Wat is hemochromatose en hoe word dit behandel?

Gewrigspyn
moegheid
Beperkte mobiliteit
Swelling van die ledemate
Velpigmentasie
Lae bloeddruk
Gewigsverlies
Diabetes mellitus
Hartversaking
swakheid
Verminder libido
Lewer vergroting

Hemochromatosis is 'n oorerflike siekte wat 'n skending van die ystermetabolisme in die menslike liggaam veroorsaak. Met hierdie kwaal word pigmente wat yster bevat, deur die ingewande opgeneem en in weefsels en organe opgeneem.

Hemochromatose kom veral in die noorde van Europa voor - 5% van die bevolking het 'n homosigotiese siekte. Dikwels ly mans aan hemochromatose (statistiek dui aan die verhouding tussen siek mans en siek vroue as 10: 1). As 'n reël verskyn die eerste simptome van die siekte in die middeljarige ouderdom (vanaf 40 jaar tot pensioentyd). By hemochromatose word die lewer meestal aangetas, aangesien dit aan die metabolisme van yster deelneem.

Tekens van die siekte

Hemochromatose het die volgende simptome:

die teenwoordigheid van swakheid en konstante moegheid,
verlaag bloeddruk
skielike gewigsverlies
verhoogde pigmentasie. Bied 'n verandering in velkleur na 'n duinskadu, sowel as 'n verandering in die kleur van die sklera of slymvliese,
die ontwikkeling van diabetes mellitus ('n siekte wat 'n toename in bloedsuiker behels),
die voorkoms van hartversaking. Hierdie kompleks van kwale bevat alle patologieë wat verband hou met die vermoë van die hartspier om saam te trek,
die voorkoms van sirrose van die lewer (maak voorsiening vir 'n verandering in lewerweefsel in die rigting van cicatricial),
lewerversaking (onvermoë om funksies tydens vertering te hanteer),
laer libido
die teenwoordigheid van edeem en beperkte mobiliteit van die ledemate.

Vorms en stadiums van die siekte

Die volgende soorte kwale word onderskei:

primêre. Verwant aan mutasies in gene wat verantwoordelik is vir die uitruil van yster in die liggaam,
neonatale. Verskyn weens die hoë ysterinhoud by pasgeborenes. Die redes vir hierdie vorm van die siekte deur dokters is nog nie uitgeklaar nie,
sekondêre. Sekondêre hemochromatose, as 'n reël, ontwikkel teen die agtergrond van ander siektes wat verband hou met bloedsomloop, velprobleme. Dit ontwikkel ook as gevolg van die neem van medisyne met 'n hoë ysterinhoud.

Hemochromatose het die volgende fases:

op stadium 1 is daar oortredings in die metabolisme van yster, maar die hoeveelheid daarvan bly onder die toelaatbare norm,
In stadium 2 het die pasiënt 'n oorbelasting van yster, wat geen spesiale kliniese tekens het nie, maar die diagnose toon afwykings van die norm,
In stadium 3 het die pasiënt al die tekens van die siekte as gevolg van die ophoping van 'n groot hoeveelheid yster.

Oorsake van die siekte

Die belangrikste oorsake van die ontwikkeling van die siekte sluit in:

oorerflikheidsfaktor. Gewoonlik is hierdie faktor die oorsaak van die ontwikkeling van die primêre vorm van patologie en verskyn dit as gevolg van skade aan die geen, wat verantwoordelik is vir ysterruil,
metaboliese afwykings. Gemanifesteer meestal teen sirrose van die lewer as gevolg daarvan om die bloedvloei in die portus te verbeter,
lewersiektes met 'n virale etiologie. Dit sluit in hepatitis B en C, wat langer as ses maande by die pasiënt waargeneem word,
steatohepatitis (verontreiniging van die lewerweefsel met vet),
oorvleueling van die opening van die pankreas,
die teenwoordigheid van tumorformasies, byvoorbeeld leukemie of 'n lewertumor.

Diagnose van siekte

Diagnose van 'n siekte soos sekondêre hemochromatose word uitgevoer op grond van:

ontleding van die mediese geskiedenis en pasiëntklagtes. Die dokter neem die tyd van die begin van simptome in ag en waarmee die pasiënt hul voorkoms sal assosieer,
ontleding van familiegeskiedenisse. Dit neem in ag of die siekte by familielede van die siek persoon waargeneem is,
genetiese toetsuitslae. Dit help om 'n gebrekkige geen op te spoor,
ontleding van die eienskappe van ysterwisseling in die bloed. Dit bevat verskeie toetse om die teenwoordigheid van 'n groot hoeveelheid yster op te spoor,
inligting verkry deur biopsie (ontleding, insluitend die versameling van 'n klein hoeveelheid lewerweefsel met 'n dun naald). So 'n diagnose toon aan of orgaanweefselbeskadiging voorkom.

Soms is 'n diagnostiese maatreël om 'n pasiënt met 'n endokrinoloog te raadpleeg.

Siektebehandeling

Die behandeling van hemochromatose is ingewikkeld en vereis dat die pasiënt die volgende maatreëls tref:

die doel van die dieet. Daar moet rekening gehou word met die vermindering van ysterbevattende produkte, sowel as proteïene. Dit is nodig om die inname van vrugte en ander produkte met 'n hoë inhoud van vitamien C te verminder, aangesien die hoë inhoud daarvan verhoogde opname van yster tot gevolg het. Die dieet maak voorsiening vir die verwerping van alkohol, aangesien dit ook die opname van pigmente in die lewerweefsel verhoog en dit nadelig beïnvloed. Die pasiënt moet die gebruik van groot hoeveelhede brood van bokwiet, rogmeel en ander meelprodukte laat vaar. U mag nie niere en lewer eet nie, en ook seekos moet uitgesluit word van die dieet (inkvis, garnale, seewier). U kan swart tee sowel as koffie drink, omdat dit die tempo van ysterruil verminder as gevolg van die inhoud van tanniene,
medikasie neemwat yster bind. Dit help om oortollige yster uit die organe van die pasiënt te verwyder,
bloedlating. Bloedverligting behels dat u tot 400 ml bloed, wat 'n groot hoeveelheid yster bevat, weekliks uit die liggaam verwyder. Dit verminder simptome (elimineer pigmentasie, verminder lewergrootte)
behandeling van verwante siektes (diabetes, gewasse, hartversaking) en hul tydige diagnose.

Moontlike komplikasies

Hemochromatose kan sulke komplikasies vir die liggaam insluit:

die voorkoms van lewerversaking. Terselfdertyd hou die liggaam op met sy pligte (deelname aan die vertering van voedsel, metabolisme en die neutralisering van skadelike stowwe),
die voorkoms van aritmieë en ander defekte in die werking van die hartspier,
miokardiale infarksie. Hierdie siekte kom voor as gevolg van ernstige bloedsomloopversteurings en behels die dood van 'n deel van die hartspier. Dikwels verskyn teen die agtergrond van gevorderde hartversaking,
bloeding van are wat in die slukderm geleë is,
koma (lewer of diabeet). Hierdie ernstige toestand word veroorsaak deur skade aan die brein deur giftige stowwe wat in die liggaam ophoop as gevolg van die lewerversaking,
die voorkoms van lewertumore.

Om nie al hierdie komplikasies te ontwikkel nie, is dit nodig om die siekte betyds te diagnoseer sodat die dokter voldoende behandeling kan voorskryf.

Die behandeling van hemochromatose moet betyds geskied om ernstige gevolge vir die organe van die pasiënt te voorkom. As die eerste simptome verskyn, moet hy onmiddellik 'n dokter raadpleeg. Wat die voorspelling van die verloop van die siekte betref, bly meer as 80% van die pasiënte met die tydige begin van die behandeling vir tien jaar. As die manifestasies van die siekte by 'n pasiënt ongeveer 20 jaar gelede begin het, word die waarskynlikheid van sy oorlewing verminder tot 60-70%. Die voorspelling van dokters oor 'n gunstige uitkoms is direk afhanklik van die hoeveelheid ysterbevattende pigmente in die liggaam van die pasiënt. Hoe meer van hulle, hoe minder kans op herstel. As die siekte voor die aanvang van sirrose gediagnoseer is, het die pasiënt 'n goeie kans op normale lewensverwagting. Dit is opmerklik dat ongeveer 30% van die pasiënte aan komplikasies van die siekte sterf, wat hartversaking of wanabsorpsiesindroom insluit.

Siektevoorkoming

Hemochromatosis is 'n ernstige siekte wat baie weefsels en organe aantas. Voorkoming moet oorweeg word om verskeie reëls tegelyk te volg. Eerstens maak dit voorsiening vir dieet (verlaag die inname van voedsel wat baie proteïene bevat, sowel as askorbiensuur en ysterhoudende produkte). Tweedens hou die voorkoming rekening met die gebruik van spesiale medisyne wat yster in die liggaam bind en dit vinnig verwyder, onder die toesig van 'n dokter. Derdens, selfs in die afwesigheid van duidelike simptome, is voorkoming die gebruik van medisyne wat yster bevat, wat die dokter aan die pasiënt voorskryf.

Oorsake van hemochromatose

Primêre hemochromatose is 'n oorerflike siekte wat die mutasies van die HFE-geen vorm. Patologie van hierdie geen produseer die verkeerde ystervangmeganisme, waarna 'n vals sein gevorm word oor 'n gebrek aan yster. Uiteindelik is daar 'n buitensporige afsetting van pigment versadig met yster in baie interne organe, wat lei tot sklerotiese prosesse.

Sekondêre hemochromatose word gevorm deur oormatige inname van yster in die liggaam. Hierdie toestand kan verskyn. met gereelde herhaalde bloedoortappings, onbehoorlike inname van ysterpreparate, sommige soorte bloedarmoede, alkoholmisbruik, hepatitis B of C, kanker, na 'n dieet met 'n lae proteïen en ander siektes.

Diagnose

Die eerste ding wat die diagnose van hemochromatose insluit, is 'n familiegeskiedenis, 'n ondersoek na die oorerflikheid van die pasiënt.

Die volgende stap is laboratorium bloedtoetse. Die bepaling van die vlak van yster in serum, transferrin en ferritien is noodsaaklike bloedtoetse om so 'n siekte te diagnoseer.

In die studie van urienanalise is 'n duidelike teken van hemochromatose oormatige afskeiding van yster (vanaf 10 milligram per dag).

'N Borsbeenpunt en 'n biopsie van die velklep is ook moontlik. Steriele sternumpunksie dui op hemochromatose met hoë ystervlakke. En vir 'n velbiopsie, sal die diagnose bevestig word deur 'n hoë afsetting van die pigmentmelanien.

'N Verdere effektiewe metode om hierdie siekte te diagnoseer, is 'n uitsteltoets. Veragting word ingestel (dit kan bind met oormatige ysterbevattende pigmente) wat later die liggaam verlaat. Die simptoom van die siekte in hierdie toets is die toediening van yster met urine bo die normale (in 'n hoeveelheid van meer as 2 milligram).

Dit sal help om die hemochromatose en die ultraklank van die lewer en pankreas te identifiseer.

Simptome van die siekte

Hierdie siekte word tydens die ontwikkeling in drie fases verdeel:

Die liggaam is nie oorlaai met yster nie, maar daar is 'n genetiese geneigdheid tot die siekte.
Die liggaam is oorlaai met yster, maar kliniese simptome het nog nie verskyn nie.
Stadium van manifestasie van die siekte.

Hierdie siekte begin manifesteer tydens volwassenheid. Teen hierdie tyd kan die hoeveelheid yster wat in die liggaam opgehoop word, 40 gram bereik, en soms meer.

Die eerste simptome is gewoonlik lusteloosheid, moegheid, gewigsverlies, verminderde libido by mans - alles hierdie simptome kan langer as een jaar manifesteera. Dikwels is daar pyne in die regte hipochondrium, gewrigte, droogheid en velveranderinge.

In die stadium van die opsporing en volledige manifestasie van die siekte het die pasiënt gewoonlik velpigmentasie, sirrose en diabetes.

Pigmentasie is een van die eerste tekens van die siekte.. Die versadiging daarvan hang af van die duur van die siekte. 'N Onnatuurlike bronskleur van die vel word opgemerk in oop en voorheen gepigmenteerde dele van die liggaam.
By die oorgrote meerderheid van die pasiënte word yster in die lewer gedeponeer. Dit is te danke aan 'n toename in lewergrootte, wat by byna alle pasiënte bepaal word.
By 'n groot aantal pasiënte word endokriene afwykings opgespoor. Die mees algemene patologie is diabetes.
'N Derde van die pasiënte het kliniese manifestasiesEk is hartseer.

Daarom is die belangrikste simptome van die siekte:

Gewrigspyn en artritis,
Hiperpigmentasie van die vel,
Gereelde swakheid en moegheid,
Lae bloeddruk
Diabetes mellitus
Endokriene afwykings
Lewer vergroting.

As soortgelyke simptome by die familielid van die pasiënt voorkom, is dit die moeite werd om die teenwoordigheid van hierdie siekte te vermoed.

Komplikasies

sirrose. Met sirrose word die lewensfunksies van die lewer aansienlik verminder, naamlik ontgifting, proteïensintese en stollingsfaktore, wat 'n gevaar vir menslike gesondheid inhou.
Sepsis - algemene infeksie van die liggaam met skadelike bakterieë en gifstowwe wat die bloedstroom binnedring. Sepsis gaan gepaard met erge bedwelming en 'n verergering van die toestand van die pasiënt. Met sepsis kan die infeksie in enige organe en stelsels van die liggaam beland.
Hipogonadisme - 'n siekte wat gemanifesteer word deur 'n afname in die produksie van geslagshormone, wat kan lei tot impotensie, onvrugbaarheid.
Artrropatie (gewrigsiekte) - verskeie siektes in die kompleks, gekombineer deur 'n skending van metabolisme in die gewrigte.
Veranderings in skildklierfunksiewat lei tot verswakte metabolisme van proteïene en koolhidrate.

Kenmerke van die verloop van hemochromatose

verhoogde moontlikheid van infeksie met bakteriële infeksies.
makrocytose en verhoogde ESR-vlakke (nie as gevolg van sirrose nie) is geïdentifiseer met oorerflike hemochromatose.
by die diagnose van oorerflike hemochromatose, is dit nodig om die bloedlede van die gesin te ondersoek. In die geval van negatiewe resultate oor die teenwoordigheid van die siekte, moet die ondersoek elke 5 jaar herhaal word.

As behandeling vir hemochromatose word dit voorgeskryf:

Ysterbeskermende dieet. 'N Daaglikse dieet moet proteïenryke voedsel insluit. Pasiënte mag ook nie alkoholiese drankies drink nie.
Uitskeidingsmiddels yster van die liggaam af.
bloedlating. Hierdie metode help om yster uit die liggaam te verwyder en lei tot 'n positiewe uitwerking op die pasiënt se toestand, wat die velpigmentasie en lewergrootte verminder.
Tsitoforez - 'n prosedure waarin bloed deur 'n spesifieke geslote lus oorgedra word en dan weer terugkeer. Boonop sal 'n deel van die bloed verwyder word (gewoonlik is dit die sellulêre komponent).

Met gepaardgaande siektes wat veroorsaak word deur 'n verhoogde inhoud van yster in organe en weefsel, kan hulpbehandeling benodig word. Byvoorbeeld by die diagnose van diabetes, is dit noodsaaklik om toepaslike behandeling uit te voer en hierdie siekte voortdurend te monitor en te beheer.

Vir die identifisering van siektes en verswakte lewerfunksie, is daar voortdurend monitering en 'n deeglike ondersoek van die toestand van hierdie orgaan nodig. Dit is te wyte aan die feit dat pasiënte 'n hoë risiko het om 'n kwaadaardige gewas in die lewer te ontwikkel.

Hemochromatose is meestal 'n siekte van 'n genetiese aard. Geen behandeling is gevind om die oorsaak van die siekte aan te spreek nie. Tot op hede bestaan en word daar aktief gebruik gemaak van 'n spesiale stel maatreëls wat daarop gemik is om kliniese manifestasies te verminder, die moontlikheid van komplikasies te verminder en die toestand van die pasiënt te verlig.

Die effektiwiteit van die behandeling en die voorspelling van die herstel van die pasiënt sal afhang van die "ouderdom" van die siekte. Tydige en behoorlike behandeling verleng lewensjare met dekades. Met die volledige afwesigheid van behandeling, is die lewensverwagting van pasiënte gewoonlik nie meer as vyf jaar na die opsporing van die siekte nie.

Voorkomings vir voorkoming

Aangesien hemochromatose dikwels 'n oorerflike siekte is, is daar 'n groot waarskynlikheid dat dit by onmiddellike familielede opgespoor kan word (ongeveer 25%). Diagnosties en ondersoek na bloedverwante in die ouderdom van 18 - 30 jaar. In die vroeë stadiums van die opsporing van die siekte is dit moontlik om verdere ernstige komplikasies te vermy.

Om die voorkoms van sekondêre hemochromatose te voorkom, word dit aanbeveel om 'n gebalanseerde dieet te volg, die regte inname van medisyne wat yster bevat, die nodige monitering en behandeling van lewer- en bloedsiektes uitvoer.

Indien nodig, met hemochromatose, is dit moontlik om 'n bloedskenker te wees. Bloedkomponente bly ongeskonde, en die siekte word nie direk deur 'n bloedoortapping oorgedra nie.

As 'n vrou hemochromatose het, en sy 'n swangerskap ontdek het of beplan, moet sy die behandelende dokter hiervan inlig. Maar vir die normale ontwikkeling van swangerskap is dit nie gevaarlik nie.

Wat is hemochromatose?

Hemochromatosis is 'n lewersiekte wat gekenmerk word deur 'n verswakte ystermetabolisme. Dit veroorsaak die ophoping van ysterhoudende elemente en pigmente in die organe. In die toekoms lei hierdie verskynsel tot die opkoms van veelvuldige orgaanversaking. Die siekte het sy naam gekry vanweë die kenmerkende kleur van die vel en interne organe.

Dikwels is dit oorerflike hemochromatose wat voorkom. Die frekwensie daarvan is ongeveer 3-4 gevalle per 1000 bevolking. Boonop kom hemochromatose meer gereeld voor by mans as by vroue. Aktiewe ontwikkeling, en die eerste tekens van die siekte begin manifesteer op die ouderdom van 40-50 jaar. Aangesien hemochromatose byna alle stelsels en organe aantas, is dokters op verskillende terreine betrokke by die behandeling van die siekte: kardiologie, gastro-enterologie, rumatiek, endokrinologie.

Spesialiste onderskei twee hoofsoorte siektes: primêr en sekondêr. Primêre hemochromatose is 'n defek in ensiemstelsels. Hierdie defek veroorsaak die ophoping van yster in die interne organe. Op sy beurt word primêre hemochromatose in 4 vorms verdeel, afhangende van die gebrekkige geen:

Outosomale resessiewe klassieke,
jong,
Geërf ongeërg,
Outosomaal oorheersend.

Die ontwikkeling van sekondêre hemochromatose vind plaas teen die agtergrond van verworwe disfunksie van ensiemstelsels wat aan die proses van ystermetabolisme deelneem. Sekondêre hemochromatose word ook in verskillende tipes verdeel: spysvertering, post-oortapping, metabolies, neonataal, gemeng. Die ontwikkeling van enige vorm van hemochromatose vind plaas in drie fases - sonder oortollige yster, met oortollige yster (sonder simptome), met oortollige yster (met die manifestasie van aanskoulike simptome).

Die belangrikste oorsake van hemochromatose

Erflike hemochromatose (primêr) is 'n outosomale resessiewe tipe oordragsiekte. Die hoofrede vir hierdie vorm kan 'n mutasie van 'n geen genaamd HFE genoem word. Dit is op die kort skouer in die sesde chromosoom geleë. Mutasies van hierdie geen veroorsaak dat die yster deur dermselle verswak word. As gevolg hiervan word 'n vals sein gevorm oor die gebrek aan yster in die liggaam en bloed. Hierdie versteuring veroorsaak 'n verhoogde vrystelling van DCT-1 proteïen, wat yster bind. Daarom word die opname van die element in die ingewande verbeter.

Verder lei patologie tot 'n oormaat ysterpigment in die weefsel. Sodra 'n oormaat pigment voorkom, word die dood van baie aktiewe elemente waargeneem, wat die oorsaak van sklerotiese prosesse word. Die rede vir die voorkoms van sekondêre hemochromatose is die oormatige inname van yster van buite. Hierdie toestand kom dikwels teen die agtergrond van die volgende probleme voor:

Oormatige inname van medisyne met yster,
talassemie,
anemie,
Kutane porfirie,
Alkoholiese sirrose van die lewer,
Virale hepatitis B, C,
Kwaadaardige gewasse,
Na 'n dieet met 'n lae proteïen.

Simptome van die siekte

Hemochromatose van die lewer word gekenmerk deur aanskoulike simptome. Maar die eerste tekens van 'n siekte begin manifesteer in volwassenheid - na 40 jaar. Tot hierdie leeftyd versamel dit tot 40 gram yster in die liggaam, wat die toelaatbare norme aansienlik oorskry. Afhangend van die stadium van ontwikkeling van hemochromatose, word die simptome van die siekte onderskei. Dit is die moeite werd om hulle in meer besonderhede te oorweeg.

Simptome van die eerste stadium van ontwikkeling

Die siekte ontwikkel geleidelik. In die beginfase word die simptome nie uitgedruk nie. Die pasiënt kan vir baie jare kla oor algemene simptome: malaise, swakheid, moegheid, gewigsverlies, verminderde krag by mans. Verder begin meer duidelike tekens by hierdie tekens aansluit: pyn in die lewer, gewrigspyn, droë vel, atrofiese veranderinge in die testikels by mans. Hierna vind die aktiewe ontwikkeling van hemochromatose plaas.

Tekens van 'n gevorderde stadium van hemochromatose

Die belangrikste simptome van hierdie stadium is die volgende komplikasies:

Pigmentasie van die vel,
Pigmentasie van die slymvliese,
sirrose,
Diabetes mellitus.

Erflike hemochromatose, soos enige ander vorm, word gekenmerk deur pigmentasie. Dit is die mees algemene en belangrikste teken van die oorgang van die siekte na 'n ontwikkelde stadium. Die helderheid van die simptoom hang af van die duur van die siekte. Rookagtige en brons veltone, meestal gemanifesteer in oop dele van die vel - gesig, hande, nek. Kenmerkende pigmentasie word ook op die geslagsdele, in die oksels, waargeneem.

Oormatige yster word hoofsaaklik in die lewer neergesit. Daarom is byna elke pasiënt wat gediagnoseer is met 'n toename in die klier. Die struktuur van die lewer verander ook - dit word diger, pynliker op die palpasie. 80% van die pasiënte ontwikkel diabetes mellitus, en in die meeste gevalle is dit afhanklik van insulien. Endokriene veranderinge kom tot uiting in sulke tekens:

Pituïtêre disfunksie,
Hipofunksie van die pineaalklier,
Skending van die byniere,
Disfunksie van die kelkdiere, skildklier.

In 95% van die gevalle kom oormatige ophoping van yster in die organe van die kardiovaskulêre stelsel tydens primêre oorerflike hemochromatose voor. Maar simptome van die kant van die hart word slegs in 30% van alle gevalle van die siekte gemanifesteer. Dus word hartvergroting, aritmie, vuurvaste hartversaking gediagnoseer. Afhangend van geslag, is daar kenmerkende simptome. Mans het dus testikulêre atrofie, volledige impotensie, ginekomastie. Vroue het dikwels onvrugbaarheid, amenorree.

Simptome van die termiese stadium van hemochromatose

Gedurende hierdie periode neem spesialiste die proses van orgaan-dekompensasie waar. Dit manifesteer in die vorm van die ontwikkeling van portaal hipertensie, lewerversaking, ventrikulêre hartversaking, uitputting, dystrofie en diabetiese koma. In sulke gevalle kom sterftes meestal voor as gevolg van bloeding van die verwydde spatare van die slukderm, peritonitis, diabetiese en lewer koma. Die risiko om tumorneoplasmas te ontwikkel neem toe. Jeughemochromatose, wat aktief ontwikkel op die ouderdom van 20-30 jaar, word as 'n seldsame vorm beskou. Basies word die lewer- en hartstelsel beïnvloed.

Hemochromatose behandeling

Die behandeling van hemochromatose is noodwendig omvattend. Die hoofdoel van hierdie behandeling is om yster uit die liggaam te verwyder. Maar dit is baie belangrik dat die diagnose korrek gemaak word. Eers nadat hierdie behandeling voorgeskryf is. Selfmedikasie is streng verbode. Dus, die eerste fase van terapie is die neem van ysterbindende middels.

Sulke middels begin sodra hulle ingeneem word, aktief bind aan ystermolekules, met hul verdere uitskeiding. Vir hierdie doel word dikwels 'n 10% oplossing van wanindruk gebruik. Dit is bedoel vir intraveneuse toediening. Die kursus van terapie word uitsluitlik deur die dokter voorgeskryf, afhangende van die erns van die verloop van hemochromatose. Die kursus duur gemiddeld 2-3 weke.

'N Voorvereiste vir die komplekse behandeling van hemochromatose is flebotomie. Hierdie prosedure staan ook bekend as bloedvergieting. Sedert antieke tye genees bloedverhitting 'n verskeidenheid siektes. En hemochromatose leen hom perfek tot hierdie tipe terapie. As gevolg van verhuring neem die aantal rooibloedselle in die totale hoeveelheid bloed af. Gevolglik word ystervlakke ook verlaag. Boonop elimineer flebotomie vinnig pigmentasie, lewerdisfunksie. Maar dit is belangrik om aan alle dosisse en reëls van die prosedure te voldoen. Die afkoms word dus as 300-400 ml bloed op een slag beskou. Maar met die verlies van 500 ml bloed, kan die pasiënt erger voel. Dit is voldoende om die prosedure 1-2 keer per week uit te voer.

Gedurende die behandelingsperiode is dit die moeite werd om na die volgende toestande te let:

Volledige uitsluiting van alkohol,
Weiering om voedingsaanvullings te neem,
Weiering om vitamien C, multivitamienkomplekse te neem,
Uitsluiting van voedsel met hoë yster in die dieet
Weiering om maklik verteerbare koolhidrate te gebruik.

Om die bloed te reinig, kan spesialiste plasmaferese, sitaferese of hemosorpsie gebruik. Gelyktydig met die verwydering van yster is simptomatiese behandeling van die lewer, hartversaking en diabetes mellitus nodig. Omvattende behandeling van die siekte sluit in die volg van 'n sekere dieet.

Dieet hemochromatosis

Dieet met so 'n siekte speel 'n belangrike rol in die behandelingsproses. Produkte wat die bron van 'n groot hoeveelheid yster is, word dus heeltemal uitgesluit van die pasiënt se dieet. Dit sluit die volgende in:

Varkvleis, beesvleis,
Bokwietgras
pistachio,
appels,
bone,
koring,
spinasie,
Pietersielie.

Dit is die moeite werd om te onthou dat hoe donkerder die vleis is, hoe meer is hierdie mikroelement daarin. Met hemochromatose is dit streng verbode om enige alkoholiese drank te verbruik. Die verhoogde opname van yster lei tot die inname van vitamien C. Daarom moet askorbiensuur ook uitgesluit word. Kenners meen dat dit nie nodig is om produkte wat yster bevat, heeltemal te laat vaar nie. U hoef net die hoeveelheid verbruik te verminder.

Immers, hemochromatose is 'n siekte van oortollige yster. Dit is die moeite werd om die vlak daarvan te normaliseer. Maar ystertekort sal ernstige bloedsiektes uitlok. Alles moet in matigheid wees. Wanneer u 'n dieetmenu saamstel, moet u donker vleis vervang met ligte, bokwiet pap met koring. Die nakoming van so 'n dieet sal die genesingsproses versnel en die algemene toestand van die pasiënt verbeter.

Wat is die voorspelling?

In die geval van die opsporing van hemochromatose, word die pasiënt se lewe met dekades verleng. Oor die algemeen word die prognose bepaal met inagneming van orgaanoorlading. Daarbenewens kom hemochromatose in volwassenheid voor, wanneer gepaardgaande chroniese kwale dikwels ontwikkel. As u nie met hemochromatose terapie gaan nie, sal die leeftyd 'n maksimum van 3-5 jaar wees. 'N Ongunstige prognose word ook waargeneem in die geval van skade aan die lewer, hart en endokriene stelsel met hierdie siekte.

Om die ontwikkeling van sekondêre hemochromatose te vermy, is dit die moeite werd om die reëls van voorkoming te volg. Die belangrikste is 'n rasionele, gebalanseerde dieet, wat slegs ysterpreparate onder toesig van 'n dokter neem, periodieke bloedoortapping, uitsluiting van alkohol en monitering van braking in die teenwoordigheid van hart- en lewersiektes. Primêre hemochromatose benodig gesinssifting. Hierna begin die doeltreffendste behandeling.

Anatomie en fisiologie van die lewer

By hemochromatose word die lewer, wat betrokke is by die metabolisme van yster, die meeste aangetas.

Die lewer is onder die regterkoepel van die diafragma geleë. Hierbo lê die lewer langs die diafragma. Die onderste grens van die lewer is op die vlak van 12 ribbes. Onder die lewer is die galblaas. Die lewer se gewig by volwassenes is ongeveer 3% van die liggaamsgewig.

Die lewer is 'n orgaan van rooibruin kleur, onreëlmatige vorm en sagte konsekwentheid. Dit onderskei tussen die regter- en linker lobbe. Die deel van die regter lob, wat tussen die fossa van die galblaas (bed van die galblaas) en die poort van die lewer (waar verskillende vate, senuwees beweeg), geleë is, word die vierkantige lob genoem.

Die lewer word met 'n kapsule bo-op bedek. In die kapsule is die senuwees wat die lewer binnedring. Die lewer bestaan uit selle wat hepatosiete genoem word. Hierdie selle neem deel aan die sintese van verskillende proteïene, soute en neem ook deel aan galvorming ('n komplekse proses waardeur gal gevorm word).

Lewerfunksies:
1. Neutralisering van verskillende stowwe wat skadelik is vir die liggaam. Die lewer neutraliseer verskillende gifstowwe (ammoniak, asetoon, fenol, etanol), gifstowwe, allergeen (verskillende stowwe wat 'n allergiese reaksie van die liggaam veroorsaak).

2. Depotfunksie. Die lewer is 'n berging van glikogeen ('n opslagkoolhidraat gevorm deur glukose) en neem sodoende deel aan die metabolisme (metabolisme) van glukose.
Glikogeen word gevorm na ete, wanneer die glukosevlak in die bloed skerp styg. 'N Verhoogde hoeveelheid glukose in die bloed lei tot die produksie van insulien, en hy is op sy beurt betrokke by die omskakeling van glukose na glikogeen. As die bloedsuikervlak daal, verlaat glikogeen die lewer en word dit onder invloed van glukagon omgeskakel na glukose.

3. Die lewer sintetiseer galsure en bilirubien. Daarna volg galsure, bilirubien en baie ander stowwe wat die lewer gebruik om gal te skep. Gal is 'n viskeuse groenerige geel vloeistof. Dit is nodig vir normale vertering.
Gal, wat in die lumen van die duodenum afgeskei word, aktiveer baie ensieme (lipase, trypsien, chymotrypsien) en is ook direk betrokke by die afbreek van vette.

4. Wegdoen van oortollige hormone, bemiddelaars (chemikalieë wat betrokke is by die uitvoering van 'n senuwee-impuls). As die oortollige hormone nie betyds geneutraliseer word nie, kom daar ernstige metaboliese afwykings en die lewensduur van die liggaam as geheel voor.

5. Opberging en ophoping van vitamiene, veral groepe A, D, B₁₂. Ek wil ook daarop let dat die lewer betrokke is by die metabolisme van vitamiene E, K, PP en foliensuur (wat nodig is vir DNA-sintese).

6. Die lewer slegs in die fetus is betrokke by hematopoiesis. By 'n volwassene speel dit 'n rol in bloedstolling (dit produseer fibrinogeen, protrombien). Die lewer sintetiseer ook albumien (draproteïene in die bloedplasma).

7. Die lewer sintetiseer sommige hormone wat by vertering betrokke is.

Die rol van yster in die liggaam

Yster word as die algemeenste biologiese spoorelement beskou. Die benodigde hoeveelheid yster in die daaglikse dieet is gemiddeld 10-20 milligram, waarvan slegs 10% opgeneem word. 'N Gesonde persoon bevat ongeveer 4-5 gram yster. Die meeste daarvan is deel van hemoglobien (nodig om suurstofweefsel te voorsien), myoglobien, verskillende ensieme - katalase, sitochrome. Yster, wat deel uitmaak van hemoglobien, maak ongeveer 2,7-2,8% van alle yster in die liggaam uit.

Die belangrikste bron van yster vir mense is voedsel, soos:

vleis
lewer,
die niere.

Hierdie produkte bevat yster in 'n maklik verteerbare vorm.

Yster versamel (word neergelê) in die lewer, milt en beenmurg in die vorm van ferritien (ysterbevattende proteïen). Indien nodig, verlaat yster die depot en word dit gebruik.

Die funksies van yster in die menslike liggaam:

yster is nodig vir die sintese van rooibloedselle (rooibloedselle) en hemoglobien ('n proteïen wat suurstof dra),
speel 'n belangrike rol in die sintese van die immuunstelsel (witbloedselle, makrofage),
speel 'n rol in die proses van energieproduksie in spiere,
neem deel aan die uitruil van cholesterol,
bevorder ontgifting van die liggaam deur skadelike stowwe,
voorkom die ophoping van radioaktiewe stowwe in die liggaam (byvoorbeeld plutonium),
deel van baie ensieme (katalase, sitochrome), proteïene in die bloed,
neem deel aan DNA-sintese.

Simptome van hemochromatose

Pigmentasie van die vel (gesig, voorkant van die onderarm, boonste deel van die hand, naeltjie, tepel en uitwendige geslagsdele). Hierdie simptoom kom in 90% van die gevalle voor.
Die velpigmentasie is te wyte aan die afsetting van hemosiderien en gedeeltelik melanien.
Hemosiderin is 'n donkergeel pigment wat uit ysteroksied bestaan. Dit word gevorm na die afbreek van hemoglobien en die daaropvolgende vernietiging van die proteïne ferritien.
Met die ophoping van 'n groot hoeveelheid hemosiderien, neem die vel 'n bruin of brons kleur.
Gebrek aan hare op die gesig en liggaam.
Pyn in die buik van verskillende intensiteit, sonder 'n sekere lokalisering.
Hierdie simptoom kom in 30-40% van die gevalle voor. Buikpyn gaan dikwels gepaard met dyspeptiese afwykings.
Dyspeptiese sindroom bevat verskeie simptome: naarheid, braking, diarree, gebrek aan eetlus.
Naarheid is 'n onaangename sensasie in die maag of langs die slukderm. Naarheid gaan gewoonlik gepaard met duiseligheid, swakheid.
Braking is 'n reflekshandeling waarin die inhoud van die maag deur die mond ontstaan. Braking vind plaas as gevolg van ernstige sametrekking van die buikspiere.
Diarree is 'n toestand waarin ontlasting meer gereeld voorkom (meer as 2 keer per dag). Ontlasting met diarree word waterig (vloeistof).
Die teenwoordigheid van die pasiënt diabetes mellitus. Diabetes mellitus is 'n endokriene siekte waarin daar 'n stabiele (langtermyn) toename in die hoeveelheid suiker (glukose) in die bloed is. Daar is baie redes wat lei tot diabetes. Een daarvan is onvoldoende insulienafskeiding. Met hemochromatose as gevolg van die ophoping van 'n groot hoeveelheid yster in die pankreas, word normale orgaanselle vernietig. Vervolgens vorm fibrose - normale selle van die klier word vervang deur binderselle, die funksie daarvan verminder (produseer nie insulien nie).
Diabetes mellitus kom in 60-80% van die gevalle voor.
hepatomegalie - 'n toename in die grootte van die lewer. In hierdie geval is dit te wyte aan die ophoping van yster. Dit kom in 65-70% van die gevalle voor.
splenomegalie - patologiese vergroting van die miltgrootte. Dit kom in 50-65% van die gevalle voor.
sirrose Is 'n diffusie progressiewe siekte waarin gesonde organselle deur veselagtige weefsel vervang word. Sirrose kom in 30-50% van die gevalle voor.
artralgie - seerheid in die gewrigte. By hemochromatose word die interfalangeale gewrigte van die 2 en 3 vingers dikwels beïnvloed. Geleidelik begin ander gewrigte (ulnar, knie, skouer en selde heup) geraak word. Onder klagtes is daar 'n beperking in bewegings in die gewrigte, en soms ook die vervorming daarvan.
Artralgie kom in 44% van die gevalle voor. Konsultasie van 'n rumatoloog word aanbeveel.
Seksuele mishandeling. Gewoonlik is seksuele impotensie impotensie - dit kom in 45% van die gevalle voor.
Onmag is 'n siekte waarin 'n man nie 'n normale seksuele omgang kan hê of dit nie kan voltooi nie. Konsultasie van 'n seksoloog word aanbeveel.
In 5-15% van die gevalle is amenorree moontlik.
Amenorrhea - die afwesigheid van menstruasie vir 6 of meer maande. Gynekoloog konsultasie word aanbeveel.
Sulke afwykings soos hipopituitarisme ('n gebrek aan een of meer pituïtêre hormone), hipogonadisme ('n onvoldoende hoeveelheid geslagshormone) is skaars.
Kardiovaskulêre siekte (aritmieë, kardiomyopatie) kom in 20-50% van die gevalle voor.
Aritmie is 'n toestand waarin 'n skending van die ritme van die hart voorkom.
Kardiomyopatie is 'n hartsiekte waarin die miokardium aangetas word.
In die geval van sulke klagtes, word dit aanbeveel om 'n kardioloog te raadpleeg.

Daar is 'n sogenaamde klassieke triade vir hemochromatose. Dit is: sirrose, diabetes mellitus en velpigmentasie. So 'n drieklier verskyn gewoonlik as die ysterkonsentrasie 20 gram bereik, wat die fisiologiese norm vyf keer oorskry.