Diabetes insipidus - wat is dit, tekens, simptome by vroue en mans, behandeling, prognose

Diabetes insipidus

vasopressien
ICD-10E 23.2 23.2 N 25.1 25.1
ICD-10-CME23.2
ICD-9253.5 253.5 588.1 588.1
ICD-9-CM253.5
OMIM304800
SiektesDB3639
MedlinePlus000377
Emedicinemed / 543 ped / 580 ped / 580
maasD003919

Diabetes insipidus (diabetes mellitus, diabetes insipidus sindroom, lat. diabetes insipidus) is 'n seldsame siekte (ongeveer 3 per 100,000) wat verband hou met 'n verswakte funksie van die hipotalamus of pituïtêre klier, wat gekenmerk word deur poliurie (uitskeiding van 6-15 liter urine per dag) en polydipsie (dors).

Diabetes insipidus is 'n chroniese siekte wat by beide geslagte onder volwassenes sowel as kinders voorkom. Meestal word jong mense siek - van 18 tot 25 jaar oud. Gevalle van siekte by kinders van die eerste lewensjaar is bekend (A.D. Arbuzov, 1959, Sharapov V.S. 1992).

Etiologie

Die neurosekretoriese selle van die hipotalamus reguleer die produksie van oksitosien en vasopressien (antidiuretiese hormoon). Laasgenoemde is verantwoordelik vir die regulering van die herabsorpsie van water in die distale renale nefrone. Hierdie hormone versamel in die agterste lob van die pituïtêre klier (neurohipofise), waarvandaan dit na behoefte in die bloed vrygestel word. Met 'n tekort aan vasopressien in die bloed, is daar 'n skending van die opname van water. Die gevolg hiervan is poliurie (oormatige urinering), wat ook 'n simptoom van diabetes is.

Etiologie wysig |Wat is diabetes insipidus?

Diabetes insipidus is 'n chroniese siekte van die hipotalamus-pituïtêre stelsel wat ontwikkel as gevolg van 'n tekort aan die hormoon vasopressien, of antidiuretiese hormoon (ADH), waarvan die belangrikste manifestasies die vrystelling van groot hoeveelhede urine met 'n lae digtheid is.

Die siekte kan skielik begin of geleidelik ontwikkel. Die primêre simptome van diabetes insipidus is verhoogde dors en gereelde urinering.

Ondanks die feit dat daar twee soortgelyke soorte siektes by name bestaan ​​- diabetes en diabetes insipidus, is dit twee heeltemal verskillende siektes, maar die simptome val gedeeltelik saam. Hulle word slegs deur soortgelyke tekens verenig, maar die siektes word veroorsaak deur heeltemal verskillende afwykings in die liggaam.

Die liggaam het 'n komplekse stelsel om die volume en samestelling van die vloeistof te balanseer. Die niere, wat oortollige vloeistof uit die liggaam verwyder, vorm urine wat ophoop in die blaas. As die waterverbruik afneem of daar waterverlies is (oormatige sweet, diarree), sal die niere minder urine lewer om vloeistof in die liggaam te behou.

Die hipotalamus is die deel van die brein wat verantwoordelik is vir die regulering van die hele endokriene stelsel van die liggaam en produseer die antidiuretiese hormoon (ADH), ook genoem vasopressien.

By diabetes insipidus word alles wat gefiltreer word uit die liggaam geskei. Dit blyk liter en selfs tien liter per dag. Uiteraard vorm hierdie proses 'n sterk dors. 'N Siek persoon word gedwing om baie vloeistof te drink om op een of ander manier te vergoed vir die tekort aan die liggaam.

Diabetes insipidus is 'n seldsame endokrinopatie, ontwikkel ongeag geslag en ouderdomsgroep pasiënte, meer gereeld by mense van 20-40 jaar. In elke vyfde geval ontwikkel diabetes insipidus as 'n komplikasie van neurochirurgiese ingryping.

By kinders is diabetes insipidus gewoonlik aangebore, hoewel die diagnose daarvan redelik laat kan voorkom - na 20 jaar. By volwassenes word 'n verworwe vorm van die siekte meer gereeld gediagnoseer.

Neurogene diabetes insipidus

Neurogene diabetes insipidus (sentraal). Dit ontwikkel as gevolg van patologiese veranderinge in die senuweestelsel, veral in die hipotalamus of die posterior pituïtêre klier. As 'n reël is die oorsaak van die siekte in hierdie geval operasies om die pituïtêre klier volledig of gedeeltelik te verwyder, die infiltratiewe patologie van hierdie gebied (hemochromatose, sarkoidose), trauma of veranderinge in die inflammatoriese aard.

Op sy beurt word die sentrale tipe diabetes insipidus verdeel in:

  • idiopaties - 'n oorerflike tipe siekte, wat gekenmerk word deur 'n afname in die sintese van ADH,
  • simptomaties - ontwikkel teen die agtergrond van ander patologieë. Dit kan albei verkry word (ontwikkel gedurende die lewe), byvoorbeeld as gevolg van breinskade, die ontwikkeling van 'n gewas. Of aangebore (met geenmutasies).

Met langdurige huidige sentrale diabetes insipidus ontwikkel die pasiënt nierensensitiwiteit vir kunsmatig toegediende antidiuretiese hormoon. Dus, hoe gouer met die behandeling van diabetes insipidus begin word, hoe gunstiger is die prognose.

Nier diabetes insipidus

Wat is dit? Nier- of nefrogeniese ND - hou verband met 'n verminderde sensitiwiteit van nierweefsel vir die gevolge van vasopressien. Hierdie soort siekte kom baie minder voor. Die oorsaak van die patologie word óf die strukturele minderwaardigheid van die nefrone, óf die weerstand van die nierreseptore teen vasopressien. Nierdiabetes kan aangebore wees en kan voorkom as gevolg van skade aan die nierselle onder die invloed van medikasie.

Soms word 'n derde soort diabetes insipidus, wat vroue tydens swangerskap aantas, ook onderskei. Dit is 'n redelik seldsame voorkoms. Dit kom voor as gevolg van die vernietiging van hormone deur die ensieme van die gevormde plasenta. Na die geboorte van die baba gaan hierdie tipe oor.

Verworwe nierdiabetes insipidus by volwassenes ontwikkel as gevolg van nierversaking van verskillende etiologieë, langdurige behandeling met litiumpreparate, hiperkalsemie, ens.

Diabetes insipidus ontwikkel as daar 'n tekort aan vasopressien antidiuretiese hormoon (ADH) is - relatief of absoluut. ADH produseer die hipotalamus en dit verrig verskillende funksies, insluitend die normale werking van die urinêre stelsel.

Diabetes mellitus is nie 'n oorerflike siekte nie, maar sommige outosomale resessiewe oorgeërfde sindrome (byvoorbeeld Wolfram-siekte, volledige of onvolledige diabetes insipidus) vorm deel van die kliniek, wat 'n genetiese mutasie aandui.

Faktore wat die ontwikkeling van hierdie patologie geneig is, is:

  • aansteeklike siektes, veral virale,
  • breingewasse (meningioma, craniopharyngioma),
  • metastases na die gebied van die hipotalamus van ekstra-brein lokaliseringskanker (gewoonlik brongogeen - afkomstig van die weefsel van die bronchi, en borskanker),
  • skedelbeserings
  • harsingskudding,
  • genetiese geneigdheid.

Met die idiopatiese vorm van diabetes insipidus in die liggaam van die pasiënt, word geen skynbare rede teenliggaampies vervaardig wat die selle wat die antidiuretiese hormoon produseer vernietig nie.

Nierdiabetes insipidus (niervorm) kom voor as gevolg van die vergiftiging van die liggaam met chemikalieë, afwykings of siektes van die niere en die urinêre sisteem (nierversaking, hiperkalsinose, amyloidose, glomerulonefritis).

Simptome van diabetes insipidus by volwassenes

Die siekte kom ewe veel voor by mans en vroue, op enige ouderdom, meestal op die ouderdom van 20-40 jaar. Die erns van die simptome van hierdie siekte hang af van die mate van vasopressien tekort. Met 'n geringe hormoontekort, kan kliniese simptome uitgewis word, en nie uitgespreek word nie. Soms kom die eerste simptome van diabetes insipidus voor by mense wat drankgebrek het - op reis, stap, ekspedisies en kortikosteroïede gebruik.

Die belangrikste simptome wat by diabetes insipidus voorkom, sluit die volgende in:

  • oormatige urinering (tot 3-15 liter urine per dag),
  • die grootste volume urinering vind snags plaas,
  • dors en verhoogde vloeistofinname,
  • droë vel, naarheid en braking, krampe,
  • geestesversteurings (slapeloosheid, emosionele vermoëns, verminderde geestelike aktiwiteit).

Selfs as die pasiënt beperk is tot die gebruik van vloeistof, sal urine nog steeds in groot hoeveelhede uitgeskei word, wat tot algemene uitdroging van die liggaam sal lei.

Benewens algemene simptome, is daar 'n aantal individuele simptome wat by pasiënte van verskillende geslagte en ouderdomme voorkom:

Simptome en tekens
Diabetes diabetes by vroueMans ly aan diabetes insipidus so gereeld as vroue. By jong mense word die meeste nuwe gevalle van patologie waargeneem. Die siekte begin gewoonlik by pasiënte tussen die ouderdomme van 10 en 30 jaar. Die belangrikste simptome dui op 'n skending van die sekresie van vasopressien en die ontwikkeling van diabetes insipidus:

  • Urinêre inkontinensie
  • Intense dors
  • Verminder libido
  • Emosionele onstabiliteit,
  • hoofpyn
  • Probleme aan die slaap en die diepte van die slaap,
  • Gewigsverlies
  • Droë, vlokkerige vel
  • Verminderde nierfunksie,
  • Dehidrasie.
Diabetes mellitus by mansDie ontwikkeling van hierdie siekte begin skielik, gepaard met verskynsels soos polydipsie en poliurie - 'n sterk dorsgevoel, asook 'n toename in die frekwensie en volume van urinering. Meer gedetailleerde kliniese tekens by vroue kan die volgende insluit:

  • swak eetlus
  • gewigsverlies
  • verminderde aptyt of die absolute afwesigheid daarvan,
  • pyn in die maag, 'n gevoel van swaarmoedigheid en naarheid,
  • onstabiliteit van die ontlasting, irritasie van die ingewande, 'n gevoel van opgeblasenheid, krampe of dowwe pyn in die regte hipochondrium,
  • sooibrand, gons en braking,
  • oortredings van die natuurlike menstruele siklus, in sommige gevalle - spontane miskrame en die ontwikkeling van onvrugbaarheid.

Die teenwoordigheid van diabetes insipidus by 'n vrou word aangedui deur die volgende simptome:

  • uriene digtheid onder 1005,
  • lae konsentrasie vasopressien in die bloedstroom,
  • afname in kalium in die bloed,
  • verhoogde vlakke van natrium en kalsium in die bloed,
  • toename in daaglikse urienproduksie.

Wanneer 'n niervorm van diabetes geïdentifiseer word, is daar 'n konsultasie met uroloë nodig. As u betrokke is by geslagsorgane en die verloop van die menstruele siklus oortree, is 'n ginekoloog nodig.

By kindersVerskille in simptome van diabetes insipidus by volwasse pasiënte en adolessente kinders is onbeduidend. In laasgenoemde geval is 'n meer treffende manifestasie van die patologie moontlik:

  • verminderde eetlus
  • geringe gewigstoename of gebrek daaraan
  • vinnige braking tydens maaltye,
  • moeilike dermbewegings
  • naguurlike enurese,
  • seerheid in die gewrigte.

Komplikasies

Die gevaar van diabetes insipidus is die risiko van ontwatering van die liggaam, wat voorkom in situasies waarin die verlies aan urienvloeistof uit die liggaam nie voldoende vergoed word nie. Vir dehidrasie is die kenmerkende manifestasies:

  • algemene swakheid en tagikardie,
  • braking,
  • geestesversteurings.

Bloedstolling, neurologiese afwykings en hipotensie, wat 'n toestand van ineenstorting kan bereik, word ook opgemerk. Dit is opmerklik dat selfs ernstige uitdroging gepaard gaan met die behoud van poliurie.

Diagnose

Die dokter wat sulke patologieë behandel, is 'n endokrinoloog. As u die meeste simptome van hierdie siekte ervaar, is die eerste ding om na die endokrinoloog te gaan.

Die dokter sal tydens die eerste besoek 'n 'onderhoud' voer. Dit sal u laat weet hoeveel water 'n vrou per dag drink, as daar probleme met die menstruele siklus, urinering is, het sy endokriene patologie, gewasse, ens.

In tipiese gevalle is die diagnose van diabetes insipidus nie moeilik nie en is dit gebaseer op:

  • erge dors
  • die volume daaglikse urine is meer as 3 liter per dag
  • plasmahiperosmolaliteit (meer as 290 mosm / kg, afhangend van vloeistofinname)
  • hoë natrium
  • hipoosmolaliteit van urine (100-200 mosm / kg)
  • lae relatiewe digtheid van urine (Laboratoriumdiagnose van diabetes insipidus sluit die volgende in:

  • 'n Zimnitsky-toets uit te voer - 'n akkurate berekening van die daaglikse drinkbare en uitgeskei vloeistof,
  • ultraklank ondersoek van die niere,
  • X-straalondersoek van die skedel,
  • rekenaar tomografie van die brein,
  • echoencephalography,
  • uitskeidings urografie,
  • gedetailleerde biochemiese ontleding van bloed: bepaling van die hoeveelheid natrium, kalium, kreatinien, ureum, glukose-ione.

Die diagnose van diabetes insipidus word bevestig op grond van laboratoriumdata:

  • lae osmolariteit in die urine,
  • osmolariteit met hoë bloedplasma,
  • lae relatiewe digtheid van urine,
  • natrium met hoë bloed.

Nadat die diagnose bevestig is en die tipe diabetes insipidus bepaal is, word 'n terapie voorgeskryf om die oorsaak wat dit veroorsaak het, uit te skakel - gewasse word verwyder, die onderliggende siekte word behandel, en die gevolge van breinbeserings word uitgeskakel.

Om die vereiste hoeveelheid antidiuretiese hormoon vir alle vorme van die siekte te vergoed, word desmopressin ('n sintetiese analoog van die hormoon) voorgeskryf. Dit word toegedien deur dit in die neusholte te vestig.

Deesdae word Desmopressin-preparate wyd gebruik om te vergoed vir die sentrale diabetes insipidus. Dit word in twee vorme geproduseer: druppels vir intranasale toediening - Adiuretin en die tabletvorm van Minirin.

Kliniese aanbevelings sluit ook die gebruik van medisyne soos karbamazepien en chlorpropamied in om die liggaam se hormoonproduksie te stimuleer. Aangesien oormatige uitskeiding van urine tot ontwatering lei, word soutoplossing aan die pasiënt toegedien om die water-soutbalans te herstel.

In die behandeling van diabetes insipidus kan medisyne wat die senuweestelsel beïnvloed ook voorgeskryf word (byvoorbeeld Valeriaan, broom). Nefrogeniese diabetes behels die aanstelling van anti-inflammatoriese middels en tiazied-diuretika.

'N Belangrike komponent van die behandeling van diabetes insipidus is die regstelling van die water-soutbalans deur 'n groot hoeveelheid soutoplossings te infusie. Om diurese effektief te verminder, word sulfonamiediuretika aanbeveel.

Diabetes insipidus is dus die gevolg van 'n tekort aan antidiuretiese hormoon in die menslike liggaam om verskillende redes. Met moderne medisyne kan u egter kompenseer vir hierdie nadeel met behulp van vervangingsterapie met 'n sintetiese analoog van die hormoon.

Bekwame terapie laat 'n siek persoon terug na 'n volwaardige lewe. Dit kan nie 'n volledige herstel in die letterlike sin van die woord genoem word nie, maar in hierdie geval is die gesondheidstoestand so na aan normaal.

Voeding en dieet vir diabetes insipidus

Die hoofdoel van dieetterapie is om urinering te verminder, en aanvullend die liggaam aan te vul met reserwes van vitamiene en minerale wat hulle “verloor” as gevolg van gereelde urinering.

Dit is die moeite werd om op presies sulke maniere die voorkeur te gee:

  • kook,
  • vir 'n paartjie
  • bredie kos in 'n kastrol met olyfolie en water,
  • bak in die oond, verkieslik in die mou, vir die veiligheid van alle voedingstowwe,
  • in 'n stadige stoof, behalwe vir die "braai" -modus.

As 'n persoon diabetes insipidus het, moet die dieet die kategorieë produkte uitsluit wat dors verhoog, byvoorbeeld lekkers, gebraaide kos, speserye en geurmiddels, alkohol.

Die dieet is gebaseer op die volgende beginsels:

  • verminder die hoeveelheid proteïene wat verbruik word, en laat die norm aan koolhidrate en vette,
  • verminder die konsentrasie sout, verminder die inname daarvan tot 5 g per dag,
  • voedsel moet hoofsaaklik bestaan ​​uit vrugte en groente,
  • om u dors te blus, gebruik natuurlike sappe, vrugtedrankies en vrugtedrankies,
  • eet slegs maer vleis,
  • sluit vis en seekos, eiergele in,
  • neem visolie en fosfor,
  • eet gereeld in klein porsies.

Voorbeeldmenu vir die dag:

  • eerste ontbyt - omelet (gestoom) van 1,5 eiers, vinaigrette (met groente-olie), tee met suurlemoen,
  • middagete - gebakte appels, jellie,
  • middagete - groentesop, gekookte vleis, gestoofde beet, suurlemoendrank,
  • middagete - sous wilde roos, konfyt,
  • aandete - gekookte vis, gekookte aartappels, suurroom, tee met suurlemoen.

'N Volop drank is nodig - omdat die liggaam baie water verloor tydens dehidrasie en dit moet vergoed word.

Folk remedies

Voordat u volksmiddels vir diabetes insipidus gebruik, moet u dit met 'n endokrinoloog raadpleeg, want kontraindikasies is moontlik.

  1. Twintig gram gedroogde vlierbessie bloeiwyses word in 'n glas baie warm water gegooi, en die resulterende bouillon word vir een uur toegedien. Die resulterende samestelling word met 'n lepel heuning gemeng en drie keer per dag verbruik.
  2. Om grotendeels van dors ontslae te raak en die uitskeiding van urine te verminder, is dit noodsaaklik om behandelbesmetting te behandel a. Om die produk voor te berei, benodig u 60 gram van die wortel van hierdie plant, wat u soveel as moontlik moet maal, in 'n liter termos geplaas word en giet die kookwater tot die volle volume. Dring aan op wortelwortel tot die oggend, waarna die middel 3 keer per dag in 'n halwe glas geneem word.
  3. Infusie van moederwortel van diabetes insipidus. Bestanddele: moederwortel (1 deel), valeriaanwortel (1 deel), hopkeëls (1 deel), roos heupe en kruisement (1 deel), kookwater (250 ml.). Alle kruiebestanddele word gemeng en deeglik gemaal. Neem 1 eetlepel van die mengsel en gooi kookwater. Dring aan uur. Neem die hoeveelheid 70 - 80 ml in. voordat jy gaan slaap. Voordeel: infusie kalmeer die liggaam, verlig prikkelbaarheid, verbeter slaap.
  4. Om die dors te verminder en die balans in die liggaam te herstel, kan u ingespan okkerneutblare gebruik. Jong blare van hierdie plant word versamel, gedroog en fyngemaak. Daarna word 'n teelepel droë materiaal met 'n glas (250 ml) kookwater gebrou. Vyftien minute later kan die resulterende sous geëet word soos gewone tee.
  5. 'N Versameling verskillende kruie help ook om die siekte te oorkom: vinkelwortel, valeriaan, vinkel, karwarsaad. Alle bestanddele moet in gelyke hoeveelhede geneem word, goed gemeng. Hierna word 'n eetlepel van die droë mengsel met 'n glas kookwater gegiet en toegedien totdat die vloeistof heeltemal afkoel. Dit is nodig om die middel voor 'n slaaptyd in 'n halwe glas te neem.

Diabetes insipidus, wat in die postoperatiewe periode of tydens swangerskap ontwikkel, is meer gereeld van aard (kortstondig) van aard, idiopaties - inteendeel, aanhoudend. Met die nodige behandeling is daar geen lewensgevaar nie, hoewel daar selde herstel word.

Die herstel van pasiënte word waargeneem in gevalle van suksesvolle verwydering van gewasse, spesifieke behandeling van diabetes insipidus van tuberkulose, malaria, sifilitiese oorsprong. Met die korrekte aanstelling van hormoonvervangingsterapie, bly gestremdheid dikwels.

Die basiese beginsels van fisiologie wat verband hou met die voorkoms van diabetes insipidus

Die waterbalans in die liggaam word ondersteun deur drie komponente: die hormoon vasopressien - 'n gevoel van dors - die funksionele toestand van die niere.
Vasopressien word gevorm in die hipotalamus, langs die prosesse van senuweeselle wat in die posterior pituïtêre klier oorgaan, waar dit ophoop en die bloedstroom binnekom in reaksie op gepaste stimulasie. Die hoofeffek van die hormoon is 'n afname in die hoeveelheid urine as gevolg van 'n toename in die konsentrasie. Die niere kry verdunde, nie-gekonsentreerde urine. Vasopressien werk direk op hulle as die belangrikste teikenorgaan: dit verhoog die waterdeurlaatbaarheid van die buisies. Die hormoon reguleer die hoeveelheid water in die liggaam, verhoog die konsentrasie van urine en verlaag die hoeveelheid daarvan in die kanale van die nier.
Vasopressien het ook 'n aantal ander effekte:

  • stimuleer die toon van bloedvate, insluitend die baarmoeder,
  • aktiveer die afbreek van glikogeen na glukose - glikogenolise,
  • neem deel aan die vorming van glukose-molekules uit molekules van ander organiese verbindings in die lewer en deels in die kortikale stof van die niere - glukoneogenese,
  • beïnvloed laktasie
  • beïnvloed die prosesse van memorisering,
  • verhoog bloedstolling
  • vertoon 'n aantal regulerende somatiese eienskappe.

Die belangrikste funksies van die hormoon is die behoud van water in die liggaam en die vernouing van bloedvate. Die produksie daarvan is onder streng beheer. Klein veranderinge in die konsentrasie van elektroliete in bloedplasma verhoog óf die produksie van antidiuretiese hormoon, óf dit verhinder die vrystelling daarvan in die sistemiese sirkulasie. Die volume sirkulerende bloed- en bloeddrukaanwysers beïnvloed ook die afskeiding daarvan. Die vrystelling van die hormoon verander ook met bloeding.

Vasopressien word geproduseer tydens fisieke inspanning, oorverhitting, dors, koolstofdioksiedvergiftiging, spanning, naarheid, 'n skerp daling in bloedglukosevlakke, verdowing, rook, onder invloed van histamien, sommige vorme van psigostimulante.

Die stimulering van die hormoon word verminder deur die werking van norepinefrien, glukokortikosteroïede, boezemnatriuretiese peptied, alkohol, sommige psigotropiese middels (flufenasien, haloperidol), antihistamiene (diprazine), anticonvulsante (fenytoïne, difenien).

Siekte klassifikasie

Daar is verskillende vorme van diabetes insipidus. Die algemeenste soorte siektes is:

  • sentraal (hipotalamies, pituïtêre, neurogeen, diabetes),
  • nier (nefrogenies, vasopressienweerstandig),
  • primêre polydipsie.

Ander soorte diabetes insipidus kom minder voor:

Die meeste gevalle is jong (20 tot 30 jaar) mans en vroue. Kinders in die kinderskoene het funksionele diabetes insipidus en word geassosieer met die onvolwassenheid van die konsentrasiemeganisme van die niere.

Volgens die erns van die kursus kom ND voor in ligte (tot 6 - 8 liter urine per dag), matig (8 - 14 liter urine) en ernstig, waarin meer as 14 liter urine sonder behandeling uitgeskei word.
Patologie kan oorerflik en aangeleer word.

Sentrale diabetes insipidus

Sentrale ND word veroorsaak deur verswakte sintese, vervoer of sekresie van vasopressien. Dit kom meer gereeld voor by vroue, en kom tot 20-30 jaar voor. 'N Siekte ontwikkel wanneer die vermoë van die neurohipofise om antidiuretiese hormoon af te skei met 85% verminder word.
Tipes sentrale ND word in Tabel 1 aangetoon.
Tabel 1

primêreoorerflikeOutosomaal dominant, outosomaal resessief, tungsten-sindroom (DIDMOD).
BreinontwikkelingsafwykingsSepto-optiese displasie, mikrokefalie.
idiopatiese
Sekondêr (verkry)traumatieseCraniocerebrale trauma na die operasie (transkraniaal, transsfenoidaal).
neoplastieseCraniopharyngioma, pinealoma, kieminoom, pituïtêre makroadenoom, metastases in die pituïtêre klier.
inflammatorieseSarcoidosis, histiocytosis, limfositiese infundibuloneurohypophysitis, sentrale diabetes insipidus auto-immuun aard.
Infeksies: breinvliesontsteking, enkefalitis, Guillain-Barré-sindroom.
vaskulêreAneurisme, hartaanval, Skien-sindroom (pituïtêre infarksie), sekelselanemie.

Oorerflike (aangebore, familiale) sentrale diabetes insipidus

Patologie word in verskillende generasies opgespoor en kan 'n aantal gesinslede beïnvloed. Die rede hiervoor is mutasies wat lei tot veranderinge in die struktuur van die antidiuretiese hormoon. So 'n patologie word oorgedra deur 'n outosomale dominante of outosomale resessiewe tipe oorerwing.
Met 'n outosomale dominante tipe oorerwing:

  • die oordrag van die siekte vind in elke generasie plaas, sonder gapings,
  • die siekte kom ewe gereeld voor by mans en vroue,
  • gesonde ouers gee gesonde kinders geboorte; as een van die ouers siek is, is die risiko om 'n siek kind te hê ongeveer 50%.

Met 'n outosomale resessiewe tipe oorerwing:

  • 'n siek kind word gebore aan gesonde ouers, 'n siek ouer gee geboorte aan gesonde kinders,
  • erfenis van patologie word horisontaal geopenbaar - broers en susters word siek,
  • die siekte word nie in elke generasie aangetref nie,
  • beide vroue en mans is ewe aangetas.

Kongenitale sentrale diabetes insipidus met 'n outosomale dominante soort erfenis verskyn by kinders van 1 tot 6 jaar. Aanvanklik neem goeie vasopressienafskeiding geleidelik af met die ouderdom. Die siekte ontwikkel.

Die siekte manifesteer dikwels in dieselfde familie, maar die erns daarvan kan wissel. Daar is gevalle van spontane gunstige uitslag in die middeljarige ouderdom. Hierdie tipe diabetes insipidus word geassosieer met mutasies in die AVP-N geen.

'N Gebrek aan vasopressien word ook opgespoor in oorerflike Wolfram-sindroom (DIDMOAD-sindroom). Dit is 'n seldsame neurodegeneratiewe siekte. Die manifestasie daarvan is nie altyd volledig nie. Hierdie sindroom is meestal sy debuut in diabetes mellitus, atrofie van die optiese senuwees in die eerste dekade van die lewe, en sentrale ND en doofheid in die tweede.

Tipes diabetes insipidus

Voortdurend nie genoeg geld nie? Hierdie eenvoudige amulet het die lewens van baie mense verander!

Daar is verskillende soorte siektes, afhangende van die faktore wat die manifestasie van die patologie beïnvloed het.

Soos by diabetes, is die belangrikste soorte:

  1. Neurogene vorm - beteken dat die siekte ontstaan ​​het as gevolg van breinafwykings in die subkortikale sone. Hierdie subspesie impliseer dat daar oortredings plaasgevind het in die hipotalamus, pituïtêre of in albei dele van die subkortikale sone. Dit word gekenmerk deur 'n skending van die vrystelling van hormone in die bloed, wat 'n normale verspreiding van vloeistof in die weefsels waarborg.
  2. Nefropatologiese of niervorm - word as minder algemeen beskou, hoewel dit om verskillende redes kan manifesteer. Dit lê in die feit dat die niere aangetas word, die vermoë van hierdie organe om die vloeistof te filtreer, word ontwrig, wat slegs die minimum afskeiding van die liggaam is.
  3. Daar is diabetes insipidus by swanger vroue. Dit gee 'n slegter voorspelling in vergelyking met 'normale' gestasie-diabetes, want dit dui op afwykings wat ontwikkel het teen die agtergrond van 'n veranderde hormonale status van 'n vrou. As die dragtigheidsvorm spontaan oorgaan, bly die nie-suiker tydens swangerskap na die geboorte van die baba, terwyl dit die risiko verhoog om 'n soortgelyke toestand by die baba te ontwikkel.

Aangebore vorms voel hulself in die eerste maande na geboorte - ouers begin let daarop dat die baba te gereeld ontwater is en urineer - maar dit kan ook later voorkom. Dit hang alles af van die oorsake en kenmerke van die patogenese.

Oorsake van diabetes insipidus

Die ontwikkeling van diabetes insipidus, enersyds, is moeiliker om te voorspel as suikersiekte, andersyds manifesteer dit slegs in die geval van ernstige endokriene afwykings wat alle regulatoriese funksies beïnvloed.

Dokters gee die volgende voorvereistes vir die siekte:

  1. Breingewasse wat die hipotalamus en pituïtêre klier beïnvloed. Die siekte kan eweredig manifesteer met 'n kwaadaardige en goedaardige verloop.
  2. Metastases van onkologiese siektes wat in die brein voorkom, is dieselfde as die primêre gewasvorming. Enige ongewenste effek op die hormonale sentrums van die mens - die pituïtêre en hipotalamus - kan 'n groot aantal endokriene afwykings uitlok, insluitend. Diabetes insipidus.
  3. Oortreding van die bloedtoevoer na die brein - ons praat weer oor dieselfde sentrums. Die oorsake van die anomalie lê soms in die gevolge van 'n beroerte, maar soms kan die ontwikkeling van 'n gevaarlike patologie so 'n "onskadelike" siekte as osteochondrose uitlok.
  4. Traumatiese breinbeserings dien altyd as 'n risikofaktor vir enige afwykings wat die humorale aktiwiteit beïnvloed.
  5. Oorerflike vorme - verskyn baie vroeg, as 'n reël word hulle selfs tydens die swangerskap van die moeder opgespoor. Gevaarlik ten opsigte van die voorkoms van nierversaking by babas en ander ernstige komplikasies.
  6. Versteurings van die niere - nierversaking, aterosklerose van die uitskeidingsisteem, vergiftiging met litiumpreparate.

In die algemeen kan gesê word dat die voorvereistes vir die ontwikkeling van diabetes insipidus ernstiger is as in die algemene vorm van verminderde glukose-sensitiwiteit. As 'n persoon met glukoseweerstand gesond kan wees, met die uitsondering van eetgewoontes, verhoogde liggaamsgewig en ander eienskappe, dui diabetes insipidus altyd op ernstige skade aan die brein of niere.

Behandeling van diabetes insipidus

Beste manier behandel diabetes - regstelling van die faktor wat die ontwikkeling van hierdie siekte beïnvloed het. Dit is meer 'n sindroom as 'n siekte, dit wil sê dat die negatiewe simptome van 'n spesifieke patologie, as die oorsaak van die oorsaak verwyder word, ook verdwyn.

Terapie is heeltemal afhanklik van die uitlokkende omstandighede en kan die volgende insluit:

  1. Verwydering van 'n breintumor. Dit word aanbeveel om nie goedaardige persone aan te raak as dit nie die lewensgehalte van 'n persoon beïnvloed nie, maar steurings in die pituïtêre en hipotalamus is 'n direkte aanduiding vir neurochirurgiese ingryping.
  2. Ken 'n vervangingshormoon toe wat die liggaam help om nie die vloeistof onmiddellik te verwyder nie, maar gebruik dit “korrek”. Desmopressien-gebaseerde medisyne doen 'n uitstekende werk hiervan.
  3. Pituitrin olierige oplossing - 'n geneesmiddel met langdurige werking wat vir 'n geruime tyd die normale werking van die endokriene stelsel verseker.
  4. Chlorpropamide, Carbamazepine - voorgeskryf om die antidiuretiese hormoon te vervang. Hierdie middels help ook om vloeistof te behou, sodat dit die niere van gifstowwe skoonmaak en in die vorm van normale urine uitkom.
  5. Nefrologiese terapie word gereeld voorgeskryf, wat daarop gemik is om die normale funksionering van die organe te herstel, tesame met die water-soutbalans.

Die gevaarlikste simptoom van die siekte is poliurie. Daarom is die handhawing van die water-soutbalans 'n belangrike deel van die terapie. Dehidrasie bedreig babas, bejaardes en diegene wat nie hul toestand monitor nie. Met diabetes insipidus is ernstige komplikasies moontlik, insluitend koma wat veroorsaak word deur dehidrasie.

Diabetes suikersiekte

Dieetbeperkings is minder streng as by diabetes. Daar moet onthou word dat pasiënte byna altyd 'n afname of 'n volledige gebrek aan eetlus ervaar, dat hulle geneig is tot uitputting, dus moet die voedsel redelik kalorie bevat.

Die beginsels is ook belangrik:

  1. Die maksimum proteïenlimiet is om die las op die niere te verminder. Dit word aanbeveel om nie net dierlike diere nie, maar ook plantaardige proteïene, insluitend boontjies, ertjies, sampioene, uit die dieet te verwyder.
  2. Dit is verbode om diuretika te gebruik, van alledaagse kosse wat koffie, tee, suikerhoudende drankies met kafeïeninhoud insluit.
  3. Dit is raadsaam om vette te beperk, veral in die vorm van sous, soppe.
  4. Onder die streng verbod op alkohol, kitskos, enige voorwaardelik toksiese produkte - byvoorbeeld, worsies.
  5. Oorskot sout word nie aanbeveel nie. Voedsel moet gereeld, fraksioneel en voedsaam genoeg wees.

Dieetregime is belangrik vir die behandeling van diabetes insipidus, want behoorlike voeding is die sleutel tot die normale werking van die liggaam en verminder die las op beskadigde organe.

Feite van diabetes mellitus

Hier is 'n paar sleutelpunte oor hierdie wanorde:

  • Hierdie siekte kan veroorsaak word deur 'n lae of afwesige afskeiding van vasopressien - 'n hormoon van waterbalans - vanaf die breinvliesklier of 'n swak "reaksie" van die niere op hierdie hormoon.
  • Oormatige produksie van verdunde urine gaan dikwels gepaard met verhoogde dors en hoë waterinname.
  • Diabetes insipidus kan tot gevaarlike uitdroging lei as 'n persoon nie die vloeistofinname verhoog nie (byvoorbeeld wanneer die pasiënt nie sy dors kan rapporteer of self nie water kan drink nie).
  • Sommige ander mediese toestande lyk soos diabetes insipidus in terme van hoë urienproduksie en oormatige dors. Die poliurie wat by tipe 1 en tipe 2 diabetes mellitus waargeneem word, is egter 'n reaksie op verhoogde bloedglukosevlakke, en nie die siekte self nie.
  • Sommige diuretika en voedingsaanvullings kan simptome tot die toestand veroorsaak.
  • Aangesien diabetes insipidus nie 'n algemene siekte is nie, behels die diagnose ander moontlike verklarings vir die simptome. As daar vermoedens is van hierdie diagnose, kan 'n watertekorttoets uitgevoer word.
  • 'N Spesialis met 'n noukeurige mediese toesig moet deur 'n spesialis uitgevoer word weens die risiko van uitdroging. Hy is baie betroubaar in die maak van 'n akkurate diagnose en kan onderskei tussen sentrale diabetes insipidus en nierdiabetes.
  • Behandeling hang af van die tipe siekte.
  • As diabetes sentraal staan ​​(lae of afwesige hormoonafskeiding), word hormoonvervanging met desmopressien bereik.
  • In eenvoudige gevalle kan 'n toename in waterverbruik voldoende wees.
  • As die oorsaak 'n niersiekte is waarin die niere nie voldoende op die hormoon kan reageer nie, is die behandeling daarop gerig om hul toestand te verbeter.

Wat veroorsaak diabetes insipidus?

Daar is twee vorme van die siekte, wat elkeen sy eie oorsaaklike meganisme het. Beide word ook geassosieer met 'n hormoon genaamd vasopressien (ook genoem antidiuretiese hormoon, ADH):

  • met sentrale (neurogene of vasopressien-sensitiewe) diabetes insipidus, word 'n volledige of gedeeltelike afwesigheid van vasopressienproduksie waargeneem, aangesien die pituïtêre klier van die brein nie 'n hormoon kan skei nie,
  • met renale sekresie van vasopressien is normaal, maar die niere reageer nie korrek op die hormoon nie.

Die belangrikste simptoom, poliurie - oormatige urienproduksie - kan ander oorsake hê, maar dit kan gewoonlik uitgesluit word voor die diagnose van diabetes insipidus. Byvoorbeeld, ongediagnoseerde of swak bestuurde diabetes mellitus kan gereelde urinering veroorsaak.

In diabetes insipidus lei poliurie tot ernstige dors (polydipsie). In ander toestande kan oormatige waterinname wat veroorsaak word deur primêre polydipsie, tot poliurie lei.

Voorbeelde van primêre polydipsie is 'n dorsstoornis wat veroorsaak word deur skade aan die hipotalamus van die brein, wat ook die oorsaak van die 'adiptiese' tipe kan wees en die sielkundige gewoonte om te veel water te drink (psigogeniese polydipsie).

Swangerskapsdiabetes insipidus

In seldsame gevalle kan swangerskap die produksie van vasopressien veroorsaak. Dit is te wyte aan die feit dat die plasenta vrylaat 'n ensiem wat die produksie van vasopressien beperk. Hierdie effek piek gedurende die derde trimester van swangerskap.

Swangerskap veroorsaak ook 'n toename in dors by vroue, wat hulle aanmoedig om meer vloeistowwe te drink, terwyl ander normale fisiologiese veranderinge tydens swangerskap ook die reaksie van die niere op vasopressien beïnvloed.

Swangerskapsdiabetes insipidus, wat in slegs enkele gevalle vir elke 100.000 swangerskappe voorkom, is behandelbaar tydens swangerskap en verdwyn twee tot drie weke na geboorte.

Medisyne wat die waterbalans beïnvloed

Diuretika wat deur mense met hartversaking of perifere edeem gebruik word, kan ook 'n toename in urienvolume veroorsaak.

Toediening van intraveneuse vloeistowwe kan ook 'n wanbalans van vloeistof veroorsaak, in die geval dat die infusiesnelheid van druppels stop of vertraag, poliurie ontwikkel. Buise met hoë proteïene kan ook die urienproduksie verhoog.

Tekens en simptome van diabetes insipidus

1) Die belangrikste simptoom is poliurie - gereelde drang om groot hoeveelhede urine vry te stel.

2) Die tweede opvallende simptoom is polydipsie - oormatige dors, wat in hierdie geval die gevolg is van waterverlies deur die urine. Dit moedig 'n persoon met 'n gegewe siekte aan om groot hoeveelhede vloeistof te drink.

3) Die behoefte om te urineer, kan die slaap versteur. Die hoeveelheid urine wat elke dag deurgaan, kan 3 tot 20 liter wees, en tot 30 liter in die geval van die sentrale ND.

4) Sekondêre simptome sluit in ontwatering as gevolg van waterverlies. Dit is veral duidelik by kinders wat nie hul dors kan aanmeld nie. Kinders kan slaperig word, koors, braking en / of diarree hê; hulle kan onderbroke groei ervaar. 'N Ander kwesbare groep is mense met demensie, wat ook dikwels nie self kan drink nie.

5) Uiterste uitdroging kan lei tot hipernatremie, 'n toestand waarin die natriumkonsentrasie in die bloed, as gevolg van lae waterinname, baie hoog word en die liggaamselle van water ontneem word. Hipernatremie kan lei tot neurologiese simptome, soos neuromuskulêre prikkelbaarheid, verwarring, krampe of selfs koma.

Behandeling en voorkoming

Hierdie diagnose word 'n ernstige probleem slegs vir mense wat nie die vloeistof kan aanvul nie, wat lei tot uitdroging. As daar vrye toegang tot water is, is die toestand hanteerbaar en het dit 'n goeie voorspelling van herstel met voortdurende behandeling.

Sonder behandeling kan die sentrale ND tot permanente skade aan die niere lei. Met ND van die nier is ernstige komplikasies skaars as die waterinname voldoende is.

As daar 'n behandelbare oorsaak is van hoë urienproduksie, soos diabetes mellitus of medikasie, moet 'n oplossing vir hierdie probleem die simptome van diabetes insipidus help oplos.

Met insipidus in die middel- en swangerskapsdiabetes kan medikasie vloeistofwanbalanse regstel deur die hormoon vasopressien te vervang. Met die niersoort kan nierbehandeling die probleem oplos.

Om die hormoon vasopressien te vervang met sentrale diabetes insipidus (en swangerskapstipe), word 'n sintetiese hormoonanalog, desmopressin, gebruik. Die middel is om nier redes nie effektief nie. Dit is beskikbaar as neussproei, inspuiting of pil. Dit word, soos nodig, met omsigtigheid geneem, want dit kan lei tot oormatige behoud van water, en in ernstige gevalle van oordosis, tot hiponatremie en dodelike watervergiftiging. In die algemeen is die middel gewoonlik veilig wanneer dit in toepaslike dosisse met min newe-effekte gebruik word.

Ligte gevalle van sentrale diabetes insipidus, waarin daar slegs 'n gedeeltelike verlies van vasopressienafskeiding is, is moontlik nie hormoonvervanging nodig nie; dit kan beheer word deur die verhoging van die water.

Nierbehandeling vir insipidus met nier diabetes kan die volgende insluit:

  • anti-inflammatoriese middels, soos NSAID's (nie-steroïdale anti-inflammatoriese middels),
  • diuretika (diuretika soos amiloride en hidrochloortiasied), paradoksaal genoeg, veroorsaak hierdie geneesmiddels gewoonlik hoër urienproduksie en kan dit verklaar waarom daar polydipsie in ander gevalle van ND is, maar die effek daarvan is die teenoorgestelde as dit gebruik word as behandeling vir ND in die nier,
  • verminderde natriuminname (van sout) en ekstra behoefte aan vloeistof.

Breinontwikkelingsafwykings

Die oorsake van die vorming van sentrale diabetes insipidus is aangebore anatomiese defekte in die ontwikkeling van die middelbrein en tussenprodukte:

  • septiese optiese displasie,
  • microcefalie,
  • goloprozentsefaliya,
  • verswakte ontwikkeling van die pituïtêre klier en hipotalamus.

Pasiënte met sulke afwykings het nie altyd eksterne tekens van kraniofaciale afwykings nie.

Idiopatiese diabetes insipidus

In 10% van die gevalle van sentrale diabetes insipidus by kinders, kan die oorsprong van die patologie nie bepaal word nie. As die primêre oorsaak nie bekend is nie, word hierdie sentrale diabetes insipidus idiopaties genoem.

By kinders met idiopatiese diabetes insipidus-diabetes word dit aanbeveel om gereelde magnetiese resonansbeelding (MRI) van die brein te doen om die groeiende hipotalamiese gewasse (germinome) betyds op te spoor.

Die rede vir hierdie vorm van diabetes insipidus kan 'n ongediagnoseerde outo-immuun-limfositiese infundibuloneurohypophysitis wees, wat moeilik is om te bepaal in die kliniese praktyk.

Traumatiese diabetes insipidus

Die oorsaak van tydelike of permanente ND kan trauma wees, gepaard met 'n breuk van die basis van die skedel. Die prosesse van vasopressienbevattende grootsel neurone is ongeveer 10 mm. Hulle daal af in die posterior pituïtêre klier. Trauma kan oedeem rondom hierdie aksone veroorsaak.

Tydelike diabetes insipidus na besering begin akuut op die eerste dag na die besering en verdwyn binne enkele dae. Ongeveer 50% van pasiënte met beserings aan die Turkse saal ontwikkel aanhoudende diabetes. Hierdie gevolg van die besering het 'n vertraagde aanvang van die ontwikkeling - na 3 tot 6 weke. Gedurende hierdie periode ondergaan die neurone van die aanhangsels degeneratiewe veranderinge.

Tekens van sentrale diabetes insipidus verskyn na 'n operasie in die hipotalamus-pituïtêre streek. Sulke operasies het 'n paar kenmerke wat die 'driefase-respons' genoem word:

  1. fase van poliurie - polydipsie (verhoogde uitskeiding van urine - dors), wat van ½ tot twee dae na die operasie duur,
  2. fase van antidiuresis - die toediening van 'n klein hoeveelheid urine, hierdie fase is langer (tot 10 dae),
  3. die genesingsfase of die vormingsfase van volgehoue ​​diabetes insipidus as meer as 90% van die vasopressinselle beseer word.

Na die operasie kan edeem of skade aan die neurohipofise voorkom. As dit gebeur, kom die volgende ongereguleerde vrystelling van antidiuretiese hormoon uit voorraad. In die derde fase is daar 'n verdere herstel of nie-herstel van die funksie van die neurohipofise en dienooreenkomstig herstel of ontwikkeling van die siekte.
Akute sentrale diabetes insipidus na die operasie kom voor by minder as 30% van die pasiënte. In meer as die helfte van die gevalle by volwassenes is die simptome van die siekte tydelik.

Tumore diabetes insipidus

Die volgende breingumore veroorsaak diabetes insipidus:

  • kieminoom (kiemsel-gewas van die sentrale senuweestelsel, gonositoom),
  • pinealoom (pineocytoom, pineale adenoom),
  • craniopharyngioma,
  • optiese senuwee gliomas,
  • minengioma (arachnoidendothelioma),
  • pituïtêre adenoom.

Die algemeenste breinformasies wat diabetes insipidus veroorsaak, is kieminoom en pinealoom. Dikwels vorm hulle naby die hipotalamus, waar die vasopressienprosesse verbind word voordat hulle die neurohipofise binnedring.

Germinomas kan baie klein wees en word nie 'n paar jaar vanaf magnetiese resonansbeelding (MRI) waargeneem vanaf die begin van die simptome van sentrale diabetes insipidus nie. 'N Vroeë diagnose van 'n gewas is moontlik deur die produkte van die afskeiding van alfa-fetoproteïen en die beta-subeenheid van menslike chorioniese gonadotropien in die bloed te bepaal. Laasgenoemde veroorsaak soms vroeë seksuele ontwikkeling by seuns.

Diabetes insipidus kan ontwikkel met craniopharyngiomas en gliomas van die optiese senuwees, as die gewas 'n groot grootte bereik. Dit gebeur by 10 tot 20% van die pasiënte. Die siekte word egter meer gereeld waargeneem na chirurgiese verwydering van neoplasmas.

Pituïtêre adenome veroorsaak sentraal ND in slegs 1% van die gevalle. Die lae voorkoms van so 'n siekte in pituïtêre adenome is te wyte aan hul trae groei. Tumore verplaas geleidelik die neurohipofise opwaarts, agtertoe, wat bydra tot die behoud van sy funksie.

Die ontwikkeling van sentrale diabetes insipidus by 'n pasiënt met 'n geskiedenis van kanker, word in 90% van die gevalle metastase geassosieer. Die bors-, long-, prostaat-, nier- en limfoomkanker metastaseer meestal na die pituïtêre klier.

Die neurohipofise is meer as twee keer so geneig dat dit metastase beïnvloed word as die adenohipofise, wat verband hou met die eienaardighede van die bloedtoevoer (arterieel en nie veneus nie).

Inflammasie van die basis en membraan van die brein en ND

Die belangrikste siektes wat die inflammatoriese aard van die ND veroorsaak, is:

  • Langerhans sel histiocytosis,
  • limfositiese infundibuloneurohypophysitis,
  • sarkoïdose.

Die histiocytose van Langerhans is 'n neoplasma wat met beenmurg geassosieer word. Die siekte het klinies verskillende variante van die kursus. Patologiese letsels word meer gereeld in beenweefsel, vel, die posterior pituïtêre klier, limfkliere, lewer, milt, beenmurg en longe gelokaliseer.

Sarkoidose (Beunier-Beck-Shauman-siekte) is 'n multisisteme siekte van onbekende oorsprong, gekenmerk deur die vorming van sarkoïedgranulome. Die mees algemene is die intrathoracale limfknope en longe (wat in meer as 90% van die gevalle voorkom). By 5 - 7% van pasiënte met sarkoïdose kom skade aan die senuweestelsel voor - neurosarkidose. By sulke patologiese afwykings word die kraniale senuwees, hipotalamus en pituïtêre klier dikwels aangetas.

Met histiocytosis van Langerhans en sarkoidose word simptome van sentrale diabetes insipidus by ongeveer 30% van die pasiënte waargeneem.
Pituïtêre klier is 'n seldsame chroniese inflammatoriese siekte van die pituïtêre klier wat verband hou met 'n verminderde funksie. In 30% van die gevalle word die siekte gekombineer met ander siektes, soos Hashimoto se tiroïeditis, Graves-siekte, diabetes mellitus, Addison-siekte, Sjogren-siekte, sistemiese lupus erythematosus.

Pituïtêre klier kom baie meer by vroue voor as by mans. Sommige skrywers neem in 57% van die gevalle kennis van die ontwikkeling van patologie tydens swangerskap of na bevalling. Dikwels lei pituïtêre klier tot diabetes met ernstige diabetes.

Auto-immuun sentrale ND is 'n aparte siekte. Patologie word gekenmerk deur 'n verdikking van die pituïtêre been en die teenwoordigheid van teenliggaampies teen hipotalamiese selle wat die antidiuretiese hormoon afskei. 'N Patologiese afwyking beïnvloed die strukture van die hipotalamus-pituïtêre gebied.
Infeksies met die basis en membraan van die brein lei tot die vorming van ND (dikwels tydelik):

  • meningokokkale,
  • krypto,
  • toksoplasmose,
  • aangebore sitomegalovirus infeksies.

Skaars oorsake van inflammatoriese siektes van die pituïtêre klier is tuberkulose, sifilis en swaminfeksies.

Vaskulêre diabetes insipidus

Vaskulêre letsels van die hipotalamus kan lei tot die sentrale ND:

  • tipe 1 of tipe 2 diabetes bloeding,
  • groot bloedverlies by vroue tydens geboorte,
  • skeuring van aneurisme,
  • trombose,
  • embolisme in vaskulêre operasies - omlope van die hartslagaar, stenting,
  • neem sekere medikasie - klonidien.

Skien-sindroom (Shien-Simmonds-sindroom, pituïtêre apopleksie) is 'n pituïtêre infarksie wat veroorsaak word deur 'n merkbare afname in bloeddruk, massiewe bloeding, trombo-embolisme of sepsis by vroue na die geboorte. So 'n kliniek lei tot 'n afname in pituïtêre aktiwiteit en 'n tekort aan die hormoon vasopressien. Shien-sindroom is 'n seldsame oorsaak van diabetes insipidus. In onlangse jare kom hy byna nooit voor nie.

Die oorsaak van die sentrale ND kan wees as gevolg van afwykings in die bloedtoevoer na die neurohipofise - akute hipoksie, wat breinedeem veroorsaak. Die literatuur beskryf die manifestasie van die siekte in sekelselanemie, veelvuldige sklerose, neuro-infeksies, Guillain-Barré-sindroom, hartaanvalle en breuk of knip van serebrale aneurismes.

Gesinsnier diabetes insipidus

Aangebore renale diabetes insipidus is 'n uiters seldsame oorerflike siekte. Gewoonlik siek seuns. Moeders van wie kinders die nefrogeniese diabetes insipidus-geen ontvang, word nie self siek nie, maar hulle slaag daarin om 'n min of meer duidelike afname in die konsentrasievermoë van die niere op te spoor.
Die oorsake van primêre hormonale seine-afwykings word in die volgende groepe verdeel:

  1. verandering in die aantal reseptore en die vermoë van 'n stof om daaraan te bind,
  2. skending van die interaksie van reseptore met G-proteïene,
  3. versnelde afbraak van die sekondêre bemiddelaar - sikliese adenosienmonofosfaat,
  4. oortredings van die eienskappe van waterkanale,
  5. skending van die reaksie van 'n hele nier op 'n hormonale sein - verkorting van die nefronlus, oligomeganephronia, Fanconi-sindroom.

Die meeste gevalle van aangebore renale ND hou verband met reseptorpatologie. Dikwels is dit 'n mutasie van die V2-reseptore.

Kenmerke van simptome in oorerflike renale ND

Die tekens van die siekte is uiteenlopend. Benewens die hoofsimptome van die siekte - poliurie, polydipsie, 'n gebrek aan reaksie op antidiuretiese hormoon - toon elke pasiënt sy eie kenmerke van die ontwikkeling van die siekte, komplikasies en reaksie op behandeling.

Dieselfde geenmutasie in een gesin veroorsaak diabetes insipidus in ligte sowel as ernstige vorms. Simptome van oorerflike nier diabetes insipidus by vroue kom baie minder voor as by mans.

In die eerste maande van die lewe van kinders is die simptome van hierdie soort diabetes meestal nie-spesifiek, dus word die diagnose gewoonlik binne 2,5 - 3 jaar gemaak. Die belangrikste simptome van aangebore renale ND by jong kinders is soos volg:

  • braking,
  • anoreksie - gedwonge weiering van voedsel,
  • distrofirovanie,
  • episodes van koors van onbekende oorsprong,
  • hardlywigheid.

By die meeste kinders bly die groeitempo onder die gemiddelde relatief tot gesonde kinders van hul ouderdom. Die verhouding van liggaamsgewig tot hoogte, verminder in die eerste lewensjare, neem later stapsgewys toe.

As komplikasie van ernstige chroniese diabetes, ontwikkel pasiënte obstruktiewe ureterhidronefrose en neurogene blaasafwyking.
Verskeie gevalle van 'n kombinasie van aangebore nier-diabetes insipidus met hoë bloeddruk by kinders is beskryf. By volwassenes word beduidende skommelings in die druk gedurende die dag bespeur. Navorsers skryf dit toe aan beduidende daaglikse skommelinge in die waterbalans tydens ND.

Nefrogeniese diabetes insipidus van elektroliet-metaboliese oorsprong

'N Toename in die konsentrasie van kalsium in die bloedplasma - hiperkalsemie - 'n versteuring wat meestal wanfunksies in die hormonale stelsel veroorsaak. Kalsium het 'n neerdrukkende effek op die antidiuretiese effek. Aanhoudende hiperkalsemie gaan gepaard met 'n skending van die konsentrasievermoë van die nier. Die erns van die patologie wissel van 'n matige afname in die konsentrasie van urine tot 'n lewendige manifestasie van diabetes insipidus - 'n volledige gebrek aan sensitiwiteit vir vasopressien. As hierdie afwykings nie gepaard gaan met ernstige strukturele veranderinge in die niere nie, kan hulle heeltemal uitgeskakel word deur die oorsaak wat dit veroorsaak het, uit die weg te ruim, byvoorbeeld die verwydering van die paratiroïedkliere.

Aanhoudende hiperkalsemie gaan byna altyd gepaard met hipokalemie, wat op sigself 'n algemene oorsaak van nefrogeniese ND is. Die oorsake van poliurie by hipokalemie is onduidelik. Verbeterde afskeiding van prostaglandiene, biologies aktiewe stowwe wat afgelei is van veel-onversadigde vetsure, kan 'n rol speel.

Hiponatremie lei tot ligte manifestasies van ND. Hierdie toestand word veroorsaak deur beide die afname in natriumchloried in die liggaam of die verlies daarvan, sowel as deur die drink van groot hoeveelhede water.

Primêre polydipsie

Primêre polydipsie is 'n afwyking waarin 'n dors van patologiese aard (dipsogene polydipsie) of 'n onweerstaanbare drangsdrang (psigogeniese polydipsie) en die gepaardgaande oormatige verbruik van vloeistof die fisiologiese afskeiding van antidiuretiese hormoon onderdruk. Hierdie verskynsel lei tot die kenmerkende simptome van diabetes insipidus. As uitdroging plaasvind, word vasopressiensintese hervat.

Dipsogene polydipsie veroorsaak 'n afname in die drempel van vatbaarheid van osmoreseptore vir dors.
Psigogeniese polydipsie (skisofrenie) is 'n seldsame sielkundige afwyking wat veroorsaak word deur maniese waterverbruik of periodieke verbruik van groot hoeveelhede water. Oormatige vloeistof veroorsaak 'n toename in die hoeveelheid, verdunning van ekstrasellulêre vloeistof. Dit verhinder die afskeiding van vasopressien en lei tot 'n groot verdunning van urine.

Iatrogene diabetes insipidus

Hierdie tipe diabetes insipidus lei tot:

  • onbeheerde inname van diuretika,
  • die gewoonte om medisinale tee te drink, dwelmfooie,
  • die begeerte om baie vloeistowwe te drink,
  • medisyne neem wat die werk van vasopressien - litiumpreparate ontwrig,
  • neem medikasie wat droë mond en dors veroorsaak - anticholinergika, klonidien, fenotiasiede.

Antidepressante vir die niereffek van vasopressien sluit ook tetrasiklienantibiotika in - demeclocycline, tetrasiklien, chlotetrasiklien, nie-steroïdale anti-inflammatoriese medisyne (fenasetien, indometasien, ibuprofen), 'n aantal anti-aritmieë en aanvalle, difenienmedisyne, half-sintetiese middels .

Kyk na die video: Understanding Diabetes Insipidus (April 2024).

Laat Jou Kommentaar