Diabetes insipidus (diabetes insipidus, diabetes insipidus sindroom, lat

Nikita Tyrtov 1 jaar gelede Views:

1 Diabetes insipidus (diabetes insipidus, diabetes insipidus sindroom, Latynse diabetes insipidus) is 'n baie seldsame siekte (ongeveer 3 jaar oud) wat verband hou met 'n verswakte hipotalamiese funksie of pituïtêre klier, wat gekenmerk word deur poliurie (uitskeiding van 6 15 liter urine per dag) en polydipsie (dors) ).

2 Vir die eerste keer het die smaak van urine die diabetes verdeel in diabetes mellitus en diabetes insipidus insipidus Thomas Willis in 1674. Die familievorm van hipothalamiese diabetes insipidus is die eerste keer in 1841 deur Lacombe beskryf.

3 WILLIS, Thomas (WILLIS, Thomas,) Presiese gegewens oor die finansiële situasie van die Willis-gesin is nie bewaar gebly nie, maar sy het klaarblyklik nie tot die welgestelde mense behoort nie, want dit is bekend dat Thomas Willis in Oxford gestudeer het as bediende ('n student wat as dienaar vir 'n beurs werk) ) Van 1646 tot 1667 was Thomas Willis 'n geneesheer in Oxford. Aanvanklik was sy praktyk nie baie suksesvol nie, maar geleidelik het dit baie welvarend geword. Oorlewende belastingrekords toon dat sy jaarlikse inkomste in Oxford die hoogste was. Dit is moontlik dat Thomas Willis se toenemende gewildheid onder pasiënte vergemaklik is deur sy deelname in Engeland, bekend op 14 Desember 1650, in die eerste gedokumenteerde resussitasie. in 1664 publiseer hy die boek 'Brain Anatomy', 'n fundamentele werk oor die anatomie van die sentrale senuweestelsel met merkwaardige illustrasies. Dit is in hierdie boek dat die vaskulêre kompleks aan die basis van die brein, nou bekend as die arteriële vilisis-sirkel, eers in detail beskryf is. Talle skryf verkeerdelik outeurskap in die beskrywing van hierdie formasie aan die nooit-bestaande anatomis Vilizius, hoewel dit in werklikheid te danke is aan die Engelse spelling van die naam Willis (Willis). Hy is een van die stigterslede van die Royal Scientific Society.

4 Willis het tot op hierdie stadium ses siektes beskryf wat nog nie aan die mediese wetenskap bekend was nie. Hy het kinkhoes, breinvliesontsteking, narkolepsie by pasiënte met skisofrenie, kardiospasma en 'n suksesvolle metode vir die behandeling daarvan beskryf. Die eerste een het postpartumkoors beskryf en dit 'n naam gegee. Oorweging van brongiale asma het hy die opgewondenheid van die senuweestelsel as een van die hoofoorsake van die aanval uitgesonder. Hy praat van histerie, in teenstelling met die algemeen aanvaarde opinie destyds, het hy aangevoer dat histerie nie 'n baarmoeder siekte is nie, en dat die oorsake van hierdie siekte verband hou met 'n verswakte breinaktiwiteit. Hy het die epidemiese tifus en tifuskoors beskryf, maar die eerste keer deur hom in 1659, toe Willis baie tyd aan die studie van koors bestee het. Danksy hierdie werk word Thomas Willis beskou as die stigter van die Engelse tradisie in epidemiologie. Willis het die eerste kliniese beskrywing van myastenie (myasthenia gravis) gegee

14 Desember 1650 - die eerste gedokumenteerde resussitasie. Op hierdie dag is Anna Green tereggestel, aangekla van die moord op haar kind. Hierdie twee-en-twintigjarige dorpsmeisie het as slavin in die huis van Sir Thomas Reed gewerk en is deur sy kleinseun verlei. Nadat Anna swanger geraak het, het Jeffrey Reed haar verwerp. Naïewe Anna Green het haar swangerskap weggesteek, en daarom het sy by die geboorte van 'n voortydige dooie seun sy liggaam weggesteek. Daar is egter 'n doodgebore kind gevind, en sy verskriklike voorkoms het Anna tot moord beskuldig. Sy is in hegtenis geneem, en die hof het haar destyds tot 'n baie algemene straf gevonnis - openbare teregstelling deur 'n hangende saak. Na die hang het Anna Green nog 'n halfuur in die lus gebly. Haar liggaam is in 'n kis gelê en na die huis van dr. William Petty, 'n anatomieprofessor aan die Universiteit van Oxford, gebring, omdat volgens die besluit van King Charles I (1636) al die lyke van diegene wat binne 21 myl van Oxford uitgevoer is, oorgedra moes word Fakulteit Geneeskunde.

6 Desember 1450 - die eerste gedokumenteerde resussitasie. Daar moet kennis geneem word dat anatomiese studies aan die mediese fakulteit van die Universiteit van Oxford tot 1549 verbied is. Hierdie verbod is gedwing om deur koning Edward VI op te hef, woedend oor die feit dat die dokters wat sy blaas behandel het nie weet hoe dit gereël is nie. Volgens die bevel van koning Edward VI moes elke mediese student aan minstens vier outopsies deelneem, waarvan twee onafhanklik uitgevoer moes word. Hierdie innovasie het 'n werklike 'jag op lyke' veroorsaak, en die oplossing van die probleem kom eers honderd jaar later danksy die bogenoemde dekreet van koning Charles I van 1636. Toe Dr. William Petty, Thomas Willis, Ralph Baturst (Ralph Bathurst,) en ander het bymekaargekom vir 'n lykskouing en die kis oopgemaak. Hulle het opgemerk dat die bors van die 'lyk' asemhalingsbewegings maak en 'n paar ratels hoor klap. Ondersoekers het onmiddellik alle gedagtes rakende die komende lykskouing laat agterbly en het alle moontlike maatreëls getref om die vrou weer lewendig te maak.

7 Desember 1650 - die eerste gedokumenteerde resussitasie, wat Anna Green van die kis verwyder het, hul tande oopgemaak en alkohol in hul monde gegooi het. Dit het veroorsaak dat 'n hoesrefleks in die 'lyk' ontstaan het, wat die vergaderde dokters aangespoor het om die terugkeer van Anna Green nog sterker te laat voortgaan. Hulle het haar arms en bene begin afvee en masseer. Na 'n kwartier het die dokters weer 'n sterk drankie in haar mond gestort en die keel met 'n voëlveer begin tik, waarna Anna haar oë 'n oomblik oopgemaak het. Daarna is sy gebloei en 5 gram bloed vrygestel. Die dokters het aanhou om die hande en voete te vryf en die vlegsels aan Anna se ledemate toegedien om die hoeveelheid bloed wat na die brein vloei, te verhoog. Daarna gee hulle haar weer 'n sterk drankie en lewer sy 'n warm enema om haar liggaamstemperatuur te verhoog. Daarna is Anna Green bed toe gesit langs 'n ander vrou wat as 'n 'verwarmingspaneel' optree om die lewende slagoffer van teregstelling te verhit. Na twaalf uur kon Anna Green 'n paar woorde sê, en die volgende dag kon sy vrae beantwoord. Na 2 dae het sy haar geheue heeltemal herstel vir alles wat voor die oomblik van teregstelling was. Na 4 dae kon sy al vaste kos eet, en na 'n maand het sy heeltemal herstel.

14 Desember 1650 - die eerste gedokumenteerde resussitasie. In die protokol van die terugkeer na die lewe van Anna Green het dr. William Petty en Thomas Willis hul observasies rakende die polsslag, frekwensie en tipe asemhaling, bewussynstoestand en geheue in detail en in detail beskryf. Twee weke na die teregstelling het sy vaagweg begin dink aan die gebeure van die dag en 'n man in 'n grys mantel, waarskynlik die teregstelling. Daar word opgemerk dat haar gesig vir baie dae rooi en besproeiend gebly het, en 'n verwurgende voor met 'n knoopdruk het nog lank aan haar nek gebly. Na 'n volledige herstel, is Anna Green vergewe deur 'n spesiale beslissing van die hof en die hoof van die gevangenis in Oxford, wat verstandig geredeneer het dat die Here, omdat die Here God Anna Green die lewe gegee het, geen reg het om die besluite van die Almagtige te kanselleer nie. Sy keer terug na haar dorp, woon nog 15 jaar en het drie kinders gebore. Dit is moontlik dat hierdie unieke geval van die verrassende herlewing van Anna Green as 'n aansporing gedien het vir jong dokters, William Petty en Thomas Willis, vir verdere noukeurige mediese studies.

MEGANISME VAN WERKING VAN ANTI-DIURETIESE HORMONE

Die werkingsmeganisme van ADH is gebaseer op die stimulering van die omgekeerde opname van water in die distale buisies en versamelbuise van die nier nefron. Primêre urine het 'n osmolariteit soortgelyk aan plasma. Die finale konsentrasie van urine hang af van die teenwoordigheid of afwesigheid van ADH. In die teenwoordigheid van die hormoon neem die absorpsie van die water toe en word die urine gekonsentreer. Met ADH-tekort word baie verdunde urine vrygestel. Met normale afskeiding van ADH is urine-osmolariteit altyd hoër as 300 mOsm / kg en kan dit toeneem tot 1200 mOsm / kg of meer, met 'n tekort, is osmolariteit in die urine gewoonlik laer as 200 mOsm / kg. In die volledige afwesigheid van ADH-sekresie en die spesifieke erns van die urine van 1001 g / l, is die osmolariteit van urine 33,3 mOsm / kg. Om die osmolariteit van urine te bepaal, moet u die laaste twee figure van die spesifieke swaartekrag van urine met 'n faktor 33.3 vermenigvuldig.

Die werking van ADH op sellulêre vlak word gerealiseer deur osmo- en baroreceptors, wat elk van hierdie stelsels onafhanklik optree. Osmoregulering word binne baie nou grense uitgevoer. 'N Verandering in plasma-osmolaliteit van slegs 1% veroorsaak korrektiewe afskeiding van ADH, terwyl ADH-sekresie in verhouding tot bloedvolume plaasvind wanneer die bloedvolume met 7-15% afneem, maar met 'n vinnige afname in bloedvolume (byvoorbeeld met bloedverlies), heers die volumetriese reaksie bo die osmolêre. ADH is betrokke by die handhawing van bloeddruk by die verandering van die posisie van die liggaam, die vermindering van bloedvate wanneer u opstaan en voorkom dat ortostatiese ineenstorting ontwikkel.

Die meganisme van die intrasellulêre werking van ADH is om die kalsium-kalmodulienkompleks te aktiveer, die sintese van sikliese adenosienmonofosfaat in die teenwoordigheid van kalsium- en magnesiumione te verhoog, en ook die sintese van prostaglandiene (PgE-2) te aktiveer, wat weer die werking van ADH inaktiveer. Die halfleeftyd van ADH is gemiddeld ongeveer 7,3 minute (1,1-24,1 minute) vir beide gesonde individue en pasiënte met NSD. ADH-inaktivering kom hoofsaaklik in die lewer (50%) en in die niere (40%) voor. Ongeveer 10% van ADH word onveranderd in die urine uitgeskei.

Op die vlak van nier, lewer, sentrale senuweestelsel (senuweestelsel), vaskulêre selle, word die werking van ADH deur verskillende soorte reseptore bemiddel. In die selle van die nierbuisies werk ADH deur middel van V2-baroreceptors, hou water terug en stimuleer die herabsorpsie daarvan in die niere. ADH werk in die lewer deur V1-baroreceptors, wat lei tot die afbreek van glikogeen en aktivering van glukoneogenese prosesse. In die sentrale senuweestelsel werk ADH deur die V1-baro- en osmoreseptore op die hipotalamiese strukture, wat die serebrale korteks en gedragsreaksies direk beïnvloed. Hy neem deel aan die konsolidasie van geheue en die mobilisering van gestoorde inligting (d.w.s. help om die nodige inligting te onthou en betyds te onthou). Deur die V3-baroreseptor stimuleer ADH die afskeiding van adrenokortikotropiese hormoon in die kortikotrofe van die adenohipofise. ADH werk op bloedvate deur middel van V1-baro- en osmoreceptors, wat 'n samentrekking van die gladdespierlaag veroorsaak en voorkom dat die druk daal tydens bloedverlies en 'n verandering in liggaamsposisie. Boonop mobiliseer V1-baroreceptors intrasellulêre kalsium, stimuleer plaatjie-aggregasie.

DIAGNOSTIESE DIABETES

In tipiese gevalle is die diagnose van NSD nie moeilik nie en is dit gebaseer op die pasiënt se kenmerkende klagtes van dors, oormatige waterverbruik en gereelde oormatige urinering, dag en nag. 'N Zimnitsky-urinetoets bevestig die diagnose met diurese van 3-20 l / dag met 'n lae relatiewe digtheid van urine - 1001-1955 g / l in alle gedeeltes. Plasmahiperosmolariteit groter as 300 mOsm / kg en hipernatremie - meer as 155 mekv / l word in die bloed opgespoor. Die osmolaliteit van urine in die geval van NDS is 100-200 mOsm / kg 2, 7, 8.

Om die osmolariteit van liggaamsvloeistowwe uit te druk, is daar twee terme: osmolariteit en osmolaliteit. Osmolaliteit is 12–16 mOsm / kg minder as osmolariteit - die onkotiese druk van die plasma, wat te wyte is aan die proteïene en lipiede wat daarin opgelos is. Osmolaliteit kan bereken word met die formule: 2x (K + Na) + glukose + ureum, waar osmolaliteit uitgedruk word in mOsm / kg, K, Na, glukose, ureum in mmol / l. Met 'n plasma-osmolaliteit van 310 mOsm / l en 'n onkotiese druk van 12–16 mOsm / l, is die osmolaliteit 275-290 mOsm / kg.

Die bepaling van ADH in serum maak nie sin nie, want Vir die diagnose van NSD is dit belangriker om nie die absolute aanduiders van die konsentrasie van die hormoon in die bloedplasma te ken nie, maar die verhouding tussen osmolaliteit van bloed en urine. In die volgende stadium word differensiële diagnostiese toetse uitgevoer: 'n toets met vloeistofbeperking om psigogeniese polydipsie uit te sluit en 'n toets met desmopressien om nefrogeniese NSD uit te sluit. By die bevestiging van die diagnose van die sentrale NSD, om die etiologie van die siekte te bepaal, word magnetiese resonansbeelding van die brein uitgevoer en word 'n familiegeskiedenis bestudeer.

DIABETES BEHANDELING

Behandeling van NSD moet hoofsaaklik etiologies wees. In simptomatiese vorms is dit eers nodig om die onderliggende siekte (gewas, ontsteking) te behandel. Ongeag die rede wat gelei het tot die ontwikkeling van NSD, in die teenwoordigheid van ADH-tekort, is voldoende vervangingsterapie egter nodig.

Die belangrikste middel vir die behandeling van NSD is tans desmopressin, wat in twee vorme gebruik word: in die vorm van tablette en in die vorm van 'n neussproei 10, 11. Desmopressin is 'n sintetiese analoog van vasopressien, het 'n hoë antidiuretiese werking in die afwesigheid van vasopressor eienskappe. Die persaktiwiteit daarvan is slegs 1/4000 van die vasopressoraktiwiteit van inheemse ADH. Die middel word gebruik in die vorm van tablette van 0,1 en 0,2 mg, werk 7-12 uur, word goed verdra, baie effektief, gee selde 'n allergiese reaksie. Sintetiese analoë van vasopressien word suksesvol by swanger vroue gebruik benodig nie 'n groot dosis nie en bevat nie oksitosien nie, wat die toon van die baarmoeder verhoog. Desmopressin kan ook effektief wees by pasiënte met nefrogeniese NSD wat die residuele sensitiwiteit vir ADH behou het.

By die gebruik van hoë dosisse van die middel kan simptome kenmerkend van vloeistofretensie in die liggaam voorkom: kortstondige ernstige hoofpyn, naarheid, matige toename in bloeddruk. In die geval van 'n oordosis, word plasmahypoosmolariteit waargeneem tot watervergiftiging: buikpyn, braking, diarree, epileptiforme stuiptrekkings. Hierdie verskynsels is vlugtig van aard en verdwyn met 'n dosisverlaging of medisyneonttrekking. Die aanvanklike dosis desmopressin vir volwassenes en kinders is 0,1 mg 3 keer per dag. Dan is dit nodig om 'n dosis te kies met inagneming van die welstand van die pasiënt, asook om die spesifieke erns van urien en urienproduksie te normaliseer.

Ons gee 'n voorbeeld van die seleksie van 'n dosis desmopressin. 'N Pasiënt met NSD van sentrale genese het desmopressien 0,2 mg 3 keer per dag ontvang, maar sy het sleg gevoel, die temperatuur verhoog tot 37,5-38 ° C sonder katarrale verskynsels, die volume van die daaglikse urienproduksie was tot 7–8 l / dag. In die Zimnitsky-urinetoets was daar 'n hoë dag- en nagdiurese en 'n lae spesifieke swaartekrag (1001–1003 g / l) in alle porsies urine (Tabel 1).

Die dosis desmopressine is 3 keer per dag verhoog tot 0,3 mg. Die gesondheidstoestand van die pasiënt het nie eintlik verander nie; subfibrile toestand het bly. Diurese het effens afgeneem: van 7.280 tot 6.550 l / dag (Tabel 2).

'N Toename in die dosis desmopressin tot 0,4 mg 3 keer per dag het gelei tot die normalisering van die spesifieke erns van urine (Tabel 3). Ondanks die feit dat die diurese hoog gebly het - 3.420 l, was die pasiënt nie gepla nie. Terselfdertyd neem sy kennis van goeie gesondheid en normalisering van liggaamstemperatuur.

Dus kan 'n meer akkurate seleksie van die dosering van die middel die lewenskwaliteit van die pasiënt beduidend verbeter en die beoordeling van die toereikendheid van terapie objektief maak.

Binnelandse desmopressien in tablette van 0,1 en 0,2 mg is soortgelyk aan 'n vreemde middel. Desmopressin in die vorm van 'n neusspuitdosis is in die Russiese Federasie geregistreer. 1 dosis van die middel bevat 10 μg van die aktiewe stof, die daaglikse dosis vir intranasale gebruik by volwassenes is 10–40 μg / dag in 1 of 2 dosisse. Met swelling van die neusmukosa of ernstige rinitis, word sublinguale toediening van desmopressien aanbeveel. As u van 'n sublinguale vorm na 'n neussproei oorskakel, is 'n dosisverhoging van 1,5 keer nodig.

Die behandeling van nefrogeniese NSD is baie moeiliker.Dien medisyne toe wat daarop gemik is om diurese en dors te verminder. Sommige medisyne veroorsaak paradoksale effek by pasiënte met NSD. Byvoorbeeld, tiazied-diuretika, wat by pasiënte met NSD glomerulêre filtrasie en natriumuitskeiding verminder met 'n afname in die urienproduksie met 50-60%. Onthou die behoefte om kalium aan te vul. Kombinasieterapie met tiasieddiuretika met kaliumpreparate is effektief in die behandeling van NSD wat verband hou met intrakraniale hipertensie.

Die suikerverlagende middel chlorpropamied het 'n duidelike antidiuretiese effek en kan saam met 'n kombinasie van diabetes en diabetes insipidus gebruik word. Antitumormiddels, neurodepressante en nikotien kan die afskeiding van ADH stimuleer. Etielalkohol in geval van NSD het 'n paradoksale effek en verminder diurese. Nie-steroïdale anti-inflammatoriese middels kan die effek van ADH verhoog blokkeer PgE2 en voorkom die inaktivering daarvan in die niere.

Tipes diabetes

Hieronder word 'n moderne klassifikasie aangebied, waarop u die hele verskeidenheid diabetes-geassosieerde toestande kan sien. Diabetes insipidus word gekenmerk deur ernstige dors, wat gepaard gaan met die vrystelling van 'n groot hoeveelheid nie-gekonsentreerde urine (tot 20 liter per dag), terwyl die bloedglukosevlak binne normale perke bly.

Afhangend van die etiologie word dit in twee groot groepe verdeel:

Nefrogene. Primêre nierpatologie, die onvermoë van die nefron om urine te konsentreer weens die gebrek aan reseptore vir antidiuretiese hormoon,
neurogene. Die hipotalamus produseer nie 'n voldoende hoeveelheid vasopressien (antidiuretiese hormoon, ADH), wat water in die liggaam berg nie.

Die post-traumatiese of posthipoksiese sentrale tipe patologie is relevant wanneer, as gevolg van skade aan die brein en strukture van die hipotalamus-pituïtêre stelsel, 'n duidelike versteuring van die water-elektroliet ontwikkel.

Algemene tipes diabetes:

tipe 1. Outo-immuun vernietiging van die selle van die endokriene pankreas wat insulien produseer ('n hormoon wat bloedsuiker verlaag),
tipe 2. Invalueerde glukosemetabolisme teen die agtergrond van die onsensitiwiteit van die meeste weefsels vir insulien,
swangerskapsdiabetes. Vroeër het gesonde vroue verhoogde glukosevlakke en verwante simptome tydens swangerskap. Na die bevalling kom selfgenesing.

Daar is 'n aantal seldsame soorte wat in 'n verhouding van 1: 1 000 000 in die bevolking voorkom; dit is van belang vir gespesialiseerde navorsingsentrums:

diabetes en doofheid. Mitochondriale siekte, wat gebaseer is op 'n skending van die uitdrukking van sekere gene,
latente outo-immuun. Die vernietiging van die beta-selle van die eilande van Langerhans in die pankreas, wat manifesteer in volwassenheid,
lipoatrofichesky. Teen die agtergrond van die onderliggende siekte, ontstaan atrofie van onderhuidse vet,
neonatale. Die vorm wat by kinders onder die ouderdom van 6 maande voorkom, kan tydelik wees.
prediabetes. 'N Voorwaarde waarin daar nie alle diagnostiese kriteria vir 'n finale vonnis bestaan nie,
-Steroïed veroorsaak. 'N Langdurige verhoogde glukose in die bloed tydens terapie met glukokortikoïedhormone kan die ontwikkeling van insulienweerstandigheid veroorsaak.

In die oorgrote meerderheid van die gevalle is die diagnose nie moeilik nie. Skaars vorms bly vir 'n lang tyd onopgemerk vanweë die veranderlikheid van die kliniese beeld.

Wat is diabetes insipidus?

Dit is 'n toestand wat gekenmerk word deur die teenwoordigheid van erge dors en oormatige uitskeiding van ongekonsentreerde urine.

Teen die agtergrond van verlies aan water en elektroliete ontwikkel dehidrasie van die liggaam en lewensbedreigende komplikasies (skade aan die brein, hart).

Pasiënte ervaar beduidende ongemak omdat hulle aan die toilet gekoppel is. As daar nie betyds mediese sorg aangebied word nie, vind daar byna altyd 'n dodelike uitkoms plaas.

Daar is vier soorte diabetes insipidus:

sentrale vorm. Die pituïtêre klier produseer min vasopressien, wat die aquaporienreseptore in die nefrone aktiveer en die herabsorpsie van vrye water verhoog. Van die belangrikste oorsake is traumatiese skade aan die pituïtêre klier of genetiese afwykings in die ontwikkeling van die klier,
nefrotiese vorm. Die niere reageer nie op vasopressienstimuli nie. Dikwels is dit 'n oorerflike patologie,
swanger. Dit is buitengewoon skaars, dit kan lei tot gevaarlike gevolge vir die moeder en fetus,
gemengde vorm. Kombineer meestal die funksies van die eerste twee soorte.

Behandeling behels die drink van genoeg vloeistof om uitdroging te voorkom. Ander terapeutiese benaderings hang af van die tipe diabetes. Die sentrale vorm van gestasie word behandel met desmopressin ('n analoog van vasopressien). Met nefrogenies word tiasieddiuretika voorgeskryf, wat in hierdie geval 'n paradoksale effek het.

Verwante video's

Die aantal nuwe gevalle van diabetes insipidus is jaarliks 3: 100,000. Die sentrale vorm ontwikkel hoofsaaklik tussen 10 en 20 lewensjare; mans en vroue ly ewe gereeld. Die niervorm het nie 'n streng ouderdomsgradering nie. Die probleem is dus relevant en benodig verdere navorsing.