Sentrale diabetes insipidus - huidige begrip van diagnose en behandeling

Diabetes insipidus (ND) (Latynse diabetes insipidus) - 'n siekte wat veroorsaak word deur 'n skending van die sintese, afskeiding of werking van vasopressien, gemanifesteer deur die uitskeiding van 'n groot hoeveelheid urine met 'n lae relatiewe digtheid (hipotoniese polyuria), dehidrasie en dors.
epidemiologie. Die voorkoms van ND in verskillende bevolkings wissel van 0,004% tot 0,01%. Daar is 'n wêreldtendens om die voorkoms van ND te verhoog, veral as gevolg van die sentrale vorm, wat verband hou met 'n toename in die aantal chirurgiese ingrepe wat op die brein uitgevoer word, sowel as die aantal craniocerebrale beserings, waarin gevalle van ND-ontwikkeling ongeveer 30% uitmaak. Daar word geglo dat ND sowel vroue as mans beïnvloed. Die piek voorkoms vind plaas op die ouderdom van 20-30 jaar.

Protokolnaam: Diabetes insipidus

Kode (kodes) volgens ICD-10:
E23.2 - Diabetes insipidus

Protokol-ontwikkelingsdatum: April 2013

Afkortings wat in die protokol gebruik word:
ND - diabetes insipidus
PP - primêre polydipsie
MRI - magnetiese resonansbeelding
HEL - bloeddruk
Diabetes mellitus
Ultraklank - Ultraklank
Spysverteringskanaal
NSAID's - nie-steroïdale anti-inflammatoriese middels
CMV - sitomegalovirus

Pasiënt Kategorie: mans en vrouens tussen 20 en 30 jaar, geskiedenis van beserings, neurochirurgiese ingrepe, gewasse (craniopharyngoma, germinoom, glioma, ens.), infeksies (aangebore CMV-infeksie, toksoplasmose, enkefalitis, meningitis).

Protokolgebruikers: distriksgeneesheer, endokrinoloog van 'n polikliniek of hospitaal, neurochirurg in die hospitaal, traumchirurg in die hospitaal, pediatriese distrik.

Klassifikasie

Kliniese indeling:
Die algemeenste is:
1. Sentraal (hipotalamies, pituïtêre), as gevolg van verswakte sintese en sekresie van vasopressien.
2. Nefrogenies (nier-, vasopressienweerstandig), gekenmerk deur nierweerstandigheid teen vasopressien.
3. Primêre polydipsie: 'n afwyking wanneer patologiese dors (dipsogene polydipsie) of 'n dwang om te drink (psigogeniese polydipsie) en die gepaardgaande oormatige verbruik van water die fisiologiese afskeiding van vasopressien onderdruk, wat lei tot kenmerkende simptome van diabetes insipidus, terwyl die sintese van vasopressien lei tot dehidrasie. herstel word.

Ander seldsame soorte diabetes insipidus word ook onderskei:
1. Progestogeen wat verband hou met verhoogde aktiwiteit van die plasenta-ensiem - arginine aminopeptidase, wat vasopressien vernietig. Na die bevalling normaliseer die situasie.
2. Funksioneel: kom voor by kinders van die eerste lewensjaar en word veroorsaak deur onvolwassenheid van die konsentrasiemeganisme van die niere en 'n verhoogde aktiwiteit van tipe 5 fosfodiesterase, wat lei tot 'n vinnige deaktivering van die reseptor vir vasopressien en 'n kort werking van vasopressien.
3. Iatrogenies: die gebruik van diuretika.

Klassifikasie van ND volgens die erns van die kursus:
1. ligte - urine tot 6-8 l / dag sonder behandeling,
2. medium - urienproduksie tot 8-14 l / dag sonder behandeling,
3. ernstige - urinering van meer as 14 l / dag sonder behandeling.

Klassifikasie van ND volgens die graad van vergoeding:
1. vergoeding - in die behandeling van dors en poliurie is dit nie pla nie,
2. subkompensasie - gedurende die behandeling is daar episodes van dors en poliurie gedurende die dag,
3. dekompensasie - dors en poliurie duur voort.

Diagnose

Die lys van basiese en addisionele diagnostiese maatreëls:
Diagnostiese maatreëls voor beplande hospitalisasie:
- algemene urienanalise,
- biochemiese ontleding van bloed (kalium, natrium, totale kalsium, geïoniseerde kalsium, glukose, totale proteïen, ureum, kreatinien, bloed-osmolaliteit),
- beoordeling van diurese (> 40 ml / kg / dag,> 2l / m2 / dag, osmolaliteit van urine, relatiewe digtheid).

Die belangrikste diagnostiese maatreëls:
- Voorbeeld met droë eet (ontwateringstoets),
- Toets met desmopressien,
- MRI van die hipotalamus-pituïtêre sone

Bykomende diagnostiese maatreëls:
- nier-ultraklank,
- Dinamiese nierfunksie toetse

Diagnostiese kriteria:
Klagtes en anamnese:
Die belangrikste manifestasies van ND is ernstige poliurie (urienuitset van meer as 2 l / m2 per dag of 40 ml / kg per dag by ouer kinders en volwassenes), polydipsie (3-18 l / dag) en verwante slaapstoornisse. 'N Voorkeur vir gewone koue / yswater is kenmerkend. Daar kan droë vel en slymvliese wees, verminderde speeksel en sweet. Die eetlus word gewoonlik verminder. Die erns van simptome hang af van die mate van neurosekretoriese gebrek. As 'n gedeeltelike tekort aan vasopressien voorkom, is kliniese simptome moontlik nie so duidelik nie en verskyn dit in drankvoorwaardes of oormatige vloeistofverlies. By die insameling van anamnese is dit nodig om die duur en volharding van simptome by pasiënte, die teenwoordigheid van simptome van polydipsie, poliurie, diabetes by familielede, die geskiedenis van beserings, neurochirurgiese ingrepe, gewasse (craniopharyngioma, kiemkoors, glioma, ens), infeksies (aangebore CMV-infeksie), duidelik te maak , toksoplasmose, enkefalitis, meningitis).
By pasgeborenes en babas verskil die kliniese beeld van die siekte aansienlik van dié by volwassenes, aangesien hulle nie hul begeerte vir verhoogde vloeistofinname kan uitdruk nie, wat die tydige diagnose bemoeilik en kan lei tot die ontwikkeling van onomkeerbare breinskade. Sulke pasiënte kan gewigsverlies, droë en ligte vel, die afwesigheid van trane en sweet en 'n toename in liggaamstemperatuur ervaar. Hulle verkies borsmelk bo water, en soms word die siekte simptomaties eers nadat hulle die baba gespeen het. Die osmolaliteit van urine is laag en oorskry selde 150-200 mosmol / kg, maar poliurie verskyn slegs in die geval van verhoogde inname van kindervloeistowwe. By kinders van hierdie jong ouderdom ontwikkel hipernatremie en hiperosmolaliteit van bloed met aanvalle en koma baie vinnig en vinnig.
By ouer kinders kan dors en poliurie na vore kom in kliniese simptome, met onvoldoende inname van vloeistowwe, kom episodes van hipernatremie voor, wat kan lei tot koma en krampe. Kinders groei sleg en kry gewig, hulle het dikwels braking as hulle eet, 'n gebrek aan eetlus, hipotoniese toestande, hardlywigheid, verstandelike gestremdheid word waargeneem. Eksplisiete hipertoniese dehidrasie kom slegs voor in gevalle van gebrek aan toegang tot vloeistof.

Fisiese ondersoek:
By ondersoek kan dehidrasie-simptome opgespoor word: droë vel en slymvliese. Sistoliese bloeddruk is normaal of effens verlaag, diastoliese bloeddruk word verhoog.

Laboratoriumnavorsing:
Volgens die algemene ontleding van urine is dit verkleur, bevat dit geen patologiese elemente met 'n lae relatiewe digtheid nie (1 000-1,005).
Om die konsentrasievermoë van die niere te bepaal, word 'n toets volgens Zimnitsky uitgevoer. As die spesifieke swaartekrag van urine in een gedeelte hoër is as 1,010, kan die diagnose van ND uitgesluit word, moet daar egter onthou word dat die teenwoordigheid van suiker en proteïen in die urine die spesifieke erns van die urine verhoog.
Plasmahiperosmolaliteit is meer as 300 mosmol / kg. Normaalweg is die plasma-osmolaliteit 280-290 mosmol / kg.
Hipoosmolaliteit van urine (minder as 300 mosmol / kg).
Hypernatremia (meer as 155 mekv / l).
Met die sentrale vorm van ND word 'n afname in die vlak van vasopressien in die bloedserum opgemerk, en met die nefrogeniese vorm is dit normaal of effens verhoog.
Dehidrasie toets (toets met droë eet). G.I. Dehidrasie-toetsprotokol Robertson (2001).
Dehidrasie Fase:
- neem bloed vir osmolaliteit en natrium (1)
- versamel urine om die volume en osmolaliteit te bepaal (2)
- meet die gewig van die pasiënt (3)
- beheer van bloeddruk en hartklop (4)
Herhaal dan stappe 1-4 na 1 of 2 uur, met gelyke tussenposes van tyd tot tyd, afhangende van die pasiënt se toestand.
Die pasiënt mag nie drink nie, dit is ook raadsaam om die voedsel te beperk, ten minste gedurende die eerste 8 uur van die toets. By die voer van die kos moet daar nie veel water en maklik verteerbare koolhidrate wees nie, gekookte eiers, graanbrood, vleis met 'n lae vetvet, vis, verkies.
Die monster stop wanneer:
- verlies van meer as 5% van liggaamsgewig
- ondraaglike dors
- 'n objektiewe ernstige toestand van die pasiënt
- 'n toename in osmolaliteit van natrium en bloed bo normale perke.

Desmopressin toets. Die toets word onmiddellik na afloop van die uitdrogingstoets uitgevoer, wanneer die maksimum moontlikheid van afskeiding / werking van endogene vasopressien bereik word. Die pasiënt word 0,1 mg tablet desmopressin onder die tong gegee tot volledige resorpsie of 10 μg intranasaal in die vorm van 'n bespuiting. Osmolaliteit van urien word gemeet voor desmopressien en 2 en 4 uur daarna. Gedurende die toets word die pasiënt toegelaat om te drink, maar nie meer as 1,5 keer die volume urine wat uitgeskei word nie, tydens 'n dehidrasie-toets.
Interpretasie van die toetsresultate met desmopressien: Normale of primêre polydipsie lei tot die konsentrasie van urine bo 600-700 mosmol / kg, die osmolaliteit van bloed en natrium bly binne normale perke, die welstand verander nie beduidend nie. Desmopressien verhoog die osmolaliteit van urine prakties nie, aangesien die maksimum konsentrasie daarvan reeds bereik is.
Met die sentrale ND, oorskry urine-osmolaliteit tydens dehidrasie nie die bloed-osmolaliteit nie en bly dit onder 300 mosmol / kg, neem die bloed- en natrium-osmolaliteit toe, merkbare dors, droë slymvliese, verhoog of verlaag die bloeddruk, tagikardie. Met die bekendstelling van desmopressien neem die osmolaliteit van urine met meer as 50% toe. Met nefrogeniese ND neem die osmolaliteit van bloed en natrium toe, is die osmolaliteit van urine minder as 300 mosmol / kg soos met die sentrale ND, maar na die gebruik van desmopressien neem die osmolaliteit van urine prakties nie toe nie (neem toe tot 50%).
Die interpretasie van die resultate van die monsters word in die tabel opgesom. .

Instrumentele navorsing:
Sentraal ND word beskou as 'n merker van die patologie van die hipotalamus-pituïtêre streek. MRI van die brein is die metode wat gekies word vir die diagnosering van siektes in die hipotalamus-pituïtêre streek. Met die sentrale ND het hierdie metode verskeie voordele bo CT en ander beeldvormingsmetodes.
MRI van die brein word gebruik om die oorsake van die sentrale ND (gewasse, infiltratiewe siektes, granulomatous siektes van die hipotalamus en pituïtêre klier, ens.) Te identifiseer. In geval van nefrogeniese diabetes insipidus: word 'n dinamiese toets vir die toestand van nierfunksie en ultraklank van die niere, in die afwesigheid van patologiese veranderinge volgens MRI, hierdie studie aanbeveel. in dinamika, aangesien daar gevalle is waar die sentrale ND 'n paar jaar voordat 'n gewas opgespoor word, voorkom

Indikasies vir kundige advies:
As daar vermoed word dat patologiese veranderinge in die hipotalamus-pituïtêre area gedoen word, word konsultasies van 'n neurochirurg en 'n oogarts aangedui. As 'n patologie van die urienstelsel opgespoor word - 'n uroloog, en wanneer die psigogeniese variant van polydipsie bevestig word, is 'n konsultasie met 'n psigiater of neuropsigiaters nodig.

Sintese en afskeiding van antidiuretiese hormoon

Die antidiuretiese hormoon vasopressien word gesintetiseer in die supraoptiese en paraventrikulêre kerne van die hipotalamus. As dit met neurofisien gekontak word, word die kompleks in die vorm van korrels vervoer na die terminale verlengings van die aksone van die neurohipofise en die mediaanverhoog. In die akson eindig in kontak met kapillêres, vind die ophoping van ADH plaas. ADH-sekresie hang af van plasma-osmolaliteit, bloedsomloop en bloeddruk. Osmoties sensitiewe selle in die naby ventrikulêre dele van die anterior hipotalamus reageer op veranderinge in die elektroliet-samestelling van die bloed. Verhoogde aktiwiteit van osmoreseptore met 'n toename in osmolaliteit in die bloed stimuleer vasopressinergiese neurone, waaruit vasopressien in die algemene bloedstroom vrygestel word. Onder fisiologiese toestande is plasma-osmolaliteit in die omgewing van 282–300 mOsm / kg. Normaalweg is die drempel vir die afskeiding van ADH die osmolaliteit van bloedplasma vanaf 280 mOsm / kg. Laer waardes vir die afskeiding van ADH kan waargeneem word tydens swangerskap, akute psigoses en onkologiese siektes. Verminderde plasma-osmolaliteit wat veroorsaak word deur die inname van 'n groot hoeveelheid vloeistof, onderdruk die afskeiding van ADH. Met 'n plasma-osmolaliteitsvlak van meer as 295 mOsm / kg, word 'n toename in ADH-sekresie en aktivering van die dorssentrum opgemerk. Die geaktiveerde middelpunt van dors en ADH, wat beheer word deur die osmoreseptore van die vaskulêre pleksus van die anterior deel van die hipotalamus, belemmer die uitdroging van die liggaam.

Die regulering van vasopressienafskeiding hang ook af van veranderinge in bloedvolume. Met bloeding het volumoreseptore in die linker atrium 'n beduidende effek op die sekresie van vasopressien. In vate werk die bloeddruk deur, wat op die gladdespierselle van die bloedvate geleë is. Die vasokonstriktiewe effek van vasopressien tydens bloedverlies is te wyte aan 'n vermindering in die gladdespierlaag van die vaartuig, wat die val van bloeddruk verhoed. Met 'n afname in bloeddruk met meer as 40% is daar 'n toename in die vlak van ADH, 100 keer hoër as die basale konsentrasie van 1, 3. Baroreseptore in die karotis sinus en aorta boog reageer op 'n toename in bloeddruk, wat uiteindelik lei tot 'n afname in ADH-sekresie. Daarbenewens is ADH betrokke by die regulering van hemostase, die sintese van prostaglandiene, en bevorder dit die vrystelling van renien.

Natriumione en mannitol is kragtige stimulante van vasopressienafskeiding. Ureum beïnvloed nie die sekresie van die hormoon nie, en glukose lei tot die remming van die sekresie daarvan.

Die werkingsmeganisme van antidiuretiese hormoon

ADH is die belangrikste reguleerder van waterretensie en bied vloeistofhostostase in samehang met atriale natriuretiese hormoon, aldosteroon en angiotensien II.

Die belangrikste fisiologiese effek van vasopressien is om die herabsorpsie van water in die versamelbuisies van die nierbark en medulla teen die osmotiese drukgradiënt te stimuleer.

In die selle van die nierbuisies werk ADH deur (vasopressienreseptore van tipe 2), wat op die basolaterale membrane van die selle van die versamelbuisies geleë is. Die interaksie van ADH met gelei tot die aktivering van 'n vasopressien-sensitiewe adenilaat siklase en 'n toename in die produksie van sikliese adenosien monofosfaat (AMP). Sikliese AMP aktiveer proteïenkinase A, wat weer die inwerking van waterkanaalproteïene in die apikale membraan van selle stimuleer. Dit verseker die vervoer van water vanaf die lumen van die versamelbuisies in die sel en verder: deur die proteïene van die waterkanale wat op die basolaterale membraan geleë is, word die water in die inter-sellulêre ruimte vervoer, en dan in die bloedvate. As gevolg hiervan word gekonsentreerde urine met 'n hoë osmolaliteit gevorm.

Osmotiese konsentrasie is die totale konsentrasie van alle opgeloste deeltjies. Dit kan geïnterpreteer word as osmolariteit en gemeet word in osmol / l of as osmolaliteit in osmol / kg. Die verskil tussen osmolariteit en osmolaliteit lê in die metode om hierdie waarde te verkry. Vir osmolariteit is dit 'n berekeningsmetode vir die konsentrasie van basiese elektroliete in die gemete vloeistof. Die formule vir die berekening van osmolariteit:

Osmolariteit = 2 x + glukose (mmol / l) + ureum (mmol / l) + 0,03 x totale proteïen ().

Die osmolaliteit van plasma, urine en ander biologiese vloeistowwe is die osmotiese druk, wat afhang van die hoeveelheid ione, glukose en ureum, wat met behulp van 'n osmometer-apparaat bepaal word. Osmolaliteit is minder as osmolariteit deur die omvang van onkotiese druk.

Met normale afskeiding van ADH is urine-osmolariteit altyd hoër as 300 mOsm / l en kan dit selfs toeneem tot 1200 mOsm / l en hoër. Met 'n tekort aan ADH, is die osmolaliteit van urine onder 200 mosm / l 4, 5.

Etiologiese faktore van sentrale diabetes insipidus

Onder die primêre oorsake van die ontwikkeling van LPC word 'n oorerflike familiêre vorm van die siekte oorgedra wat oorgedra word deur of 'n soort erfenis. Die teenwoordigheid van die siekte kan in verskeie generasies opgespoor word en dit kan 'n aantal familielede beïnvloed, dit is te danke aan mutasies wat lei tot veranderinge in die struktuur van ADH (DIDMOAD-sindroom). Kongenitale anatomiese defekte in die ontwikkeling van die middel- en diencephalon kan ook primêre oorsake van die ontwikkeling van 'n laedruk breinsiekte wees. In 50-60% van die gevalle kan die primêre oorsaak van lae-drukpyn nie vasgestel word nie - dit is die sogenaamde idiopatiese diabetes insipidus.

Van die sekondêre oorsake wat lei tot die ontwikkeling van die sentrale senuweestelsel, word trauma (harsingskudding, oogbesering, breuk van die basis van die skedel) trauma genoem.

Die ontwikkeling van sekondêre NSD kan geassosieer word met toestande na transkraniale of transsfenoïdale operasies op die pituïtêre klier vir breingewasse soos craniopharyngioma, pinealoma, kiemkwam, wat kan lei tot kompressie en atrofie van die posterior pituïtêre klier.

Inflammatoriese veranderinge in die hipotalamus, supraoptico-hipofisiese kanaal, tregter, bene, posterior pituïtêre klier is ook sekondêre oorsake van die ontwikkeling van lae druk.

Die grootste faktor in die voorkoms van die organiese vorm van die siekte is infeksie. Onder akute aansteeklike siektes word griep, enkefalitis, meningitis, mangelontsteking, skarlakenkoors, kinkhoes onderskei, onder chroniese aansteeklike siektes - tuberkulose, brucellose, sifilis, malaria, rumatiek 9, 10.

Onder die vaskulêre oorsake van neurale displasie by lae druk is Skien-sindroom, verswakte bloedtoevoer na die neurohipofise, trombose en aneurisme.

Afhangend van die anatomiese ligging, kan die LPC permanent of kortstondig wees. As die supraoptiese en paraventrikulêre kerne beskadig word, herstel die ADH-funksie nie.

Die ontwikkeling van nefrogeniese ND is gebaseer op aangebore reseptore of ensiematiese afwykings van die distale buisies van die niere, wat lei tot weerstand van die reseptore teen die werking van ADH. In hierdie geval kan die inhoud van endogene ADH normaal of verhoog wees, en die inname van ADH skakel nie die simptome van die siekte uit nie. Nephrogenic ND kan voorkom by chroniese infeksies in die urienweg, urolithiasis (ICD) en prostaatadenoom op lang termyn.

Simptomatiese nefrogeniese ND kan ontwikkel by siektes wat gepaard gaan met skade aan die distale buisies van die niere, soos bloedarmoede, sarkoidose, amyloidose. In toestande van hiperkalsemie neem die sensitiwiteit vir ADH af en neem die herabsorpsie van die water af.

Psigogeniese polydipsie ontwikkel veral op vroue van die menopousale ouderdom op die senuweestelsel (Tabel 1). Die primêre voorkoms van dors is te wyte aan funksionele afwykings in die middel van dors. Onder die invloed van 'n groot hoeveelheid vloeistof en 'n toename in die volume van plasma wat sirkuleer, vind 'n afname in ADH-sekresie plaas deur die baroreseptormeganisme. 'N Urinalise volgens Zimnitsky by hierdie pasiënte toon 'n afname in relatiewe digtheid, terwyl die konsentrasie van natrium en die osmolariteit van die bloed normaal of verlaag bly. Wanneer die vloeistofinname beperk word, bly die welstand van pasiënte bevredigend, terwyl die hoeveelheid urine afneem en die osmolariteit daarvan tot fisiologiese grense styg.

Die kliniese beeld van sentrale diabetes insipidus

Vir die manifestasie van ND is dit nodig om die afskeidingsvermoë van die neurohipofise met 85% 2, 8 te verminder.

Die belangrikste simptome van ND is oormatige urinering en intense dors. Dikwels is die hoeveelheid urine meer as 5 liter, dit kan selfs 8-10 liter per dag bereik.

Hiperosmolariteit van bloedplasma stimuleer die sentrum van dors. Die pasiënt kan dit nie doen sonder om meer as 30 minute vloeistof in te neem nie. Die hoeveelheid vloeistof wat gedrink word met 'n ligte vorm van die siekte, bereik gewoonlik 3-5 liter, met matige erns - 5-8 liter, met 'n ernstige vorm - 10 liter of meer. Urine word verkleur; die relatiewe digtheid daarvan is 1000–1003. In toestande van oormatige vloeistofinname by pasiënte neem die eetlus af, die maag is te strek, die afskeiding neem af, die spysvertering van die spysverteringskanaal vertraag, en hardlywigheid ontwikkel. In die geval van skade aan die hipotalamiese streek deur 'n inflammatoriese of traumatiese proses, saam met ND, kan ander versteurings waargeneem word, soos vetsug, groeipatologie, galaktorree, hipotireose, diabetes mellitus (DM) 3, 5. Met die vordering van die siekte, lei tot ontwatering tot droë vel en slymvliese, 'n afname in speeksel - en sweet, die ontwikkeling van stomatitis en nasofaryngitis. Met ernstige dehidrasie, algemene swakheid, begin hartkloppings toeneem, word 'n daling in bloeddruk opgemerk, hoofpyn word vinnig vinniger, naarheid kom voor. Pasiënte raak geïrriteerd, daar kan hallusinasies, stuiptrekkings, ineenstortingstoestande wees.

Kyk na die video: Sympathetic and Parasympathetic Nervous System Autonomic Anatomy, Pharmacology Nursing (April 2024).