Wat is diabetes insipidus? Simptome en behandeling

Diabetes insipidus- 'n siekte wat veroorsaak word deur absolute of relatiewe gebrek aan die hipotalamiese hormoon vasopressien (ADH-antidiuretiese hormoon).

Die frekwensie van die siekte is nie bekend nie, kom voor by 0,5-0,7% van die endokriene pasiënte.

Regulering van vrystelling van vasopressien en die gevolge daarvan

vasopressienen oksitosien word gesintetiseer in die supraoptiese en paraventikulêre kerne van die hipotalamus, verpak in korrels met die ooreenstemmende neurofisiene en vervoer langs die aksone in die posterior pituïtêre klier (neurohypofise), waar dit geberg word totdat dit vrygestel is. Die reserwes van vasopressien in die neurohipofise met chroniese stimulasie van die sekresie daarvan, byvoorbeeld met langdurige onthouding van drink, word skerp verminder.

Die afskeiding van vasopressien word deur baie faktore veroorsaak. Die belangrikste hiervan is osmotiese bloeddruk, d.w.s. osmolaliteit (of andersins osmolariteit) van plasma. In die anterior hipotalamus, geleë, maar apart van supraoptiese en paraventikulêre kerne, isosmoreseptore. As die plasma-osmolaliteit op 'n sekere normale minimum- of drempelwaarde is, is die konsentrasie vasopressien daarin baie klein. As die plasma-osmolaliteit hierdie instelgrens oorskry, waarneem die osmosentrum dit, en die konsentrasie van vasopressien neem sterk toe. Die osmoreguleringstelsel reageer baie sensitief en baie akkuraat. 'N Geringe toename in sensitiwiteit vir osmoreseptore word geassosieer metvolgens ouderdom.

Die osmoreseptor is nie ewe sensitief vir verskillende plasmastowwe nie. natrium(Na +) en sy anione is die kragtigste stimulante van die osmoreceptor- en vasopressien-sekresie, en die anione is gewoonlik 95% van die plasma-osmolaliteit.

Stimuleer die sekresie van vasopressien deur osmoreseptor baie effektief sukrose en mannitol. Glukose stimuleer prakties nie osmoreseptor nie, en ook ureum.

Die mees betroubare evalueringsfaktor in die stimulering van vasopressiensekresie is om vas te stelna+en plasma osmolaliteit.

Vasopressien-sekresie word beïnvloed bloedvolume en bloeddruk. Hierdie effekte word gerealiseer deur baroreseptore wat in die atria en die aorta boog geleë is. Baroreceptor-stimuli deur afferente vesels gaan na die breinstam as deel van die senuwees van die vagus en glansopharyngeal. Van die breinstam word seine na die neurohipofise oorgedra. 'N Afname in bloeddruk of 'n afname in bloedvolume (byvoorbeeld bloedverlies) stimuleer die sekresie van vasopressien aansienlik. Maar hierdie stelsel is baie minder sensitief as osmotiese stimuli vir die osmoreseptor.

Een van die effektiewe faktore wat die vrystelling van vasopressien stimuleer, is naarheidspontaan, of veroorsaak word deur prosedures (aansteek, alkohol, nikotien, apomorfien). Selfs met naarheid, sonder om te braak, styg die vlak van vasopressien in die plasma 100-1000 keer!

Minder effektief as naarheid, maar 'n ewe konstante stimulus vir die sekresie van vasopressien is hipoglukemie,veral skerp. 'N Afname in glukosevlak met 50% van die aanvanklike vlak in die bloed verhoog die inhoud van vasopressien in 2-4 keer by mense, en by rotte met 10 keer!

Verhoog die vasopressien-sekresie renien-angiotensienstelsel. Die vlak van renien en / of angiotensien wat nodig is om vasopressien te stimuleer, is nog nie bekend nie.

Daar word ook geglo dat nonspesifieke spanningwat veroorsaak word deur faktore soos pyn, emosies, liggaamlike aktiwiteit, verhoog die afskeiding van vasopressien. Dit is egter onbekend hoe stres die afskeiding van vasopressien stimuleer - op 'n spesiale manier, of deur die verlaging van bloeddruk en naarheid.

Inhibeer die sekresie van vasopressienvaskulêre aktiewe stowwe, soos norepinefrien, haloperidol, glukokortikoïede, opiate, morfien. Maar dit is nog nie duidelik of al hierdie stowwe sentraal werk nie, of deur bloeddruk en volume te verhoog nie.

Sodra dit in die sistemiese sirkulasie is, word vasopressien vinnig deur die ekstrasellulêre vloeistof versprei. Die balans tussen die intra- en ekstravaskulêre ruimte word binne 10-15 minute bereik. Inaktivering van vasopressien kom hoofsaaklik in die lewer en niere voor. 'N Klein deel word nie vernietig en in 'n ongeskonde vorm in die urine uitgeskei nie.

Effekte.Die belangrikste biologiese effek van vasopressien iswaterbewaring in die liggaamdeur die urienuitset te verminder. Die werking van die werking daarvan is die epiteel van die distale en / of kollektiewe buisies van die niere. In die afwesigheid van vasopressien vorm selmembrane wat hierdie deel van die nefron vorm, 'n onoorkomelike hindernis vir die verspreiding van water en oplosbare stowwe. Onder sulke omstandighede gaan die hipotoniese filtraat wat gevorm word in die meer proksimale dele van die nefron deur die distale buis en versamel kanale sonder verandering. Die spesifieke gewig (relatiewe digtheid) van sodanige urine is laag.

Vasopressien verhoog die deurlaatbaarheid van distale en versamelbuise vir water. Aangesien water sonder osmotiese stowwe herabsorbeer word, neem die konsentrasie osmotiese stowwe daarin toe, en die volume daarvan, d.w.s. hoeveelheid neem af.

Daar is bewyse dat die plaaslike weefselhormoon, prostaglandien E, die werking van vasopressien in die niere belemmer. Op hul beurt verhoog die nie-steroïdale anti-inflammatoriese middels (byvoorbeeld Indomethacin), wat die sintese van prostaglandiene in die niere belemmer, die effek van vasopressien verhoog.

Vasopressien werk ook op verskillende buite-stelsels, soos bloedvate, spysverteringskanaal, sentrale senuweestelsel.

dorsdien as 'n onontbeerlike aanvulling op die antidiuretiese werking van vasopressien. Dors is 'n bewuste gevoel van die behoefte aan water.Dors word gestimuleer deur baie faktore wat vasopressienafskeiding veroorsaak. Die doeltreffendste hiervan ishipertoniese omgewing.Die absolute vlak van plasma-osmolaliteit, waar 'n gevoel van dors is, is 295 mosmol / kg. Met hierdie osmolaliteit van bloed word urine met 'n maksimum konsentrasie normaalweg vrygestel. Dors is 'n soort rem, waarvan die belangrikste funksie is om die mate van uitdroging te voorkom, wat die kompenserende vermoëns van die antidiuretiese stelsel oorskry.

Dors neem vinnig toe in direkte verhouding tot die osmolaliteit van die plasma en word ondraaglik as die osmolaliteit slegs 10-15 mosmol / kg bo die drempelwaarde is. Waterverbruik is eweredig aan dors. 'N Afname in bloedvolume of bloeddruk veroorsaak ook dors.

Die ontwikkeling van sentrale vorme van diabetes insipidus is gebaseer op die nederlaag van verskillende dele van die hipotalamus of die posterior pituïtêre, d.w.s. neurohipofise. Die redes kan die volgende faktore insluit:

infeksieakuut of chronies: griep, meningoencefalitis, skarlakenkoors, pertussis, tyfus, sepsis, tonsillitis, tuberkulose, sifilis, rumatiek, brucellose, malaria,

traumatiese breinbeserings: toevallige of chirurgiese, elektriese skok, geboortebeserings tydens die bevalling,

hipotalamiese of pituïtêre gewas:metastaties, of primêr. Metastaseer aan die pituïtêre klier, meer gereeld bors- en skildklier, bronchiale kanker. Infiltrasie deur tumorelemente in limfogranulomatose, limfosarkoom, leukemie, veralgemeende xanthomatose (Hend-Schuller-Crispen-siekte). Primêre gewasse: adenoom, glioma, teratoom, craniopharyngioma (veral gereeld), sarkoidose,

endokriene siektes:Simmonds, Skien, Lawrence-Moon-Beadl-sindrome, pituïtêre dwergisme, akromegalie, gigantisme, adinogenitale distrofie,

idiopatiese:by 60-70% van die pasiënte bly die oorsaak van die siekte onduidelik. Onder idiopatiese vorme het die vooraanstaande voorkoms oorerflike diabetes mellitus, wat in verskeie generasies naspeurbaar is. Die tipe oorerwing is outosomaal dominant en resessief,

outo-immuun: vernietiging van die kerne van die hipotalamus as gevolg van 'n outo-immuunproses. Daar word vermoed dat hierdie vorm voorkom in idiopatiese diabetes insipidus, waarin outo-antiliggame teen vasopressien-afskeidende selle voorkom.

Met perifereproduksie van diabetes insipidus vasopressien word bewaar, maar die sensitiwiteit van die nierbuisreseptore vir die hormoon word verminder of afwesig, of die hormoon word intens vernietig in die lewer, niere en plasenta.

Nefrogeniese diabetes insipidusword meer gereeld by kinders waargeneem en word veroorsaak deur die anatomiese minderwaardigheid van die nierbuisies (aangebore misvormings, sistiese degeneratiewe prosesse), of skade aan die nefron (amyloidose, sarkoidose, litiumvergiftiging, metoksifluramien). of verlaagde sensitiwiteit van die nierbuis-epiteelreseptore vir vasopressien.

Kliniek van diabetes insipidus

vir dorsvan matig uitgedruk tot pynlik, en laat nie pasiënte nie dag of nag nie. Soms drink pasiënte 20-40 liter water per dag. In hierdie geval is daar 'n begeerte om yswater te neem,

poliurieen vinnige urinering. Die urine is helder, sonder urochrome,

liggaamlik en geestelikswakheid,

verminderde eetlusgewigsverliesmiskien ontwikkelingvetsugas diabetes insipidus ontwikkel as een van die simptome van primêre hipotalamiese afwykings.

dyspeptiese afwykingsvan die maag af - 'n gevoel van volheid, ploetery, pyn in die epigastrium, ingewande - hardlywigheid, galblaas - swaarheid, pyn in die regte hipochondrium,

geestelike en emosionele afwykings: hoofpyn, emosionele wanbalans, slapeloosheid, verminderde geestelike aktiwiteit, prikkelbaarheid, traanheid, psigose ontwikkel soms.

menstruele onreëlmatighede by mans - krag.

Die aanvang van die siekte kan akuut, skielik, minder gereeld geleidelik wees, en die simptome neem toe namate die siekte erger word. Die oorsaak kan wees traumatiese breinbeserings of verstandelike, infeksies, chirurgiese ingrepe op die brein. Dikwels kan die oorsaak nie geïdentifiseer word nie. Soms word belaste oorerwing vir diabetes insipidus vasgestel.

die vel is droog, verminderde speeksel en sweet,

liggaamsgewig kan verminder, normaal of verhoog word,

die tong is dikwels droog as gevolg van dors, die grense van die maag word verlaag as gevolg van konstante vloeistofoorlading. Met die ontwikkeling van gastritis of gal-dyskinesie is verhoogde sensitiwiteit en pyn met palpasie van die epigastrium en die regte hipochondrium moontlik,

kardiovaskulêre en asemhalingstelsel, die lewer ly gewoonlik nie,

urineringstelsel: gereelde urinering, poliurie, nocturia,

bewysedehidrasieas die vloeistof wat weens die een of ander rede met urine verloor het, nie aangevul word nie - 'n gebrek aan water, 'n toets met 'droë eet' doen, of die sensitiwiteit van die dorssentrum verminder:

skerp algemene swakheid, hoofpyn, naarheid, herhaaldelike braking, vererger uitdroging,

hipertermie, stuiptrekkings, psigomotoriese agitasie,

CCC-afwyking: tagikardie, hipotensie tot ineenstorting en koma,

bloed verdikking: toename in die aantal Hb, rooibloedselle, Na + (N136-145 mmol / L, of meq / L) kreatinien (N60-132 mmol / L, of 0,7-1,5 mg%),

die gewig van die urine is laag - 1000-1010, polyuria duur voort.

Hierdie verskynsels van hiperosmolêre dehidrasie is veral kenmerkend van aangebore nefrogeniese diabetes insipidus by kinders.

Die diagnose word gemaakgebaseer op die klassieke tekens van diabetes insipidus en laboratorium- en instrumentele studies:

lae spesifieke swaartekrag van urine - 1000-1005

plasma-hiperosmolariteit,> 290 mosm / kg (N280-296 mosm / kg water, of mmol / kg water),

uriene hipoosmolariteit, 155 mekv / l (N136-145 mekv / l, mmol / l).

Indien nodig monsters:

Die toets met droog eet.Hierdie toets word in 'n hospitaal uitgevoer; die duur is gewoonlik 6-8 uur, met 'n goeie verdraagsaamheid - 14 uur. Geen vloeistof word gegee nie. Voedsel moet proteïene wees. Urien word elke uur opgevang, die volume en die spesifieke gewig van elke uurlikse gedeelte word gemeet. Liggaamsgewig word gemeet nadat elke 1 liter urine uitgeskei is.

evaluering: die afwesigheid van beduidende dinamika in die spesifieke erns van urine in twee daaropvolgende gedeeltes met 'n verlies van 2% liggaamsgewig, dui op die afwesigheid van stimulering van endogene vasopressien.

Monstering met 'n iv-toediening van 50 ml van 2,5% oplossingNaClbinne 45 minute Met diabetes insipidus verander die volume en digtheid van urine nie noemenswaardig nie. Met psigogeniese polydipsie stimuleer 'n toename in die osmotiese plasmakonsentrasie die vrystelling van endogene vasopressien vinnig en neem die hoeveelheid urine wat uitgeskei word af, en neem die spesifieke gewig daarvan toe.

'N Toets met die bekendstelling van vasopressienpreparate - 5 I / O of / m.Met ware diabetes insipidus verbeter die gesondheidstoestand, polydipsie en poliurie neem af, plasma-osmolariteit neem af, osmolariteit in die urine neem toe.

Differensiële diagnose van diabetes insipidus

Volgens die belangrikste tekens van diabetes insipidus - polydipsia en polyuria, word hierdie siekte onderskei van 'n aantal siektes wat by hierdie simptome voorkom: psigogeniese polydipsia, diabetes mellitus, kompenserende polyuria by chroniese nierversaking (chroniese nierversaking).

Nefrogeniese vasopressien-weerstandige diabetes insipidus (aangebore of verworwe) word gedifferensieer deur poliurie met primêre aldosteronisme, hiperparatiroïedisme met nefrocalcinose, en wanabsorpsiesindroom by chroniese enterokolitis.

Wat is dit?

Diabetes insipidus is 'n seldsame siekte (ongeveer 3 per 100,000) wat verband hou met disfunksie van die hipotalamus of pituïtêre klier, wat gekenmerk word deur poliurie (uitskeiding van 6-15 liter urine per dag) en polydipsie (dors).

Dit kom voor by mense van beide geslagte, beide by volwassenes en by kinders. Meestal word jong mense siek - van 18 tot 25 jaar oud. Gevalle van siekte by kinders van die eerste lewensjaar is bekend (A.D. Arbuzov, 1959, Sharapov V.S. 1992).

Oorsake van diabetes insipidus

Diabetes insipidus is 'n patologie wat veroorsaak word deur vasopressien tekort, die absolute of relatiewe tekort. Vasopressien ('n antidiuretiese hormoon) word in die hipotalamus afgeskei en is onder andere verantwoordelik vir die normalisering van die urinering. Gevolglik is dit gebruiklik om drie soorte van hierdie kwaal te onderskei met die oorsake van oorsprong: geneties, verworwe, idiopaties.

By die meeste pasiënte met hierdie seldsame siekte is die oorsaak nog onbekend. Sulke diabetes word ideopaties genoem, tot 70 persent van die pasiënte ly daaraan. Geneties is 'n oorerflike faktor. In hierdie geval manifesteer diabetes insipidus soms in verskeie familielede en vir 'n paar generasies agtereenvolgens.

Die medisyne verduidelik dit deur ernstige veranderinge in die genotipe, wat bydra tot die voorkoms van versteurings in die werking van die antidiuretiese hormoon. Die oorerflike ligging van hierdie siekte is te wyte aan 'n aangebore afwyking in die struktuur van die diencephalon en middelbrein.

Oorweging van die oorsake van diabetes insipidus moet die meganismes van die ontwikkeling daarvan in ag neem:

1) Sentrale diabetes insipidus - kom voor met onvoldoende afskeiding van vasopressien in die hipotalamus of met 'n skending van die sekresie daarvan in die bloed vanaf die pituïtêre klier, vermoedelik is die oorsake daarvan:

• Die patologie van die hipotalamus, aangesien dit verantwoordelik is vir die regulering van die uitskeiding van urine en die sintese van antidiuretiese hormoon, lei tot die oortreding van sy werk tot hierdie siekte. Akute of chroniese aansteeklike siektes: tonsillitis, griep, seksueel oordraagbare siektes, tuberkulose kan die oorsake en uitloklike faktore van die voorkoms van hipotalamiese disfunksies wees.
• Chirurgiese ingrepe op die brein en inflammatoriese patologieë van die brein.
• Harsingskudding, traumatiese breinbesering.
• Outo-immuun siektes.
• Sistiese, degeneratiewe, inflammatoriese letsels van die niere wat die persepsie van vasopressien benadeel.
• Tumorprosesse van die hipotalamus en pituïtêre klier.
• Die teenwoordigheid van hipertensie is ook een van die faktore wat vererger tydens diabetes insipidus.
• Vaskulêre letsels van die hipotalamus-pituïtêre stelsel, wat lei tot probleme met serebrale sirkulasie in die vate wat die hipotalamus en pituïtêre klier voed.

2) Nierdiabetes insipidus - terwyl vasopressien in normale hoeveelhede geproduseer word, reageer die nierweefsel egter nie daarop nie. Die redes hiervoor kan wees:

• skade aan die urienbuisies van die nefron of medulla van die nier,
• oorerflike faktor - aangebore patologie,
• sekelselanemie,
• verhoogde kalium of 'n daling in kalsium in die bloed
• chroniese nierversaking
• amyloidose (amyloïdneerlegging in weefsel) of polisistose (die vorming van veelvuldige siste) van die niere,
• medikasie neem wat giftig kan wees vir die nierweefsel ("Demeclocilin", "Amphotericin B", "Litium"),
• soms kom patologie voor op ouderdom of teen die agtergrond van 'n verswakking van 'n ander patologie.

Soms, teen die agtergrond van stres, kan verhoogde dors (psigogeniese polydipsie) voorkom. Of diabetes insipidus tydens swangerskap, wat in die 3de trimester ontwikkel as gevolg van die vernietiging van vasopressien deur ensieme wat deur die plasenta vervaardig word. Albei soorte oortredings word op hul eie uitgeskakel nadat hulle die oorsaak van die saak verwyder het.

Klassifikasie

Dit word gebruik om twee kliniese vorme van hierdie siekte te onderskei:

1. Nefrogeniese diabetes insipidus (perifere). Hierdie vorm van die siekte is die gevolg van 'n afname of volledige gebrek aan sensitiwiteit van die distale nierbuisies vir die biologiese effekte van vasopressien. In die algemeen word dit waargeneem in die geval van chroniese nierpatologie (met piëlonefritis of teen die agtergrond van polisistiese niersiekte), 'n langdurige afname in die kaliuminhoud in die bloed en 'n toename in die kalsiumvlak, met onvoldoende inname van proteïene in voedsel - proteïnehonger, Sjogren-sindroom en 'n paar aangebore afwykings. In sommige gevalle is die siekte familiaal van aard.
2. Neurogene diabetes insipidus (sentraal). Dit ontwikkel as gevolg van patologiese veranderinge in die senuweestelsel, veral in die hipotalamus of die posterior pituïtêre klier. As 'n reël is die oorsaak van die siekte in hierdie geval operasies om die pituïtêre klier volledig of gedeeltelik te verwyder, die infiltratiewe patologie van hierdie gebied (hemochromatose, sarkoidose), trauma of veranderinge in die inflammatoriese aard. In sommige gevalle is neurogeniese diabetes insipidus idiopaties, en word dit gelyktydig by verskillende lede van dieselfde gesin bepaal.

Simptome van diabetes insipidus

Die heel eerste tekens van diabetes insipidus is intense uitmergelende dors (polydipsie) en gereelde oormatige urinering (poliurie), wat pasiënte selfs snags pla. Van 3 tot 15 liter urine kan per dag uitgeskei word, en soms bereik die hoeveelheid tot 20 liter per dag. Daarom word die pasiënt gepynig deur intense dors.

• Simptome van diabetes insipidus by mans is 'n afname in seksdrang en sterkte.
• Simptome van diabetes insipidus by vroue: menstruele onreëlmatighede tot amenoree, verwante onvrugbaarheid, en as swangerskap wel voorkom, is daar 'n groter risiko vir spontane aborsie.
• Simptome van diabetes by kinders word uitgespreek. By pasgeborenes en jong kinders is die toestand vir hierdie siekte gewoonlik ernstig. 'N Verhoging in liggaamstemperatuur word opgemerk, onverklaarbare braking vind plaas, versteurings in die senuweestelsel. By ouer kinders, tot adolessensie, is dit 'n simptoom van diabetes insipidus beddegoed, of enuresis.

In die toekoms sluit die volgende simptome by progressie aan:

• As gevolg van die verbruik van 'n groot hoeveelheid vloeistof, word die maag gerek, en soms val dit selfs,
• Daar is tekens van uitdroging (gebrek aan water in die liggaam): droë vel en slymvliese (droë mond), liggaamsgewig neem af,
• As gevolg van die vrystelling van uriene in groot volumes, word die blaas gestrek,
• As gevolg van 'n gebrek aan water in die liggaam, word die produksie van verteringsensieme in die maag en ingewande ontwrig. Daarom neem die aptyt van die pasiënt af, gastritis of kolitis ontwikkel, die neiging tot hardlywigheid,
• Dikwels lae bloeddruk en hartklop,
• Aangesien daar nie genoeg water in die liggaam is nie, word sweet verminder,
• Die pasiënt word vinnig moeg
• Soms kom onverklaarbare naarheid en braking voor,
• Liggaams temperatuur kan styg.
• Soms verskyn bednatmaak (enuresis).

Aangesien dors en oormatige urinering snags voortduur, het die pasiënt geestelike en emosionele afwykings:

• emosionele labiliteit (soms ontwikkel selfs psigoses) en prikkelbaarheid,
• slapeloosheid en hoofpyn
• verminderde geestelike aktiwiteit.

In tipiese gevalle is dit tekens van diabetes insipidus. Die manifestasies van die siekte kan egter effens verskil by mans en vroue, sowel as by kinders.

Diagnose

In tipiese gevalle is die diagnose van diabetes insipidus nie moeilik nie en is dit gebaseer op:

• erge dors
• die volume daaglikse urine is meer as 3 liter per dag
• plasmahiperosmolaliteit (meer as 290 mosm / kg, afhangend van vloeistofinname)
• hoë natrium
• hipoosmolaliteit van urine (100-200 mosm / kg)
• lae relatiewe digtheid van urine (

Voedingsreëls

Almal weet dat pasiënte met diabetes 'n 'spesiale' verhouding met suikers het. Maar wat kan gesê word oor voeding as die siekte nie suiker is nie? In hierdie geval sal die beperking 'n ander produk beïnvloed - sout. As die pasiënt nie aan nierversaking ly nie, is dit moontlik om sout te vervang met 'n voedingsaanvulling, byvoorbeeld Sanasol.

Dieet met hierdie siekte behels die beperking van die inname van proteïenvoedsel (hoogstens 70 g per dag). Die pasiënt word aanbeveel dat dieet nommer 7.

Die volgende eet- en drinkgoed is by die dieet ingesluit:

1. Bessies en vrugte met 'n soet en suur smaak.
2. Vars groente.
3. Vars gedrukte sappe, kwass, tee - kruie en groen.
4. Water met suurlemoensap.
5. Suurmelkprodukte en drankies.
6. Leun soorte vleis.
7. Vis met lae vet, seekos.

Idiopatiese diabetes insipidus met voldoende vervangingsterapie hou geen gevaar vir die lewe van die pasiënt in nie, maar die herstel van hierdie vorm is ook onmoontlik.

Diabetes insipidus, wat ontstaan ​​het teen die agtergrond van enige ander siektes, gaan in sommige gevalle spontaan oor nadat die oorsaak wat dit veroorsaak het, uit die weg geruim is.

Kyk na die video: Understanding Diabetes Insipidus (Mei 2024).