangebore hipotireose by kinders word 'n siftingstudie van alle pasgeborenes uitgevoer.

Moontlike gevolge en komplikasies

In die afwesigheid van behandeling, kan hipotireose by kinders lei tot die volgende komplikasies:

verstandelike vertraging van verskillende erns,
vertraging van liggaamlike ontwikkeling,
vetsug
myxedema koma,
verhoogde vatbaarheid vir aansteeklike siektes,
megacolon:
psevdogiponatriemiya,
normositiese normochromiese anemie,
hipoparatiroïedisme.

Met vroeë behandeling is die prognose oor die algemeen gunstig. Hormoonvervangingsterapie lei tot vinnige vergoeding van die toestand van 'n siek kind en in die toekoms vind die psigomotoriese ontwikkeling daarvan plaas in ooreenstemming met ouderdomsverwante eienskappe.

As vervangingsterapie voorgeskryf word na die voorkoms van tekens van kretinisme by 'n kind, kan dit slegs hul verdere vordering voorkom. In sulke gevalle het die kind onomkeerbare en diepgaande veranderinge wat tot ongeskiktheid lei.

Kinders wat aan hipotireose ly, word deur die konstante toesig van 'n endokrinoloog, pediater, neuropatoloog onder toesig gehou. Hulle moet ten minste een keer per kwartaal die vlak van die tiroïedstimulerende hormoon in die bloed bepaal.

Hipotireose by kinders veroorsaak aansienlik meer ernstige gevolge as by volwassenes. Hoe jonger die kind, hoe groter is die gevaar dat die skildklierhormone vir sy gesondheid is.