Auto-immuun pankreatitis: diagnosekriteria, behandeling en prognose

Auto-immuun pankreatitis - 'n tipe pankreatitis in die patogenese waarby outo-immuunmeganismes betrokke is. In hierdie tipe pankreatitis word hipergammaglobulinemie waargeneem, verhoogde vlakke van IgG, IgG4 in die bloedserum, outo-antiliggame is aanwesig, 'n duidelike positiewe reaksie op behandeling met kortikosteroïede word aangeteken.

Daar word twee soorte outo-immuun pankreatitis onderskei:

1. Tipe 1 - limfoplasmasitiese skleroserende pankreatitis
2. Tipe 2 - idiopatiese buis-konsentriese pankreatitis met granulositiese epiteelskade.

Die basiese aspekte van die diagnosering van outo-immuunpankreatitis word weerspieël in die internasionale konsensus oor die diagnose van outo-immuunpankreatitis, wat in 2010 in Japan aangeneem is. Die belangrikste serologiese kriterium (S1) vir die AIP-diagnose is besluit om 'n toename in serum IgG4-vlakke van meer as 2 norme te oorweeg, en 'n twyfelagtige maatstaf (S2) is 'n toename in die indikator, maar nie meer as 2 norme nie.

Diagnosekriteria

Die volgende simptome en sindrome word by pasiënte met outo-immuunpankreatitis in verskillende kombinasies en met 'n wisselende frekwensie (30-95%) waargeneem:
• matige sindroom,
• langdurige aanhoudende verloop sonder duidelike verergering of latente verloop,
• simptome van obstruktiewe geelsug,

• toename in die totale hoeveelheid gammaglobuliene, IgG of IgG4 in plasma,
• die teenwoordigheid van auto-antiliggame,
• diffuse vergroting van die pankreas,
• ongelyke (onreëlmatige) vernouing van die GLP,

• stenose van die intrapankreatiese deel van die gewone galkanaal, minder gereeld - betrokkenheid by die proses van ander dele van die galweë (skleroserende cholangitis), soortgelyk aan veranderinge in PSC,
• fibrotiese veranderinge in die pankreas parenchiem met limfosietinfiltrasie en IgG4-positiewe plasmosiete,
• thrombophlebitis obliterans,

• gereelde kombinasie met ander sistemiese prosesse: PSC, primêre galsirrose, ulseratiewe kolitis, Crohn se siekte, Sjogren-sindroom, retroperitoneale fibrose, skade aan die interstitium en buisapparaat van die niere, chroniese tiroïed
• die effektiwiteit van glukokortikoïede.

Vanweë die groot aantal outo-immuun CP-merkers, waarvan sommige nie streng spesifiek is nie, het die Japanese Pancreatic Society in 2002 vir die eerste keer diagnostiese kriteria vir outo-immuun CP voorgestel ten einde die kwaliteit van die diagnose te verbeter.

• Data uit instrumentele studies: vernouing van die GLP met 'n onhomogene wanddikte en diffuse toename in die pankreas.
• Laboratoriumdata: verhoogde serumkonsentrasies van gammaglobuliene en / of IgG of die teenwoordigheid van outo-antiliggame in bloedplasma.
• Histologiese ondersoekdata: fibrotiese veranderinge in die parenchiem en pankreaskanale met limfositiese en plasmasitiese infiltrasie.

Volgens die besluit van die Japanese Society of Pancreatologists, kan die diagnose van outo-immuunpankreatitis slegs vasgestel word as die eerste kriterium gekombineer word met die tweede en / of derde.

In 2006 het K. Kim et al. as gevolg van die hoë voorkoms van ongediagnoseerde gevalle van die siekte by die gebruik van die kriteria van die Japanese Society of Pancreatologists, is 'n verbeterde en geriefliker vir die diagnose van outo-immuun pankreatitis, gedeeltelik gebaseer op die voorgestelde kriteria, aanbeveel.

• Kriterium 1 (hoofstuk) - data uit instrumentele studies:
- diffuse toename in pankreas volgens CT,
- diffuse of segmentele onreëlmatige vernouing van die GLP.

• Kriterium 2 - laboratoriumtoetsdata (ten minste een van die volgende twee veranderings):
- 'n toename in die konsentrasie van IgG en / of IgG4,
- die teenwoordigheid van auto-antiliggame.

• Kriterium 3 - histologiese ondersoekdata: - fibrose,
- limfoplasmasitiese infiltrasie.

• Kriterium 4 - assosiasie met ander outo-immuun siektes. Die diagnose van outo-immuun pankreatitis kan bepaal word met die volgende kombinasie van kriteria: 1 + 2 + 3 + 4, 1 + 2 + 3, 1 + 2, 1 + 3.

Die diagnose is waarskynlik as daar 'n kombinasie van kriteria 1 + 4 is, indien 'n positiewe reaksie op glukokortikoïedterapie waargeneem word, word die diagnose as vasgestel beskou. 'N Diagnose is moontlik indien slegs kriterium 1 aanwesig is.

Behandeling en prognose

In pasiënte met ligte simptome van outo-immuun CP is behandeling soortgelyk aan dié van OP (honger, PPI, antibakteriese middels) gewoonlik nie nodig nie. As die simptome van obstruktiewe geelsug heers, word perkutane transhepatiese of endoskopiese retrograde dreinering aangedui, veral in die geval van bakteriële infeksie.

Met histologiese (sitologiese) geverifieerde diagnose van outo-immuun CP, word geen aanbeveling gedoen vir monoterapie met glukokortikoïede nie, maar dit word aanbeveel om die behandeling uit te brei met die opname van die maag-sekresieblokkeerders (benewens prednison), en poli-ensiempreparate met 'n plaasvervangende doel (pyn abdominale sindroom word nie uitgedruk nie) ).

Vir simptomatiese doeleindes word antispasmodika en nie-steroïdale anti-inflammatoriese middels volgens indikasies gebruik.
Steroïedterapie is gewoonlik effektief vir skade aan die galbuise, speekselkliere en skade aan die pankreas kanale. By sommige pasiënte verbeter die toestand spontaan sonder die gebruik van medikasie. In sommige gevalle, as die verloop van outo-immuun CP deur tipe 2-diabetes mellitus bemoeilik word, kan behandeling met glukokortikoïede die toestand van die pasiënt verbeter.

Daar word voorgestel dat azathioprine met outo-immuun CP effektief kan wees. Die kliniese effek is verkry deur die gebruik van ursodeoxycholic suur (ursofalk) preparate vir outo-immuun CP, wat voorkom by diabetes mellitus en cholestasis sindroom teen die agtergrond van stenose van die terminale deel van die gewone galkanaal: die aantal cholestasis merkers neem af, die pankreasgrootte neem af en diabetes stabiliseer.

Ursofalk-terapie vir outo-immuun CP kan 'n alternatief vir glukokortikoïede wees. Soos u weet, word ursofalk suksesvol gebruik vir primêre galsirrose en PSC. Die middel help om die uitvloei van gal te verhoog, het hepatoprotektiewe en immuunmodulerende aktiwiteit, daarom kan dit in outo-immuun CP gebruik word, veral met die galweerstelsel betrokke. Die volgende algoritme vir konserwatiewe terapie is moontlik (Fig. 4-46).

Met langdurige behandeling met prednison is beheer van die verloop van die siekte nodig:
• assessering van subjektiewe simptome,
• diagnose van afwykings van ekso- en endokriene pankreasfunksie,
• monitering van indikators vir algemene en biochemiese ontleding van bloed,
• beheer van outo-immuunmerkers,
• beheer ultraklank, ESM met 'n biopsie van die pankreas, CT of MRI.

Die voorspelling vir outo-immuun CP hang af van die erns van komplikasies, gepaardgaande outo-immuun siektes en diabetes mellitus.

Wat is 'n outo-immuun pankreas siekte

Outo-immuun skade aan die pankreas, of soos dit ook al gebruik word, outo-immuun pankreatitis, wat gekenmerk word deur 'n toename in immuniteitsaktiwiteit in so 'n mate dat dit teen sy eie liggaam begin werk. In hierdie geval beïnvloed die nederlaag sowel die pankreas self as die speekselkliere, galbuise, longstelsel van organe, niere, dermholte, limfknope en ander organe.

'N Outo-immuun vorm van pankreatitis verwys na 'n chroniese verskeidenheid van hierdie patologie wat 'n half jaar of langer duur. In die meeste gevalle ontwikkel dit hoofsaaklik by mans, hoewel vroue ook deur hierdie siekte geraak kan word.

Oorsake van voorkoms

Die oorsake van die voorkoms van outo-immuun pankreatitis is nog nie vasgestel nie, dit is slegs bekend dat die immuniteit tydens die voorkoms van 'n sekere wanfunksie in die teenoorgestelde volgorde begin werk en die organe van sy eie liggaam aanval.

Die ontwikkeling van 'n outo-immuun vorm van pankreassiektes word dikwels geassosieer met die ontwikkeling van rumatoïede artritis, Sjogren-sindroom, asook inflammatoriese patologieë in die dermholte.

Vorme van patologie

Die progressiewe stadium van outo-immuun pankreas siektes tydens diagnostiese histologie word verdeel in:

1. Die ontwikkeling van skleroserende limfoplasmacytiese pankreatitis, wat in die meeste gevalle by bejaardes manifesteer. Dit word gekenmerk deur die vorming van geelheid van die vel en slymvlakke van die liggaam, asook skade aan die pankreas. Goed behandel met steroïed medisyne.
2. Die ontwikkeling van idiopatiese pankreatitis van die konsentriese tipe met skade aan die granulositiese epiteel. Dit kom meer gereeld voor by mense van jonger ouderdomme, ongeag geslag.

Hierdie twee variëteite verskil slegs in mikroskopiese ondersoek.

Deur die teenwoordigheid van gepaardgaande patologiese outo-immuunafwykings wat ontwikkel wanneer ander organe aangetas word, word die pankreas-pankreaspatologie verdeel in:

• die ontwikkeling van 'n geïsoleerde vorm van outo-immuun pankreas letsel van die klier, waarin die letsel slegs die klier beïnvloed,
• asook die ontwikkeling van outo-immuun pankreatitis-sindroom, waarin ander organe benewens die pankreas aangetas word.

Gelyktydige patologieë van interne organe van 'n outo-immuun aard:

• die voorkoms van sklerotiese weefsels in die longstelsel van organe en lewer,
• skending van ringvormige herabsorpsie in die niere, wat lei tot die ontwikkeling van hul onvoldoendeheid,
• skildklierontsteking, verwys na as tiroïeditis,
• ontsteking van die speekselkliere, ook sialadenitis genoem.

Op die plek van die letsel kan die betrokke siekte die volgende hê:

• diffuse vorm, gekenmerk deur skade aan byna die hele holte van die pankreas,
• fokuspunt, waarin die fokus in die meeste gevalle geleë is in die streek van die kop van die klier.

Simptome en tekens van die siekte

Chroniese outo-immuunpankreatitis is interessant deurdat dit nie manifesteer met uitgesproke tekens en 'n duidelike agteruitgang in die algemene welstand van die pasiënt nie, selfs gedurende periodes van verergering van die patologie. In sommige gevalle kan die siekte glad nie ontwikkel sonder enige simptomatiese simptome nie, en die diagnose word reeds gemaak op die stadium van komplikasies.

Die manifesteer simptome van hierdie siekte word soos volg uitgedruk:

1. Die voorkoms van ongemak in die buikholte met die vorming van kenmerkende pynlike simptome van herpes zoster met 'n swak of matige intensiteit van manifestasie.
2. Die vorming van geelheid van die vel en slymvliese in die mondholte, en selfs die sklera van die oë.
3. Die kleur van ontlasting word verskeie kleiner en urine donkerder.
4. Die ontwikkeling van jeuk op die vel
5. Verlaagde eetlus.
6. Opgeblasenheid met 'n kenmerkende gevoel van naarheid, wat dikwels lei tot 'n intense braaksel.
7. In die oggendure voel pasiënte gereeld droë mond en 'n smaak van bitterheid.
8. 'N Hoë vlak van moegheid en 'n vinnige afname in liggaamsgewig gepaard met 'n patologiese skending van die pasiënt se sielkundige toestand.
9. Die voorkoms van kortasem, pyn in die speekselkliere teen die agtergrond van hul ontsteking. Die pasiënt ervaar pyn wanneer hy praat, kos sluk en vloeistowwe drink.

Diagnose van die siekte

Die korrekte en akkurate diagnose kan slegs gemaak word op grond van 'n volledige ondersoek van die liggaam van die pasiënt, toetse en aanvullende diagnostiese prosedures.

Om 'n volledige kliniese beeld van die ontwikkeling van die siekte te verkry, word die volgende diagnostiese prosedures aanbeveel:

• bepaling van die konsentrasie van IgG4-immunoglobulien in die bloedserum, met patologie, kan dit tien keer toeneem,
• algemene kliniese toetse word voorgeskryf: bloed vir biochemie, algemene ontleding van urine en ontlasting,
• koprologiese ondersoek van ontlasting,
• identifikasie van tumor merkers,
• om die mate van skade en die toestand van die parenchymale orgaan te bepaal, word 'n rekenaar-tomografie en ultraklankskandering voorgeskryf,
• en ook nie sonder biopsie en histologie nie.

Nadat die volledige kliniese beeld ontvang is, stel die dokter 'n akkurate diagnose, bepaal die prognose van die siekte en ontwikkel die doeltreffendste en veiligste behandeling.

Dit is opmerklik dat 'n klein kind ook die ontwikkeling van 'n soortgelyke siekte kan ondergaan, hoewel dit nogal skaars is. As dit egter by 'n baba gevorm word, word dit gemanifesteer deur 'n oormatige geelheid van die vel, wat nie deur dokters geïgnoreer kan word nie.

Ultraklank diagnose

Ultraklankdiagnostiek kan die eksterne parameters van die aangetaste orgaan akkuraat meet, die strukturele kenmerke en die progressie van die patologie in die holte van die pankreas, lewer en milt beoordeel.

Met behulp van hierdie navorsingsmetode word die oorsake wat bydra tot die oortreding van die uitvloei van gal, sowel as die teenwoordigheid van tumoragtige neoplasmas en klippe in die klierholte, onthul.

Bepaling van IgG4-immunoglobulienkonsentrasie

By die uitvoering van 'n kliniese studie van bloedtoetse word spesiale aandag geskenk aan die konsentrasie van IgG4-immunoglobulien. By 'n gesonde persoon bereik die konsentrasie nie 5% van die totale hoeveelheid bloedserum nie. Met 'n skerp toename in die konsentrasie daarvan, kan ons veilig praat oor die ontwikkeling van 'n patologiese afwyking in die menslike liggaam, gepaard met die proses van infiltrasie van die organe wat hierdie immunglobulien afskei.

Met ander woorde, daar is 'n aktiewe ontwikkeling van die inflammatoriese proses in weefselstrukture met die vorming van fibrose en littekens.

In pasiënte met die ontwikkeling van outo-immuun pankreatitis in meer as 88% van die gevalle, is daar 'n verhoogde vlak van immunoglobulien in 5 of selfs tien keer hoër as normaal.

Siektebehandeling

Dit is byna onmoontlik om ten volle te herstel in die behandeling van outo-immuun pankreatitis. Daarom is die belangrikste metodes van terapie gerig op die verwydering van simptomatiese tekens en die remming van die verloop van die patologiese proses.

In die eerste plek hou die aanbevelings van spesialiste soos Igor Veniaminovich Mayev (vereerde gastro-enteroloog en doktor in die wetenskap) en Yuri Alexandrovich Kucheryavy (PhD) streng by 'n dieet om die voorkoming van pyn te verseker en die verligting van die plaveisel opeenhoping te maksimeer.

Immunosuppressiewe terapie word ook voorgeskryf, wat bestaan ​​uit die toediening van sitostatika en glukokortikoïede. Om die seerheid wat manifesteer tydens periodes van verergering van die siekte te verminder, word spasmolitiese middels voorgeskryf.

Met die moeilike uitvloei van gal en die ontwikkeling van geelheid van die vel en slymvliese word medisyne gebruik, wat ursodeoxycholic suur insluit.

Met die ontwikkeling van stenose in die holte van die pankreaskanale word chirurgiese behandeling voorgeskryf.

Dieetkos

Dit word aanbeveel om suiwelprodukte, plantaardige voedsel, sowel as dieetvariëteite van wit vleis as gesonde kos te gebruik.

Uitsonderings moet wees:

• alle voedsel met 'n hoë persentasie vet, speserye, gerookte vleis en sout,
• bakkery en gebak,
• alkohol en koolzuurhoudende drankies,
• Sjokolade en koffie
• sterk tee
• verskillende speserye en geurmiddels,
• witkool, radyse, radyse, knoffel en uie.

U moet ook ophou rook.

Komplikasies en moontlike gevolge

Die teensinnige behandeling van hierdie siekte is vol met die volgende komplikasies:

• die ontwikkeling van hipovitaminose en proteïentekort,
• oormatige gewigsverlies, wat lei tot intense uitputting van die liggaam,
• dehidrasie ontwikkeling
• skending van die sout metabolisme,
• vordering van subhepatiese geelsug,
• infeksie van die liggaam, in die vorm van sepsis, peritonitis, purulente cholangitis, inflammatoriese infiltraat,
• ulseratiewe en erosiewe skade aan die spysverteringskanaal,
• obstruksie van die duodenum 12,
• ontwikkeling van pankreatogene ascites,
• hoë risiko vir kanker.

Die gevolge van die ontydige behandeling van 'n outo-immuun vorm van so 'n ernstige letsel in die pankreas kan baie wees. Maar dit is opmerklik dat volgens voldoende oorsigte voldoende en tydige behandeling sal bydra tot die beduidende herstel van die parenchymale orgaan, sowel as tot die verbetering van die algemene welstand van die pasiënt.

1. Bezrukov V.G. Outo-immuunreaksies by chroniese pankreatitis. Chroniese pankreatitis: etiologie, patogenese, kliniese kenmerke, immunologiese diagnostiek, behandeling. Omsk, 1995, pp. 34–35.
2. Yarema, I.V. Autoimmune pankreatitis van die Ministerie van Gesondheid van die Russiese Federasie, deurlopende mediese en farmaseutiese opleiding. M. GOU VUNMTS Ministerie van Gesondheid van die Russiese Federasie, 2003
3. Bozhenkov, Yu. G. Praktiese pankreatologie. 'N Gids vir dokters M. Honey. boek N. Novgorod-uitgewery van die Novosibirsk State Medical Academy, 2003
4. Bueverov A.O. Bemiddelaars van inflammasie en skade aan die pankreas. Russiese tydskrif vir gastro-enterologie, hepatologie, koloproktologie. 1999, nr. 4, pp. 15–18.
5. Velbri S.K. Immunologiese diagnose van pankreas siektes. M .: Geneeskunde, 1985
6. Midlenko V.I. Kliniese en patogenetiese betekenis van immunologiese veranderinge by pasiënte met akute pankreatitis. Samevatting van proefskrif. Barnaul, 1984

Die belangrikste simptome van die siekte

Die akute fase van hierdie siekte is prakties afwesig. Soms kom simptome glad nie voor nie. In sulke gevalle word die diagnose volgens die duidelike komplikasies gemaak. Die belangrikste tekens van die siekte:

1. Pyn en ongemak in die boonste buik, soms in die onderrug. Dit kan 'n paar minute en soms ure duur. Die pyn is in sulke gevalle lig of matig. Dit kom gewoonlik voor as u vetterige, gekruide of gebraaide kos eet.
2. Vergeling van die vel van die pasiënt (geelsug), mondholte, speeksel, ens. Kom voor wanneer gal in die duodenum binnedring of wanneer die pankreaskanale en die uitskeidingsgal smal.
3. Ontlasting met hierdie tipe pankreatitis is ligter as gewoonlik, en urine is baie donkerder.
4. By baie pasiënte begin jeuk.
5. Die eetlus word verminder.
6. Die buik swel, die pasiënt is siek, braking is moontlik.
7. In die oggend het die pasiënt droë mond en bitterheid, en uit die mondholte ruik dit onaangenaam.
8. Diabetes kan voorkom en ontwikkel.
9. Gewigsverlies met vinnige moegheid.
10. Algemene swakheid, slaperigheid gedurende die dag, verminderde prestasie.
11. Depressie, slegte bui, verhoogde prikkelbaarheid.
12. Asemhaling as gevolg van longskade.
13. Proteïene in die urine dui op 'n swak nierfunksie.
14. Verskeie digthede ontwikkel in die lewer sonder die ontwikkeling van 'n gewas.
15. Inflammasie van die speekselkliere, pyn in hierdie omgewing. Daar kan probleme wees om te sluk, asem te haal en te praat.

Lees hier oor diffuse veranderinge in die pankreas.

Verskillende vorme van outo-immuun pankreatitis

Daar is twee soorte siektes volgens veranderinge in organe wat onder 'n mikroskoop waargeneem word:

• skleroserende limfoplasmasitiese pankreatitis,
• kanaal-konsentriese idiopatiese tipe.

Verskille tussen hierdie twee vorme word slegs tydens histologiese studies geopenbaar. As die pasiënt ander vorme van outo-immuun siekte het, word pankreatitis verdeel in:

• geïsoleerde soort kwaal,
• outo-immuun sindroom.

Op die plek van die siekte word diffuse en fokuspunte onderskei.

Diagnose van die siekte op verskillende maniere en metodes

Dokters ondersoek die pasiënt visueel en teken die tyd (ongeveer benader) die voorkoms van 'n spesifieke simptoom van die siekte aan. Die moontlikheid dat 'n pasiënt chroniese siektes, oorerflikheid, slegte gewoontes, ens. Het, word bestudeer.

Daarna word 'n fisiese ondersoek uitgevoer: bepaling van liggaamsgewig, kyk na geelheid, handmatige ondersoek van die buik, afluister. Die groottes van die lewer, pankreas, milt word gemeet.

Dan begin laboratoriumstudies. 'N Algemene en biochemiese bloedtoets word onderneem, die vlak van glukose in die liggaam van die pasiënt word bepaal, gesulde hemoglobien word nagegaan, 'n lipiedprofiel word opgestel (die teenwoordigheid van vette in die bloed).

Die pasiënt word getoets met behulp van tumormerkers, urinetoetse word onderneem en die hoeveelheid immunoglobulien word bepaal. 'N Analise word gemaak van die ontlasting van 'n siek persoon.

Die ultraklankondersoek van die buik kan nodig wees om die pasiënt te ondersoek. Die pasiënt kan gestuur word om die diagnose van spiraal-rekenaartomografie of sy magnetiese resonansie-analoog uit te klaar. Miskien moet u die sogenaamde retrograde cholangiografie benodig - ondersoek van die pasiënt met behulp van x-straalapparatuur en spesiale kleurstowwe. Dit word gedoen om die werking van die kanale na die verwydering van gal uit die liggaam van die pasiënt te kontroleer.

'N Biopsie van die pankreas, lewer, milt, ens.

Indien nodig, konsulteer die behandelende dokters 'n terapeut en 'n endokrinoloog.

Nadat u al die data versamel het, word 'n akkurate diagnose gemaak en word maniere om die siekte uit te skakel, uiteengesit.

Auto-immuun pankreatitis behandeling

In sommige gevalle verdwyn die siekte vanself sonder die gebruik van medikasie. Maar sulke gevalle is skaars. Vir die meeste pasiënte in die vroeë stadiums van die siekte bestaan ​​die behandeling uit die aanstelling van dieet nr. 5. Dit behels dat die pasiënt 6 keer per dag kos neem. Gebraaide, pittige, vetterige, gerookte, ryk aan growwe veselvoedsel moet uitgesluit word van die dieet. Die gebruik van natriumchloried (natriumchloried) word binne 24 uur tot 3 g beperk. Eet moet allerhande vitamiene, kalsiumsoute en fosfate bevat. Om dit te kan doen, kan u gekookte vleis, suiwelprodukte met 'n lae vetinhoud, vis, groentesuiker en sop daarop gebruik, ens. Hierdie maatreëls moet die siek pankreas verlig.

As 'n siek persoon suikersiekte het, is dit die gebruik van suiker drasties te verminder en dit te vervang met soet stowwe - versoeters. 'N Persoon wat saam met hulle is, moet in sulke gevalle lekkergoed of klontjesuiker hê om, indien nodig, 'n drempel vir glukose in die bloedplasma te herstel.

Konserwatiewe behandeling behels die gebruik van glukokortikoïede, immuunonderdrukkende middels, antispasmodika. Om die spysverteringskanale te verbeter, kan dit nodig wees om pankreasensieme aan die pasiënt voor te stel, en om die werking van die galbuise te stabiliseer, word ursodeoxycholic suur gebruik.

Dit word aanbeveel dat pasiënte met outo-immuun pankreatitis protonpompinhibeerders en insulien voorskryf, beide langwerkend en kortwerkend.

Chirurgiese ingrepe word gebruik om die vernouing van die kanale waardeur gal geskei word, te elimineer.

Om dit te doen, word stenting van die kanale gedoen: 'n spesiale gaasstruktuur word binne-in hulle geplaas, wat die deursnee van die kanaal uitbrei. Die meeste pasiënte verdra chirurgie goed.

Komplikasies van outo-immuun pankreatitis

Met ontydige toegang tot dokters, kan die volgende simptome verskyn:

• die opname van verskillende voedingstowwe in die dermstrukture word gesteur,
• daar is 'n sogenaamde proteïentekort,
• die liggaam het nie vitamiene nie
• die liggaamsmassa van die pasiënt neem af, wat lei tot die ontwikkeling van swakheid,
• die pasiënt het 'n konstante dors,
• kan uitdroging in die liggaam van die pasiënt begin,
• swelling en krampe verskyn
• geelsug neem dramaties toe,
• daar is 'n risiko vir infeksie met inflammatoriese infiltrate van die pankreas self,
• ontwikkel dikwels inflammasie in die galbuise - purulente cholangitis,
• bloedvergiftiging (sepsis) of peritonitis (inflammatoriese proses op die peritoneum) is moontlik,
• erosie kan in verskillende dele van die ingewande voorkom,
• maagsere en ander afwykings verskyn in die spysverteringskanaal,
• portus aderdruk neem toe
• daar is obstruksie in die duodenum, wat chronies van aard is,
• bloed dring nie goed in die buikholte in waarin vloeistof begin ophoop nie,
• pankreas kanker is moontlik.

Die gevolge van die siekte en prognose

As die pasiënt die dokters dadelik besoek het, is dit moontlik om die struktuur en funksies van die pankreas volledig te herstel met 'n akkurate diagnose en toepaslike behandeling.

As die pasiënt in die latere stadiums van die siekte met terapie begin het en langdurige behandeling nodig is as gevolg van onomkeerbare veranderinge in verskillende organe, vind 'n volledige herstel van die struktuur en funksie van die orgaan nie plaas nie. Maar selfs in sulke gevalle slaag dokters daarin om die ontwikkeling van die siekte te stop.

Die voorspelling vir die aanvang van hierdie siekte hang geheel en al af van die komplikasies wat voorkom by outo-immuun pankreatitis en die gepaardgaande kwale wat die pasiënt gehad het (byvoorbeeld diabetes mellitus).

Voorkomende maatreëls vir hierdie tipe pankreatitis bestaan ​​prakties nie, aangesien die oorsaak van die siekte nie bekend is nie.

Simptome van outo-immuun pankreatitis

Die belangrikste kenmerke van outo-immuunpankreatitis is die matige erns van alle simptome en die afwesigheid van akute aanvalle (episodes van 'n skerp agteruitgang in die toestand van die pasiënt). In sommige gevalle is daar geen simptome nie, en die diagnose word slegs vasgestel met die ontwikkeling van komplikasies.

• Abdominale pynsindroom (aanhoudende versameling simptome): pyn of ongemak in die boonste buik, minder gereeld in die lumbale streek, kom by ongeveer die helfte van die pasiënte voor, en dit kan 'n paar minute of ure duur. Die intensiteit van die pyn is matig of gering. As 'n reël word pyn veroorsaak deur die inname van gekruide, vetterige en gebraaide kosse.
• Geelsug - vergeling van die vel, slymvliese (byvoorbeeld die mondholte) en biologiese vloeistowwe (byvoorbeeld speeksel, mondvloeistof, ens.). Dit ontwikkel as gevolg van 'n oortreding van die vloei van gal na die duodenum (die aanvanklike deel van die dunderm) met die vernouing van die pankreaskanale en galbuise:
  • ontlasting is ligter as gewoonlik
  • urine is donkerder as gewoonlik
  • geel kleuring van speeksel, lakrimale vloeistof, plasma (vloeibare deel) van bloed, ens.,
  • jeukerige vel.

• Dyspeptiese manifestasies (spysverteringsstoornisse):
  • verminderde eetlus
  • naarheid en braking
  • blaas,
  • bitterheid en droë mond in die oggend,
  • slegte asem.

• Oortreding van die eksokriene funksie van die pankreas (die toekenning van ensieme wat by die vertering van voedsel betrokke is) het in die meeste gevalle geen manifestasies nie, dit word opgespoor deur 'n spesiale laboratoriumstudie.
• Diabetes mellitus ('n skending van die metabolisme van koolhidrate - suikers) ontwikkel vinnig as gevolg van die agteruitgang van die endokriene funksie van die pankreas (die produksie van hormone wat die metabolisme van koolhidrate reguleer). 'N Kenmerk van diabetes by outo-immuunpankreatitis is die gunstige verloop daarvan met 'n moontlike omgekeerde ontwikkeling (herstel) teen die agtergrond van behoorlike behandeling.
• Gewigsverlies.
• Astheniese sindroom:
  • verminderde prestasie
  • moegheid,
  • swakheid
  • slaperigheid gedurende die dag
  • verminderde eetlus
  • depressiewe bui.

• Die nederlaag van ander organe.
  • Longe. Dit manifesteer as 'n kortasem (vinnige asemhaling), 'n gevoel van 'n gebrek aan lug as gevolg van die vorming van kompaksiegebiede van die longweefsel.
  • Nier. Dit word gemanifesteer deur nierversaking ('n skending van alle nierfunksies) en die voorkoms van proteïene in die urine (dit behoort nie normaal te wees nie).
  • Lewer (pseudotumor van die lewer) - die ontwikkeling van kompaksie van lewerweefsel sonder tumorselle. Dit word opgespoor deur palpasie (palpasie) of met instrumentele navorsingsmetodes. Kan gepaard gaan met 'n langdurige erns in die regte hipochondrium, nie geassosieer met eet nie.
  • Speekselkliere (skleroserende sialadenitis) - ontsteking van die speekselkliere met die vervanging van normale weefsel deur littekenweefsel. manifestasies:
    • droë mond
    • pyn in die speekselkliere,
    • probleme met sluk, asemhaal en praat as gevolg van droë mond.

Volgens die histologiese prentjie(veranderinge in die struktuur van die pankreas wat onder die mikroskoop onthul word) word twee soorte outo-immuun pankreatitis onderskei:

• 1 tipe—limfoplasmasitiese skleroserende pankreatitis,
• Tipe 2 - idiopatiese buis-konsentriese pankreatitis met granulositiese epiteelskade.

Die verskille tussen hierdie opsies is slegs histologies (dit wil sê aan die hand van histologiese ondersoek - deur stukkies van 'n orgaan onder 'n mikroskoop te bestudeer).

Afhangend van die teenwoordigheid van ander outo-immuun siektes (ontwikkel wanneer verskillende organe beskadig word deur die kragte van hul eie immuniteit - die stelsel van liggaamsverdediging) is daar twee tipes outo-immuun pankreatitis:

• geïsoleerde outo-immuun pankreatitis - ontwikkel by 'n pasiënt wat nie ander outo-immuun siektes het nie,
• outo-immuun pankreatitis sindroom - ontwikkel by 'n pasiënt wat ander outo-immuun siektes het.

Afhangend van die lokalisering (ligging) van die letsel vry te stel:

• diffuse vorm (skade aan die hele pankreas)
• fokusvorm (skade aan sekere gedeeltes van die pankreas, meestal die kop, as dit instrumenteel is, lyk dit soos kanker (kwaadaardige gewas) van die pankreas).

'N Gastro-enteroloog sal help met die behandeling van die siekte

Auto-immuun pankreatitis behandeling

In seldsame gevalle vind selfgenesing plaas (dit wil sê sonder die gebruik van medikasie).

Die basis van die behandeling van outo-immuun pankreatitis.

• Dieetterapie.
  • Dieet nr. 5 - eet 5-6 keer per dag, uitgesonderd gekruide, vetterige, gebraaide, gerookte, growwe (ryk aan vesel - wat moeilik is om 'n deel van plante te verteer) uit die dieet, wat natriumchloried beperk tot 3 gram per dag. Voedsel moet genoeg vitamienes, kalsium- en fosforsoute bevat (byvoorbeeld vis, gekookte vleis, sop op groentebolle, suiwelprodukte met 'n matige vetinhoud, ens.). Die doel van hierdie dieet is om die las op die pankreas te verminder.
  • Met die ontwikkeling van diabetes mellitus ('n skending van die metabolisme van koolhidrate - suikers) as 'n manifestasie van outo-immuun pankreatitis, moet die suikerverbruik skerp beperk word. U kan dit met versoeters vervang.
  • Met die ontwikkeling van suikersiekte bestaan ​​daar 'n groot risiko vir hipoglukemie ('n skerp daling in bloedvlakke van glukose (eenvoudige koolhidraat), gepaard met 'n verswakte bewussyn). Daarom moet die pasiënt soet kos (klontjesuiker of lekkers) by hom hê om die bloedglukosevlakke te herstel.

• Konserwatiewe (nie-chirurgiese) behandeling.
  • Glukokortikoïede (sintetiese analoë van hormone van die bynierskors) - die gebruik van hierdie middels vorm die basis van behandeling. Die meeste pasiënte het binne enkele weke glukokortikoïede nodig. Sommige pasiënte kan langdurige gebruik van klein dosisse van hierdie middels benodig.
  • Immuunonderdrukkers - 'n groep medisyne wat die oormatige aktiwiteit van die immuunstelsel (die liggaam se verdediging) onderdruk, wat sy eie organe beskadig. Immuunonderdrukkers word gebruik as glukokortikoïede nie effektief is nie of nie gebruik kan word nie (byvoorbeeld met die ontwikkeling van komplikasies).
  • Antispasmodika (medisyne wat die gladde spiere van interne organe en bloedvate verslap) word gebruik om pyn te behandel wat voorkom as die buise van die pankreas vernou word.
  • Pankreasensieme word gebruik om voedselvertering te verbeter.
  • Ursodeoxycholic suurpreparate word gebruik om die uitvloei van gal te verbeter en lewerselle te herstel.
  • Protonpompinhibeerders (medisyne wat die produksie van soutsuur deur die maag verminder) word gebruik om die oppervlak van die maag te herstel in die teenwoordigheid van skade.
  • Eenvoudige (kort) insulien ('n oplossing van die hormooninsulien sonder spesiale bymiddels wat die werking van die werking verhoog) word gewoonlik gebruik om bloedglukose te normaliseer in die ontwikkeling van diabetes mellitus.
  • Langwerkende insuliene (insulienhormoonoplossings met spesiale bymiddels wat die opname daarvan vertraag) kan gebruik word om bloedglukosevlakke te normaliseer in die ontwikkeling van diabetes mellitus.

• Chirurgiese behandeling. Chirurgiese dekompressie (herstel van normale lumen) van die pankreasbuise en galbuise word gebruik vir die aansienlike vernouing van die kanale, wat nie met glukokortikoïede behandel kan word nie. Dit is verkieslik om die kanale te stent (dit lei tot die vernouing van die kanaal van die stent - 'n gaasraam wat die lumen verbreed), aangesien pasiënte dit maklik kan verdra deur pasiënte.

Komplikasies en gevolge

Komplikasies van outo-immuun pankreatitis.

• Swak opname van voedingstowwe in die ingewande.
  • Proteïentekort ('n toestand wat ontwikkel as gevolg van 'n vermindering of staking van proteïeninname).
  • Hipovitaminose ('n tekort aan vitamiene in die liggaam), veral vetoplosbaar (A, D, E, K).
  • Gewigsverlies tot kakeksie ('n toestand van diep uitputting en swakheid van die liggaam).

• Oortredings van die water-elektroliet balans in die liggaam.
  • Dors.
  • Swelling.
  • Dehidrasie (droë vel en slymvliese).
  • Krampe (paroksismale onwillekeurige spierkontraksies).

• Subhepatiese geelsug - vergeling van die vel, sigbare slymvliese en biologiese vloeistowwe (byvoorbeeld speeksel, lakrimale vloeistof, ens.) As gevolg van 'n oortreding van die uitvloei van gal.
• Aansteeklike komplikasies:
  • inflammatoriese infiltrate ('n toename in die volume en digtheid van sommige dele van die orgaan as gevolg van die ophoping van ongewone selle daarin - byvoorbeeld mikroörganismes, bloedselle, ens.) van die pankreas,
  • purulente cholangitis (ontsteking van die galbuise),
  • sepsis (bloedvergiftiging - 'n siekte wat veroorsaak word deur die teenwoordigheid in die bloed van patogene en hul gifstowwe (afvalprodukte)),
  • peritonitis - ontsteking van die peritoneum (die membraan wat die binneste oppervlak van die buikholte bedek en die organe wat daarin geleë is) bedek.

• Erosie (oppervlakkige afwykings) en maagsere (diep afwykings) van verskillende dele van die spysverteringskanaal (slukderm, maag, ingewande).
• Subhepatiese portaal hipertensie (verhoogde druk in die porale veneerstelsel ('n vaartuig wat bloed vanaf die buikorgane na die lewer bring) as gevolg van die belemmering van die uitvloei van bloed vanaf die lewer).
• Chroniese obstruksie van die duodenum as gevolg van die ontsteking en kompressie van die vergrote pankreas.
• Abdominale isgemiese sindroom (verswakte bloedvloei na die abdominale organe) as gevolg van vaskulêre kompressie.
• Pankreatogene ascites (ophoping van vrye vloeistof in die buikholte).
• Kanker ('n kwaadaardige gewas - 'n gewas wat groei met skade aan omliggende weefsels) van die pankreas.

Die gevolge van outo-immuun pankreatitis.

• Met 'n tydige, volledige behandeling met 'n kort duur van die siekte, is 'n volledige herstel van die struktuur en aktiwiteit van die pankreas moontlik.
• Met 'n langdurige verloop van die siekte lei cicatricial veranderinge in die pankreas tot onomkeerbare veranderinge in die struktuur en aktiwiteit daarvan, maar selfs by hierdie pasiënte kan die volledige behandeling die progressie (verdere ontwikkeling) van die proses stop.

vooruitsigtemet outo-immuun pankreatitis hang af van die erns van komplikasies wat verband hou met outo-immuun siektes (skade aan u eie organe deur die immuunstelsel - die liggaam se verweer) en diabetes mellitus (koolhidraat-suiker metabolisme-afwykings).

Algemene inligting

Alhoewel outo-immuun pankreatitis as 'n seldsame siekte beskou word, bereik die aandeel in die struktuur van chroniese pankreasontsteking 4-6%. Die voorkoms van die siekte oorskry nie 0,0008% nie. Die patologie is in 1961 vir die eerste keer deur die Franse klinikus G. Sarles beskryf. Die siekte is in 2001 erken as 'n afsonderlike nosologiese eenheid na die ontwikkeling van die etiologiese klassifikasie van TIGAR-O-pankreatitis. Outo-immuunskade aan die pankreasklier by mans word 2-5 keer meer gereeld opgespoor as by vroue. Tot 50% van die pasiënte word na 50 jaar siek. Die siekte word dikwels gekombineer met rumatoïede artritis, retroperitoneale fibrose, skleroserende cholangitis en ander outo-immuun prosesse.

Die etiologie van outo-immuunpankreatitis is nie vasgestel nie. Tipies word die siekte gediagnoseer deur uitsluiting by die opsporing van immuunglobuliene van tipe G4 en die afwesigheid van ander moontlike oorsake van pankreasskade. Spesialiste op die gebied van kliniese gastro-enterologie erken die hoofrol van oorerflike las, in die loop van mediese genetiese studies is die assosiasie van die outo-immuunproses met die serotipes HLA DRβ1-0405, DQβ1-0401, DQβ1-57 tot stand gebring. Van die bloed van pasiënte is wei-proteïene met 'n gewig van 13,1 kDa geïsoleer, wat as 'n spesifieke antigeen beskou word.

Potensiële outo-antigeneenhede is koolstofanhydrase teenwoordig in die weefsel van die spysverteringsorgane, brongiale boom en distale nierbuisies, laktoferrien, wat opgespoor word in pankreas acini, brongiale en maagkliere, komponente van selkerne en gladdespiervesels, 'n pankreas trypsinogeen remmer. Kruisgevoeligheid met aansteeklike middels word nie uitgesluit nie - molekulêre nabootsing tussen teenliggaampies teen die patogeenproteïne van die helikobakteriose en plasminogeenbindende proteïene is gevind.

Die snellermeganisme vir veranderinge in die pankreasklier en ander sensitiewe organe is die verband tussen serum Ig G4 en outo-antigene van akinarelle, normale epiteelselle van die pankreas-, gal-, speekselkanale, ens. Antigeenskade gaan gepaard met verswakte apoptose van sellulêre elemente van die immuunstelsel. Die belangrikste skakel in die patogenese van outo-immuunpankreatitis is die opeenhoping van aanhoudende geaktiveerde T- en B-limfosiete, neutrofiele en eosinofiele in die bindweefsel, wat fibrosklerotiese prosesse uitlok.

'N Sitologiese ondersoek in die pankreasstroma toon tekens van fibrose en sklerose in die afwesigheid van pseudosiste en calculi. As gevolg van limfoplasmasitiese, neutrofiele en eosinofiele infiltrasie, word die kanaalwande gedurende die lang verloop van die outo-immuunproses verskerp, vernou en gefragmenteer. Die verspreiding van inflammatoriese infiltrasie na die lobules van die pankreas lei tot die verlies van die lobulêre struktuur van die orgaan en word dikwels gekombineer met flebitis. Soos met ander variante van chroniese pankreatitis, is verkalking van die parenchiem en stroma moontlik.

Klassifikasie

By die sistematisering van vorme van outo-immuun pankreatitis word die voorkoms van die fibrosklerotiese proses, die teenwoordigheid van gepaardgaande letsels van ander organe en die morfologiese kenmerke van inflammasie in ag geneem. In die fokusvariant van die siekte word individuele dele van die pankreas parenchiem, hoofsaaklik die kop van die orgaan, beskadig. Minstens 1/3 van die klier word gewoonlik aangetas (segmentele vorm van pankreatitis). Vir 'n diffuse vorm van patologie is die betrokkenheid van die hele orgaan kenmerkend.

In die afwesigheid van ander outo-immuun siektes, word pankreatitis geïsoleer genoem. In die geval van sistemiese letsels van verskillende organe, praat hulle van sindroom-outo-immuun pankreasontsteking. Gegewe die histologiese beeld, word twee hoofvariante van die siekte onderskei, wat elk in sy kenmerkende kliniese kenmerke verskil:

• Limfatoplasma-skleroserende vorm van pankreatitis. Infiltrasie deur selle wat deur immunoglobulien produseer, is die belangrikste stromale fibrose van die orgaan en die vernietiging van flebitis. Gekombineer met IgG4-geassosieerde outo-immuunpatologie. 'N Herhalende kursus met progressie van sklerotiese veranderinge is kenmerkend.
• Ductal-concentric idiopatiese pankreatitis. Dit word morfologies gemanifesteer deur neutrofiliese infiltrasie met selgroepe wat soos mikro-prosesse lyk. Flebitis en fibrose word minder uitgespreek. Serum IgG4-vlakke is gewoonlik normaal. In 30% van die gevalle hou dit verband met ulseratiewe kolitis. Dit gaan voort sonder terugval. Dit kom 3,5-4 keer minder gereeld voor.

Simptome van outo-immuun pankreatitis

Die kliniese beeld van die siekte verskil van tipiese inflammasie in die pankreas. In die outo-immuunvariant van orgaanbeskadiging is die pyn minder intens, dof, en word nie geassosieer met foute in die dieet nie. Pynsindroom ontwikkel slegs in die helfte van pasiënte. Nog 'n belangrike simptoom van outo-immuun pankreatitis is obstruktiewe geelsug, wat gemiddeld by 60-80% van die pasiënte voorkom en gemanifesteer word deur ystervlekke van die vel en sklera, jeuk van die vel en verkleuring van ontlasting.

Auto-immuun pankreaspatologie word dikwels gepaard met dyspeptiese afwykings: naarheid, 'n verandering in die aard van die ontlasting (oorvloedige fetisiekruk van 'n grys kleur), opgeblasenheid. Met die vordering van die siekte kom wanabsorpsie en voedingstoftekort voor, wat blyk uit 'n afname in die pasiënt se liggaamsgewig, proteïenvrye oedeem van die gesig en onderlyf. In die laat stadiums van pankreatitis ontwikkel 'n konstante dors, poliurie (simptome van verswakte glukose-metabolisme).

Voorspelling en voorkoming

Die uitkoms van die siekte hang af van die mate van weefselskade, die erns van komplikasies. Alhoewel steroïde-terapie remissie by meer as 90% van die pasiënte moontlik maak, is die prognose van outo-immuun pankreatitis relatief swak, maar by sommige pasiënte is daar 'n onomkeerbare afname in endokriene en eksokriene orgaanfunksies. As gevolg van die onvoldoende bestudeerde etiopatogenetiese meganisme, is spesifieke voorkomingsmaatreëls nie ontwikkel nie. Om komplikasies te voorkom, is dit belangrik om outo-immuun siektes van die spysverteringskanaal vroegtydig te identifiseer en te behandel.