Neonatale diabetes by pasgeborenes: simptome, oorsake, behandeling

Die diagnose van diabetes word soms aan pasgeborenes gegee. Hierdie seldsame patologie word nie veroorsaak deur 'n wanfunksionering van die immuunstelsel nie, maar deur 'n defek in die geen wat verantwoordelik is vir die werking van die beta-selle in die pankreas. Hierdie siekte is baie skaars, een geval per 200-500 duisend pasgeborenes. Hierdie vorm van diabetes word 'neonatale' genoem en word gedurende die eerste 6 maande van die lewe by kinders opgespoor.

Simptome van neonatale diabetes

Veronderstel om verskeie redes diabetes by 'n baba:

Die kind suig traag en kry prakties nie gewig nie.
Die kind urineer te gereeld en te veel.
Die verskuiwing van die suur-basis-balans van die liggaam na die suurkant, of asidose, wat manifesteer in asemhalingsversaking, kardiovaskulêre stelsel en die reuk van suur appels uit die mond.
Dehidrasie van die liggaam van die kind, wat vermoed kan word as los vel, droë slymvliese, swakheid, vinnige asemhaling en hartkloppings.
In bloedtoetse - 'n toename in glukose tot 9 mmol / l voor voeding en 11 mmol / l - daarna, is die teenwoordigheid van ketonliggame.
In urinetoetse - die teenwoordigheid van suiker en, uiters selde, ketoonliggame.

Oorsake van die siekte

Neonatale diabetes kan veroorsaak word deur genetiese mutasies, sowel as intrauteriene misvormings van die pankreas van die kind wat deur sommige virusse veroorsaak word: rubella, masels, pampoentjies, waterpokkies, sitomegalovirus, Coxsackie-virus.

Pankreas beta-selle het ook 'n negatiewe uitwerking op geneesmiddels soos inenting, streptososien, alloxanpentamidine, diazoxide, ß-adrenergiese agoniste, tiasiede, dilantien en interferon-alfa wat tydens swangerskap geneem word.

Diagnose

Neonatale suikersiekte is nie voorheen gediagnoseer nie, wat enige vorm van diabetes aan tipe 1 toegeskryf het. Nou is dit betroubaar gevestig op grond van nie net die kliniese beeld nie, maar ook op genetiese navorsing. Hierdie vorm van diabetes kom meestal voor by vroeggebore babas, wie se geboorte vroeër as intrauteriene 30 weke was.

Prognose vir die toekoms van 'n kind met neonatale diabetes

Hierdie siekte word gewoonlik in twee groepe verdeel:

1) Tydelik (voorlopig) - kom in bykans die helfte van die gevalle voor, verloop heeltemal met 12 maande. Simptome verdwyn geleidelik of spontaan. Die risiko bestaan egter dat die siekte in adolessensie en jong volwassenheid sal terugkeer.

2) Permanent (permanent), wat dwelmterapie deur die lewe benodig.

Vandag kan moderne medisyne nie voorspel wanneer 'n diagnose gemaak word of daar 'n periode van remissie sal wees en vir hoe lank in elke geval nie.

Moontlike gevolge van pasgebore diabetes.Oor die algemeen is die prognose positief met vroeë diagnose en behoorlike behandeling van suikersiekte. In sommige gevalle (ongeveer 20%) is daar egter vertragings in die ontwikkeling van kinders, wat gemanifesteer word deur spierswakheid of probleme met leer, sowel as epilepsie.

Behandeling van neonatale diabetes by pasgeborenes

In die helfte van alle gevalle het kinders met neonatale diabetes nie insulienterapie nodig nie. Dit word meestal medisyne voorgeskryf wat die bloedsuikervlakke normaliseer. Gewoonlik is dit glibenklamied of Ureum sulfaat.

U moet die doeltreffendheid van hierdie fondse in elke geval noukeurig monitor. Met die regte keuse van geneesmiddels en dosisse, kan komplikasies van suikersiekte soos vertraging in die ontwikkeling en neurologiese afwykings vermy word.

By 'n tydelike tipe neonatale diabetes het pasiënte gewoonlik nie insulien nodig nie, of inspuitings word uitgevoer met 'n konstante dosisvermindering totdat die geneesmiddel heeltemal gestaak is. Gewoonlik op die ouderdom van 3 maande hou die kind op om van buite af insulien te benodig.

Kinders met permanente tipe diabetes bly altyd insulienafhanklik. Hulle het geen periodes van "stilte" van die siekte nie. Die daaglikse dosis voorgeskrewe insulien is gewoonlik klein en is 3-4 eenhede per 1 kg liggaamsgewig van die pasgeborene.

In die behandeling van neonatale diabetes word onderhoudsterapie uitgevoer om die balans tussen water-elektroliet en suur te normaliseer. Pankreasensieme word ook as aanvullende terapie voorgeskryf. Kinders wat aan neonatale diabetes ly, het 'n konstante monitering van glukose, kalium, kalsium, natrium.

Algemene inligting

Neonatale diabetes mellitus (NSD) is 'n stel heterogene patologieë in neonatologie en pediatrie wat gekenmerk word deur hiperglisemie en kortstondige of permanente insulientekort as gevolg van ß-sel disfunksie van die endokriene pankreas. Kistel het die eerste keer in 1852 diabetes in 'n pasgebore kind beskryf. Die voorkoms van hierdie toestand is 1: 300-400 duisend pasgeborenes. In 55-60% van die gevalle ontwikkel 'n kortstondige vorm. Permanente NSD is minder gereeld, en is as 'n reël deel van sindromologiese patologieë. Seuns en meisies is gemiddeld siek met dieselfde frekwensie, maar sommige sindrome (byvoorbeeld IPEX-sindroom) kom meer gereeld voor by mans. Die soort oorerwing van sekere vorme van neonatale diabetes hang ook af van die spesifieke genetiese abnormaliteit en kan óf outosomaal dominant (GK-defek) óf outosomaal resessief wees (KCNJ11).

Oorsake van neonatale diabetes

Die etiologie van neonatale diabetes hang af van die kliniese vorm daarvan. Verbygaande NSD is die resultaat van die onvoldoende ontwikkeling van ß-selle van die pankreas eilande van Langerhans. Funksionele onvolwasse selle kan nie voldoende reaksie op verhoogde glukemie lewer nie. In hierdie geval kan die basisinsulienvlak van die plasma normaal wees. In die meeste gevalle ontwikkel die patologie sporadies. Die oorerflike neiging wat verband hou met abnormaliteite van die langarm van chromosoom VI is ook bewys. Mutasies van die ABCC8- en KCNJ11-gene kan die oorsaak van verbygaande neonatale diabetes mellitus wees, maar in sommige gevalle veroorsaak defekte in dieselfde gene die ontwikkeling van 'n permanente vorm.

Aanhoudende neonatale diabetes mellitus word veroorsaak deur abnormaliteite in die struktuur van ß-selle, die hele klier of insulien self, waardeur die absolute tekort ontwikkel. In die reël is dit oorerflike afwykings van verskillende gene. Die algemeenste variante is heterosigotiese aktivering van die ABCC8 en KCNJ11 geenmutasies. Dikwels is daar die volgende afwykings wat die ontwikkeling van NSD veroorsaak: IPF-1 - hipo- of aplasie van die pankreas, GK - 'n gebrek aan reaksie op bloedglukose, EIF2FK3 (Walcott-Rallison-sindroom) - verswakte insulinsintese, FOXR3 (IPEX-sindroom) - outo-immuun skade aan die klierweefsel. Die permanente vorm kan ook 'n manifestasie wees van mitochondriale patologieë. In sommige gevalle kan enterovirusinfeksie, wat die moeder in die eerste trimester van swangerskap opgedoen het, die ontwikkeling van neonatale diabetes uitlok.

Klassifikasie en simptome van neonatale diabetes mellitus

Neonatale diabetes het twee hoof kliniese vorme:

Verbygaande of kortstondige NSD. Meer algemene opsie. Ongeag die behandeling, die simptome verdwyn geleidelik voor die ouderdom van 3 maande. Volledige remissie vind plaas tussen die ouderdom van 6 maande en 1 jaar. Terugvalle in volwassenheid is moontlik.
Aanhoudende of permanente NSD. Dikwels ingesluit in die struktuur van sindroom-misvormings. Vereis lewenslange insulienterapie.

Die kliniese manifestasies van kortstondige en permanente neonatale diabetes mellitus in die afwesigheid van ander sindrome is byna identies. Met kortstondige tardie word intrauteriene groeivertraging dikwels waargeneem - kinders word met hul liggaamsgewig aansienlik minder as die norm (onder 3 persentiele) gebore vir hul swangerskap ouderdom. Die algemene toestand van die kind met 'n kortstondige vorm is effens versteur - die pasiënt is onaktief, slaperig, eetlus word verminder of gehandhaaf. Koma is nie kenmerkend nie. Selfs teen die agtergrond van goeie voeding dra die kind stadig maar seker by tot sy liggaamsgewig. 'N Spesifieke teken van neonatale diabetes mellitus is uitgespreek poliurie en dehidrasie, dikwels 'n skerp reuk van asetoon uit die mond.

Vir die permanente vorm van neonatale diabetes mellitus is al die bogenoemde simptome kenmerkend, maar van groter intensiteit. Ten spyte hiervan, is intrauteriene groeivertraging nie so uitgesproke nie. Ander moontlike simptome hang daarvan af of NSD deel is van die struktuur van 'n sindroom. Met die ontwikkeling van IPEX-sindroom word hiperglisemie gekombineer met ander endokriene en immuunafwykings en coeliak-negatiewe enteropatie. Dit word klinies gemanifesteer deur ekseem, chroniese diarree, outo-immuun tiroïeditis, hemolitiese anemie. Walcott-Rallison-sindroom, behalwe neonatale diabetes mellitus, sluit nierversaking, intellektuele inkorting, hepatomegalie en spondyloepifiseale displasie in.

Behandeling van neonatale diabetes

Die terapeutiese taktiek vir permanente en kortstondige vorme van neonatale diabetes mellitus verskil aansienlik. Vir kinders met aanhoudende NSD word insulienvervangingsterapie aangedui, wat aangevul word deur voeding met 'n hoë kalorie. Die terapeutiese behandeling word individueel vir elke kind gekies op grond van insulien sensitiwiteit en bloedglukose. In die reël word insuliene van sowel kort as lang aksie gebruik. Afhangend van die huidige sindrome patologie van neonatale diabetes mellitus, word 'n gepaste regstelling uitgevoer. Byvoorbeeld, met die FOXR3-geenmutasie word sitostatika voorgeskryf, beenmurgoorplanting uitgevoer, en met KCNJ11-defek word sulfanylureas gebruik in plaas van insuliene. Insulienterapie word vervang deur die loop van die lewe.

In pasiënte met 'n kortstondige vorm van neonatale diabetes mellitus, word insulienterapie slegs gebruik met hoë vlakke van glukemie, eksikose, ernstige versteuring in algemene toestand, gewigsverlies en die stadige werwing daarvan. Gedurende die eerste 6-12 maande neem die behoefte aan suikerverlagende medisyne af en verdwyn dit dan - 'n volledige remissie vind plaas. Monitering van bloedglukosevlakke en dosisaanpassing, afhangende van die dinamika van NSD, kan elke 7 dae of 1 keer per maand deur 'n endokrinoloog en pediater of huisdokter uitgevoer word.

Voorspelling en voorkoming van neonatale diabetes

Die voorspelling vir 'n kortstondige vorm van neonatale diabetes is gunstig. In die reël kom daar van die ouderdom van 6 maande tot 1 jaar volledige kliniese remissie voor. Sommige kinders kan later 'n verminderde glukosetoleransie ervaar. Die risiko bestaan ook dat outo-immuun diabetes tussen die ouderdom van 20 en 30 ontwikkel. Die voorspelling vir herstel met die permanente vorm van neonatale diabetes is swak. Ongeag die patologieë wat tans voorkom, sal die kind gedwing word om lewenslank insulien te neem. Die voorspelling vir die lewe met hierdie vorm van NSD is twyfelagtig. Die resultaat hang grootliks af van die teenwoordigheid van sekere genetiese afwykings. Met IPEX-sindroom sterf die meeste kinders voor die ouderdom van 1 jaar aan ernstige vorme van sepsis.

Spesifieke voorkoming van neonatale diabetes is nie ontwikkel nie. Nie-spesifieke voorkomende maatreëls sluit in genetiese berading vir paartjies met die beoordeling van die waarskynlikheid dat hulle 'n baba met 'n gegewe patologie sal hê. Met 'n hoë risiko vir die voorkoms van NSD by die ongebore kind, kan 'n amniosentese uitgevoer word, gevolg deur kariotipes.

Wat is neonatale diabetes

Die voorkoms van hierdie ernstige siekte by kinders onder een jaar oud is 1 geval per 200 duisend kinders, maar die siekte is opvallend vir die ernstige verloop en lewensbedreiging. Daarbenewens kry babas by babas, met 'n langdurige toename in bloedglukose, 'n ingewikkelde verloop en kan dit gevolglik 'n permanente afname in visie of die volledige verlies daarvan veroorsaak, 'n verswakte fisieke en psigo-emosionele ontwikkeling van die baba, nierversaking, enkefalopatie en epilepsie.

Daar is twee vorme van hierdie patologie by babas:

kortstondig (rol) - In 50% van die gevalle verdwyn die simptome van diabetes spontaan voor die ouderdom van 12 weke, en kinders het geen addisionele terapie nodig nie,
aanhoudende vorm, wat meestal in tipe I-diabetes omskep word.

Maar dit is belangrik om te onthou dat selfs die kortstondige vorm 'n groot waarskynlikheid is dat diabetes in die skool of adolessensie weer sal voorkom, en na 20 jaar, veral met oorerflike las, blootstelling aan aggressiewe faktore op pankreas-selle (virusse, bedwelmings, "skadelike" produkte) , medikasie), spanning, oorwerk. Sorg moet getoon word om veranderinge in die gedrag of toestand van die kind, veral kinders wat in gevaar is, te monitor.

Simptome van patologie by pasgeborenes

Die simptome is in albei vorme soortgelyk, dus word dit gewoonlik gekombineer.

Die belangrikste simptome is:

intrauteriene groeivertraging, wat manifesteer in minder liggaamsgewig,
lusteloosheid en onaktiwiteit van die kind,
verminderde eetlus of normaal, maar die baba neem nie goed aan nie
gereelde en oorvloedige urinering,
uitdroging, waarneembaar op die slap vel, algemene swakheid van die baba, droë slymvliese en hartkloppings,
asidose, dit wil sê 'n verskuiwing in die suur-basis-balans na die suurkant, dit is maklik op te spoor deur die reuk van asetoon uit die mond,
bloed- en urientoetse het 'n verhoogde glukosevlak, en ketoonliggame kan in die urine voorkom.

Met 'n aanhoudende vorm, lyk al die tekens helderder, wat dit moontlik maak om vinnig te diagnoseer. Kliniese manifestasies verskyn in die eerste week van die baba se lewe.

Behandelingsmetodes

Aangesien die siekte hoofsaaklik veroorsaak word deur die afwyking van die werk van gene, kan dit nie heeltemal genees word nie. Vir kinders met 'n aanhoudende vorm van patologie word lewenslange insulienterapie voorgeskryf. In hierdie geval is die daaglikse dosis van die hormoon ongeveer 3-4 eenhede per 1 kilogram van die massa van die kind.

Met 'n kortstondige of neonatale vorm word insulien nie voorgeskryf nie. Die basiese aspekte van behandeling is medisyne wat die verlaging van bloedsuiker help, soos ureumsulfaat of glibenklamied. Dit aktiveer die insulienproduksie van die liggaam.

Die dosis word in elke geval afsonderlik bepaal en word gereeld deur die behandelende dokter aangepas.

In seldsame gevalle word insulien dosisse voorgeskryf, wat geleidelik verminder en ophou op die ouderdom van drie maande. Dieselfde geld vir hipoglukemiese middels. Die inname daarvan stop op die ouderdom van 6-12 maande.

Parallel word behandeling voorgeskryf wat daarop gemik is om die simptome van die siekte wat die normale funksionering van die liggaam beïnvloed, uit te skakel. Handhaaf 'n normale suur-basis-balans en watervlak in die liggaam. Geneesmiddels wat kalium, natrium en kalsium bevat, kan 'n oplossing van natriumchloried voorgeskryf word. Pankreasensieme word soms aanbeveel.

Die voorspelling vir die ontwikkeling van die siekte hang grootliks af van die vorm en die tydigheid van die diagnose. Dus, met 'n konstante vorm, sal die kind sy hele lewe lank insulienpreparate gebruik.

Hy sal in die kliniek geregistreer wees en gratis medisyne ontvang. Die siekte self het egter 'n uitwerking op die liggaam, wat die algemene toestand erger maak.Probleme soos verminderde visie, swak genesing van wonde en langdurige herstel van beserings, spook die baba sy hele lewe.

Met 'n tydelike patologie verdwyn die simptome geleidelik en stop die behandeling. Maar die kind bly onder konstante registrasie en ondergaan gereeld ondersoeke, dit word veroorsaak deur die moontlikheid van die terugval van die siekte in adolessensie of reeds in volwassenheid. Dit is nog nie moontlik om die duur van die remissie en die moontlikheid van 'n volledige genesing te voorspel nie.

Die pasiënt word aanbeveel om voorkomende maatreëls in ag te neem:

hou by 'n gesonde dieet met lae vlakke van maklik verteerbare koolhidrate en vette,
hou by 'n gesonde leefstyl met gereelde liggaamlike aktiwiteit en 'n gebrek aan slegte gewoontes,
vermy oorgewig
in geval van ander siektes, probeer om dit binne 'n kort tydjie uit te skakel,
beheer bloedsuiker.

Daar word aanvaar dat hulle die periode van remissie kan verleng en die herontwikkeling van die siekte so lank as moontlik vertraag.

Dit is opmerklik dat die invloed van patologie op die baba se liggaam baie sterk is, en hoe vinniger die behandeling voorgeskryf word, hoe minder sal dit voorkom. In ongeveer 20 persent van die gevalle is daar 'n vertraging in die ontwikkeling.

Daar word dus by kinders neurologiese afwykings opgemerk: vertraging in spraak en motoriese ontwikkeling, epilepsie, spierswakheid, leerprobleme. Dit is moeilik om dit te vergoed.

Dit is ook moontlik op ander organe: patologie van die niere en lewerversaking, geestesversteurings.

In verband met die kenmerke van die oorsprong van die siekte, is dit moeilik om die voorkoming daarvan te formuleer. In die eerste plek behels dit die handhawing van 'n gesonde leefstyl deur albei ouers voordat hulle 'n swangerskap beplan.

Hierdie periode moet minstens ses maande duur. 'N Beroep op mediese en genetiese konsultasies kan ook help. Dit is veral belangrik as soortgelyke of ander oorerflike patologieë in die gesin waargeneem word. Spesialiste sal help met die voorbereiding vir die bevrugting en die nodige aanbevelings gee.

Komarovsky video:

'N Belangrike toestand is die gesondheid van 'n vrou tydens swangerskap en vermy blootstelling aan skadelike faktore. Tradisioneel word vroue aangeraai om plekke te vermy waar hulle besmet kan raak met 'n virusinfeksie, met siektes vir verwagtende moeders; medisyne word tot die minimum voorgeskryf; baie daarvan word slegs gebruik in gevalle waar die risiko vir 'n vrou groter is as vir 'n baba.

Uiteraard moet negatiewe aspekte soos die gebruik van alkohol, tabak en psigotropiese stowwe gedurende hierdie periode vermy word. Dit is onmoontlik om die voorkoms van 'n patologie te voorspel, maar dit is waarlik veilig om daarteen te wees.

Oorsake en risikofaktore

Die ontwikkeling van hierdie patologie by pasgeborenes word dikwels uitgelok deur 'n genetiese aanleg en word deur ouers oorgedra

Diabetes by babas word veroorsaak deur 'n verandering in die geen wat verantwoordelik is vir die normale funksionering van insulienproduserende selle. Daarom word spesiale aandag geskenk aan babas uit 'n gesin waar een van die ouers diabetes het. Maar terselfdertyd word die voorkoms van hierdie patologie by pasgeborenes en babas dikwels met ander oorsake geassosieer, en dit moet ook geken word.

Hierdie risikofaktore sluit nadelige middels in wat die lê en differensiasie van die strukture van die pankreas van die fetus en die misvorming van die insulienafskeidende streek veroorsaak.

Dit sluit in:

virusse (masels, waterpokkies, sitomegalovirus, rubella, pampoentjies, Coxsackie-virusse),
medikasie neem (Streptozocin, Vacor, Diazoxide, Alloxanpentamidine, ß-adrenergiese agoniste, α-interferon, Thiazides, antidepressante),
rook, dwelmmiddels of alkohol inneem, veral in die eerste trimester van swangerskap,
prematuriteit met aanhoudende morfofunksionele onvolwassenheid van die pankreasstrukture.

As daar 'n geskiedenis van een of meer risikofaktore is, is dit nodig om die baba se bloedsuikervlak te monitor

Ouers moet onthou dat die ontwikkeling van diabetes by babas nie net deur skadelike faktore veroorsaak kan word gedurende die periode van intrauteriene ontwikkeling nie, maar ook na die geboorte van die kind.

Diabetes by babas kan veroorsaak word deur:

ernstige virus- of bakteriële infeksies,
langdurige gebruik van medisyne wat die pankreas giftig beïnvloed (antibiotika, sulfa-medisyne):
beklemtoon: langdurige huil en konstante irritasie van die senuweestelsel (harde geluide, knipperende ligte) veroorsaak die siekteontwikkeling by kinders wat 'n risiko het,
onbehoorlike voeding: vroeë toediening van vetterige, gebraaide voedsel, graan onder die ouderdom van 3 maande, suiker, volmelk met 'n hoë vetinhoud.

Wanneer word neonatale diabetes vermoed?

Daar verskyn gereeld sigbare kliniese simptome by pasgeborenes met hoë bloedsuiker in hierdie en die kompleksiteit van die tydige diagnose van die siekte.

Tekens van suikersiekte by babas:

onvoldoende gewigstoename met 'n goeie eetlus en frekwensie van voeding, is dit belangrik om daarop te let dat die kind voortdurend voeding benodig,
konstante angs en buierigheid sonder ooglopende oorsake van ongemak,
'n groot hoeveelheid urine per dag (meer as 2 liter),
aanhoudende luieruitslag, inflammasie en irritasie van die vel in die gluteale streek en in die geslagsgebied, wat moeilik is om te behandel,
herhalende pustulêre siektes,
op 'n sekere punt word die baba lomerig en verloor hy belangstelling in die wêreld rondom hom,
droë vel, 'n afname in sy turgor, 'n groot lettertipe sink,
urine word klewerig en laat witterige merke op luiers.

Een van die tekens van hierdie komplekse patologie is konstante dors. Die baba is wispelturig en kalmeer eers nadat hy vir 'n kort tydjie gedrink het.

Met 'n langdurige toename in bloedsuikerkonsentrasie word die simptome van suikersiekte by kinders jonger as een jaar vererger - erge braking kom voor (sonder enige duidelike rede), diarree, stuiptrekkende gereedheid of stuiptrekkings, verlies van bewussyn. In hierdie situasie is onmiddellike hospitalisasie van die kind in die hospitaal, die diagnose duidelik en dringende behandeling nodig.

By diabetes het babas tot een jaar oud metaboliese en ontwateringsimptome wat gevaarlike gevolge vir die gesondheid kan hê. Die behandeling van hierdie siekte in die kinderskoene hang af van die vorm van patologie: kortstondige neonatale diabetes of 'n aanhoudende vorm van die siekte.

Om die korrekte terapie vir hierdie patologie voor te skryf, is dit nodig om die vorm van die siekte by pasgeborenes te bepaal

Diabetes mellitus is 'n ernstige en ingewikkelde patologie wat vroeë opsporing en tydige behandeling op enige ouderdom verg. Die ontwikkeling van tipe I-suikersiekte by babas verg voortdurende monitering van die baba se toestand en konstante waaksaamheid van ouers en spesialiste.

Indien moontlik, is dit nodig om die kind te beskerm teen die gevolge van negatiewe faktore met 'n ongunstige familiegeskiedenis. Kleuters met 'n vroeë debuut van diabetes moet maksimum aandag en sorg en geleidelike opleiding ontvang om hul kind se toestand te beheer.

Met behoorlike voeding, behandeling en lewenstyl, kan u die ontwikkeling van diabetes voorkom of 'n volledige lewe vir 'n baba met diabetes verseker, mits die siekte behoorlik behandel word.

Diabetes en soortgelyke toestande by pasgeborenes

Versteurings van koolhidraatmetabolisme by pasgeborenes, wat gemanifesteer word deur hiperglukemie en glukosurie, is ongetwyfeld meer algemeen as gediagnoseer. Die ontleding van gepubliseerde data en ons eie waarnemings bevestig dat hierdie oortredings heterogeen van oorsprong is, van koers verskil en verskillende uitkomste het.

Menings word uitgespreek oor die bestaan van ware aangebore en simptomatiese diabetes mellitus by pasgeborenes, wat in verskillende bronne beskryf word onder die name “pseudo-diabetes van die pasgeborene,” en “neonatale diabetes mellitus-sindroom,” “kortstondige, tydelike diabetes,” ens.

Onder die redes wat die diagnose van neonatale diabetes mellitus bemoeilik, moet daar eerstens opgemerk word dat koolhidraatmetabolisme-afwykings voorkom onder funksionele onvolwassenheid van die endokriene stelsel, waardeur die onvoldoendeheid van die isolerende apparaat selde deur ander patologiese toestande geïsoleer en gemasker word.

In sommige gevalle is koolhidraatmetabolisme versteurings slegs 'n besondere manifestasie van 'n craniocerebrale geboortebesering, nierpatologie, veralgemeende sitomegalie, hemolitiese pasgebore siekte en aangebore toksoplasmose.

Hierdie artikel bied vier waarnemings van afwykings van koolhidraatmetabolisme by pasgeborenes.

Kliniese diagnose, aangebore diabetes mellitus in die stadium van dekompensasie. Komplikasies: staphylococcal sepsis (septies-pemiese vorm), die piekperiode, akute gang, staphylococcal enterocolitis, graad II wanvoeding, anemie.

Die pasiënt het 2 eenhede insulieninspuitings voorgeskryf, en daarna 3 eenhede voor elke voeding. Terselfdertyd is sepsis en enterokolitis behandel. Glikemie het geleidelik weer normaal geword, en suiker in die urine is nie meer opgespoor nie. Daarna het die seun een keer per dag om 9 uur 'n ICC van 6 eenhede gekry.

Die pasiënt vir 'n week lank waargeneem, het die toereikendheid van die behandeling bevestig, en hy is tuis met die dosis insulien ontslaan. Gedurende die maand van verblyf in die kliniek het die liggaamsgewig met 1000 g gestyg, die kind het meer aktief geraak, luieruitslag en veluitslag verdwyn, ontlasting en urinering het weer normaal geword. Toestand na ontslag bly bevredigend. Borsvoed, ontvang die voorgeskrewe behandeling.

'N Klein massa kinders met aangebore diabetes mellitus is in ander werke opgemerk. As een van die oorsake van voorgeboortelike hipotrofie by sulke pasiënte, word 'n afname in insulienkonsentrasie in die bloed van die fetus voorgestel. Die septiese proses wat by 'n kind ontwikkel het, word deur ons beskou as 'n komplikasie van diabetes.

Die pasiënt het voorgeskrewe korrektiewe infusieterapie ontvang, 4 eenhede kristallyne insulien is in die aar ingespuit, en dan dieselfde hoeveelheid onder die vel. Natriumascorbaat, kokarboksilase en bloedplasma is binneaars ingespuit. Na 2 uur daal die bloedglukosevlak tot 28,9 mmol / L, pHmet 7,115, pH 7,044 BE -16,5 mmol / L. Die behandeling is voortgesit, dit was egter nie moontlik om die pasiënt uit 'n kritieke toestand te verwyder nie.

Patologiese diagnose van hipoplasie van die pankreas, byniere, timusdysplasie, mitralklep angiomatose. Komplikasies: purulente brongitis, bilaterale lobulaire en lobulêre dreineringsontsteking (Staphylococcus aureus geïsoleer uit die longe), fokusse van emfiseem en atelektase, catarrhal enterocolitis, luieruitslag, sproei, vetterige lewer, miokardiale korreldistrofie, koolhidraatdistrofie.

In hierdie waarneming was die oorsaak van diabetes aangebore pankreashipoplasie met absolute insuliengebrek. Tot 1 1/2 maande het die meisie gesond geword. 'N Sterk verswakking in die toestand het plaasgevind in verband met die oordrag daarvan na kunsmatige voeding in die omstandighede van die SAID. Die kind het 'n hiperglikemiese koma ontwikkel wat nie in die vorige stadiums gediagnoseer kon word nie, en patogenetiese terapie is te laat begin.

Daar kan aanvaar word dat, terwyl die meisie borsmelk ontvang het, haar metabolisme onder toestande van optimale inname van koolhidrate deur moederlike insulien verskaf is. Die beperkte hormooninhoud in borsmelk speel blykbaar nie 'n belangrike rol nie, aangesien die selle van die pasgebore weefsel byna 6 keer meer insulien-sensitiewe reseptore het en die vermoë het om die insulien beter te bind, is die vermoë 24,3% by pasgeborenes en 4,7% by volwassenes.

rustelose gedrag van die baba,
die voorkoms van simptome wat op uitdroging dui (dors voel),
in die teenwoordigheid van 'n normale eetlus, neem die kind nie gewig op nie,
die urine van die pasgebore baba is klewerig en laat spore op klere of luiers (die sogenaamde “styselvlekke”),
die teenwoordigheid van luieruitslag en allerhande inflammatoriese prosesse op die vel,
die ontwikkeling van ontsteking in die geslagsgebied (by seuns aan die voorhuid, en by meisies - vulvitis).

Kliniese prentjie

'N Vroeë teken van diabetes by kinders is poliurie, wat by jong kinders gesien word as beddegoed, en polydipsie. Na droging word linne taai, asof dit styselagtig is. Urine word in groot hoeveelhede (3-6 liter per dag) uitgeskei, sy relatiewe digtheid is groot (meer as 1020), urine bevat suiker en in die meeste gevalle asetoon.

Tekens van ketose en toenemende asidose is 'n toename in die diepte van asemhaling, 'n toename in hartklop, en 'n afname in bloeddruk.

Volgens die huidige klassifikasie is dit gebruiklik om statistiese risikoklasse te onderskei as bloedsuiker nie meer as normale waardes is nie, en die galaktosetoleransie toets toon ook nie afwykings in die teenwoordigheid van oorerflikheid ongunstig vir diabetes nie (groot liggaamsgewig by geboorte, 'n geskiedenis van koolhidraatmetabolisme) en die ontwikkeling van vetsug.

By kinders met 'n oorerflike oorerflikheid kan fisiologiese herrangskikking gedurende die groeiperiode en puberteit, veral neuro-endokriene verskuiwings, faktore wees wat bydra tot die manifestasie van geneties bepaalde metaboliese abnormaliteite en die implementering daarvan in metaboliese afwykings van die diabetiese tipe.

By die bestudering van glukosetoleransie met behulp van 'n standaard glukosetoleransietoets en die Stub - Traugott-dubbelbelasting-metode, kan verskillende soorte glukemiese kromme (hiperinsulinemiese, twyfelagtige, hipo-insulinemiese, prediabetiese en selfs diabetiese) opgespoor word. oorerwing van diabetes.

Die groot waarskynlikheid van duidelike vorme van diabetes onder kinders wat erflik belas is (diabetes, vetsug), is spesiale opvolgsorg vir hierdie groep kinders.

In die aanvanklike periode van diabetes mellitus word die vlak van vastende bloedsuiker en daaglikse urine by kinders gewoonlik verhoog, en daarom is 'n glukosetoleransietoets (glukosebelasting van 1,75 g / kg) slegs moontlik vir die diagnose nadat hierdie aanvanklike gegewens duidelik was.

Die behandeling van diabetes mellitus by kinders is kompleks met die verpligte gebruik van insulien en dieetterapie, wat nie net daarop gemik is om die onderliggende siekte te behandel nie, maar ook om 'n behoorlike liggaamlike ontwikkeling te verseker. Voeding moet aan fisiologiese ouderdomstandaarde voldoen. Uittreksels word uitgesluit.

Die behoefte aan suiker word gedurende hierdie periode gedek weens koolhidrate in melk, vrugte en groente. Maklik opneembare kristal suiker, lekkers en vette moet periodiek in die kompensasietydperk beperk word,

In die teenwoordigheid van ernstige ketose en asetonurie, moet die toediening van vette skerp beperk word, terwyl die inname van koolhidrate normaal gehou word of selfs verhoog word. Vetvrye maaskaas, graan, gestoomde vleisgeregte word voorgeskryf. Moet nie in die kinderjare orale antidiabetiese middels gebruik nie (sulfonylurea en biguanides).

In hierdie geval is dit nodig om die verhoogde sensitiwiteit van die kind se liggaam vir insulien in ag te neem. Inspuitings word uitgevoer met 'n tussenposes van 8 uur, met inagneming van die glukosuriese profiel: verhoog die dosis waarna die grootste uitskeiding van suiker in die urine aangeteken word, en dienooreenkomstig verminder die dosisse wat die maksimum daling in glukosurie veroorsaak.

Langdurige insulienpreparate moet nie gebruik word in gevalle van vermoedelike diabetiese koma nie. Ten einde lipodystrofie te voorkom, moet insulieninspuitingsplekke verander word. Wanneer u vir diabetes mellitus vergoed, word terapeutiese oefeninge aangedui, skaats toegelaat, ski onder toesig van 'n dokter en ouers. Dit is verbode om aan sport deel te neem. Behandeling van diabetiese en hipoglisemiese koma (kyk. Koma).

Voorkoming

Bepaal dispensêre waarneming vir kinders uit gesinne waar daar pasiënte met diabetes is. Ondersoek die suikerinhoud in die bloed en urine periodiek, beperk die gebruik van lekkers. Onder toesig van take en kinders gebore met 'n groot liggaamsgewig (meer as 4 kg). By kinders met tekens van prediabetes uit die risikogroep, word glukemiese kurwes met twee vragte ondersoek.

Die kind suig traag en kry prakties nie gewig nie.
Die kind urineer te gereeld en te veel.
Die verskuiwing van die suur-basis-balans van die liggaam na die suurkant, of asidose, wat manifesteer in asemhalingsversaking, kardiovaskulêre stelsel en die reuk van suur appels uit die mond.
Dehidrasie van die liggaam van die kind, wat vermoed kan word as los vel, droë slymvliese, swakheid, vinnige asemhaling en hartkloppings.
In bloedtoetse - 'n toename in glukose tot 9 mmol / l voor voeding en 11 mmol / l - daarna, is die teenwoordigheid van ketonliggame.
In urinetoetse - die teenwoordigheid van suiker en, uiters selde, ketoonliggame.

'N Premature baba kan 'n onderontwikkelde pankreas hê.
Pankreas is beïnvloed deur infeksies wat insulienproduserende selle doodmaak.
Daar was 'n inname van giftige medisyne tydens swangerskap.

Bednatmaak, gereelde urinering (toegeken 3-6 liter urine per dag),
Na droging word die luiers en linne styf, asof styselagtig,
Reuk van asetoon uit die mond
Tekort aan liggaamsgewig,
Lusteloosheid, naarheid, slaperigheid,
Verlaagde bloeddruk, verhoogde hartklop, verhoogde asemdiepte,
Konstante dors
Luieruitslag, nie behandelbaar nie.
Angs, dehidrasie.

Neem sekere medikasie tydens swangerskap, soos antitumormiddels,
Die teenwoordigheid van patologieë vir die ontwikkeling van die pankreas of skade aan beta-selvirusse,
Pankreas onderontwikkeling met prematuriteit,
Babas van moeders met diabetes word besmet.

Belangrike kenmerke

Neonatale diabetes word veroorsaak deur 'n verandering in 'n geen wat insulienproduksie beïnvloed. Dit beteken dat die glukosevlak in die bloed (suiker) in die liggaam baie hoog gestyg het. Die belangrikste kenmerk van neonatale diabetes is die diagnose van suikersiekte onder die ouderdom van 6 maande, en so verskil dit hoofsaaklik van tipe 1-diabetes, wat nie mense onder die ouderdom van 6 maande beïnvloed nie.

Ongeveer 20 persent van mense met pasgebore suikersiekte het vertragings in die ontwikkeling (soos spierswakheid, leerprobleme) en epilepsie. Neonatale diabetes is 'n seldsame siekte, byvoorbeeld, in die Verenigde Koninkryk is daar tans minder as 100 mense wat met neonatale diabetes gediagnoseer is.

Daar is twee soorte neonatale diabetes: tydelik (kortstondig, kortstondig) en permanent (permanent, aanhoudend). Soos die naam aandui, duur tydelike diabetes by pasgeborenes nie vir ewig nie en verdwyn dit gewoonlik voor die ouderdom van 12 maande. Neonatale diabetes kom in die reël gewoonlik soos gewoonlik in die tienerjare weer voor.

Terloops, terwyl die bloedglukosevlakke beheer word, kan glibenklamied ook simptome van ontwikkelingsvertraging verbeter. Dit is belangrik om te weet of u kind neonatale diabetes het om seker te maak dat hy die regte behandeling en berading ontvang (byvoorbeeld as u insulien stop).

Genetiese toetsing om neonatale diabetes te bepaal, is belangrik om so vinnig as moontlik te doen, want 'n molekulêre genetiese toets is nodig om die diagnose te bevestig voordat u veranderinge in die behandeling oorweeg. As u kind voor die ouderdom van 6 maande met diabetes gediagnoseer is, Vra u dokter vir 'n neonatale diabetes toets.